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Management of ocular involvement in Behçet’s disease

M. TERAHI, Service d’Ophtalmologie, CHU Nafissa Hamoud, Hussein Dey, Alger.

Abstract : Behçet’s disease is a multisystemic vasculitis characterized by intraocular inflammation, oral and genital ulceration, skin lesions as well as many visceral disorders. Corticosteroids and immunosuppressants have long been the basis of treatment. Corticosteroids have an immediate anti-inflammatory effect on acute attacks, but they must be strengthened in the long term by immunosuppressants. Some molecules have more targeted actions such as colchicine that interacts with leukocyte dysfunction or anti-TNFα given the role of this cytokine in the inflammatory process. The management of Behçet’s disease must be multidisciplinary, involving internists and ophthalmologists.

Key-words : Multisystemic vasculitis, blindness, corticosteroids, immunosuppressants, interferon, anti TNFα.

Résumé : La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique caractérisée par une inflammation intra-oculaire, des ulcérations orales et génitales, des lésions cutanées ainsi, que de nombreuses atteintes viscérales. Les corticoïdes et les immunosuppresseurs ont longtemps été la base du traitement. Les corticoïdes ont une action anti-inflammatoire immédiate sur les poussées aigues, mais ils doivent être renforcés au long cours par les immunosuppresseurs. Certaines molécules ont des actions plus ciblées comme la colchicine qui interagit avec le dysfonctionnement leucocytaire ou les anti-TNFα compte tenu du rôle de cette cytokine dans le processus inflammatoire. La prise en charge de la maladie de Behçet doit être pluridisciplinaire, associant internistes et ophtalmologistes.

Mots-clés : Vascularite multisystémique, cécité, corticoïdes, immunosuppresseurs, interferon, anti TNFα.

Introduction :

La maladie de Behçet est une maladie chronique évoluant par poussées imprévisibles, spontanément mais partiellement régressives. Son traitement est actuellement purement symptomatique et vise à juguler les poussées et à atténuer les séquelles. Les corticoïdes et les immunosuppresseurs ont longtemps été la base du traitement. Les corticoïdes ont une action anti-inflammatoire immédiate sur les poussées aigues, mais ils doivent être renforcés au long cours par les immunosuppresseurs.

Certaines molécules ont des actions plus ciblées comme la colchicine qui interagit avec le dysfonctionnement leucocytaire ou les anti-TNFα compte tenu du rôle de cette cytokine dans le processus inflammatoire.

L’utilisation plus rationnelle et plus extensive des immunosuppresseurs explique probablement en partie l’amélioration du pronostic visuel.

La prise en charge de la maladie de Behçet doit être pluridisciplinaire, associant internistes et ophtalmologistes.

Un traitement bien adapté permet de réduire le taux de cécité de 75 à 20%, mais pour être efficace ce traitement doit être introduit rapidement.

Clinique :

L’atteinte oculaire de la maladie de Behçet se caractérise par une inflammation des segments antérieurs et postérieurs de l’œil, bilatérale et récurrente (1).

Le patient consulte le plus souvent pour une baisse de l’acuité visuelle ou un simple brouillard visuel ; ces symptômes visuels peuvent être accompagnés de douleurs oculaires et de photophobie (2).

Uvéite Antérieure

Elle se manifeste par une iridocyclite aiguë non granulomateuse, avec un effet Tyndall important dans la chambre antérieure (figure 1), associé dans un 1/3 des cas à un hy- popion composé de polynucléaires neutrophiles (3).

Figure 1. Uvéite antérieure non granulomateuse dans le cadre d’une maladie de Behçet.

Uvéite Postérieure

L’uvéite postérieure est la manifestation inflammatoire la plus fréquente et la plus grave. Elle est marquée principalement par une hyalite (figure 2), d’intensité variable, pouvant être responsable d’une baisse importante de l’acuité visuelle avec un fond d’œil complètement masqué (4).

Figure 2. Uvéite postérieure avec hyalite masquant partiellement le fond d’œil chez un patient suivi pour maladie de Behçet.

Vascularites rétiniennes

La vascularite rétinienne est fréquente. Elle peut être veineuse le plus souvent, mais aussi artérielle et se traduit par des lésions de périphlébites, de périartérites et de thromboses vasculaires (5).

On observe le plus souvent une périphlébite occlusive, caractérisée par un engainement de la paroi veineuse réalisant un aspect de « brume » floconneuse blanchâtre entourant la colonne sanguine. L’atteinte est segmentaire (figure 3).

Figure 3. Périphlébites rétiniennes réalisant des engainements blanchâtres au niveau des veines rétiniennes dans une maladie de Behçet.

Examens complémentaires :

Le Laser Cell Flare Meter

Cet appareil permet de réaliser une mesure quantitative du taux de protéines présentes dans l’humeur aqueuse et donc d’assurer une meilleure surveillance des patients en dépistant une augmentation infraclinique du flare pouvant précéder une authentique rechute (2.3).

L’angiographie à la Fluorescéine

L’angiographie à la fluorescéine est un examen capital car elle permet de faire le bilan de l’atteinte rétinienne, et de retrouver des anomalies infra cliniques dans 6% des cas à type de vascularites rétiniennes (figure 4).

Figure 4. Angiographie à la fluorescéine chez un patient atteint de maladie de Behçet retrouvant des vascularites se traduisent par une rétention du colorant au niveau de la paroi vasculaire.

Par ailleurs l’angiographie peut objectiver, un œdème maculaire (figure 5)

Figure 5. Angiographie à la fluorescéine réalisée chez une patiente suivie pour maladie de Behçet compliquée d’œdème maculaire cystoïde. Le colorant remplit les logettes cystoïdes avec un aspect pétaloïde évocateur.

La Tomographie en Cohérence Optique (OCT) L’OCT est indiquée essentiellement dans l’œdème maculaire compliquant les atteintes du segment postérieur (figure 6). Elle permet de mesurer de manière reproductible l’épaisseur maculaire, afin de suivre l’évolution de cet œdème et donc d’adapter les différents traitements (4.5).

Figure 6. Coupe en OCT : patient, suivi pour maladie de Behçet. On observe plusieurs logettes cystoïdes, avec une disparition de l’entonnoir fovéolaire. Il s’agit d’un œdème maculaire cystoïde.

 

Traitement :

Les corticoïdes

La corticothérapie systémique est indiquée en cas de poussée inflammatoire. Elle fait appel à la méthylprednisolone à la dose 10mg/kg/j sans dépasser 1g/j, en perfusion 3 heures pendant 3 jours, relayée par la prednisone (6).

On utilisera pour le relai, la prednisone (Cortancyl®) plutôt que la prednisolone (Solupred®) en raison d’une meilleure biodisponibilité. La prednisone a de plus l’intérêt d’être un corticoïde de demi-vie biologique courte ayant une faible action inhibitrice sur l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien.

La dose utilisée est de 0,5 à 1,5mg/kg/jour en une seule prise le matin et ce, pendant 1 mois voire 2 mois, cette dose est diminuée progressivement par paliers de 10 % toutes les 1 à 2 semaines avec un palier de 1 mois dans la décroissance lorsqu’on arrive à mi-dose de la prescription initiale jusqu’à obtenir une dose seuil de 5 à 10 mg/j. Une dégression trop rapide prédispose aux rechutes. La prise un jour sur deux permet de réduire les effets secondaires.

Les japonais n’utilisent pas de corticoïdes par voie générale au long cours dans le Behçet oculaire, car certaines études rétrospectives auraient montré un pronostic fonctionnel à long terme meilleur chez les patients n’ayant pas eu de corticoïdes.

La corticothérapie à fortes doses permet de juguler la réaction inflammatoire en 1 à 2 semaines et donc d’améliorer l’acuité visuelle, mais est insuffisante pour espacer les rechutes : un traitement de fond par les immunosup-presseurs est nécessaire.

Une corticothérapie locale est également nécessaire lors des poussées et repose sur la dexaméthasone en collyre, avec des instillations fréquentes quand le Tyndall de l’humeur aqueuse est dense, de manière à éviter les synéchies irido-cristalliniennes.

Dans les formes à participation antérieure prédominante, une corticothérapie locale sous forme d’injections latérobulbaires ou sous conjonctivales peut être adjointe. Cette corticothérapie locale sera associée à un cycloplégique.

La surveillance de la corticothérapie par voie générale doit être rigoureuse, cette surveillance est liée aux complications bien connues de ce traitement.

Au plan clinique, il est indispensable de surveiller le poids, la tension artérielle, et la survenue d’effets secondaires osseux (ostéoporose cortisonique) métaboliques (diabète induit, prise de poids), cutanés (faciès cushingoïde, vergetures irréversibles), vasculaires (rétention hydrosodée avec risque d’hypertension artérielle et d’œdème), et infectieux (infections pyogènes, parasitoses, mycoses, viroses).

Au plan biologique, une détermination mensuelle de la kaliémie, de la glycémie, et de la calcémie sont nécessaires (11).

De plus, un régime pauvre en glucides d’absorption rapide est nécessaire pour éviter la prise de poids trop importante. Un régime désodé est également indispensable jusqu’à la prescription d’une dose inférieure ou égale à 20 mg.

Il est habituel de prescrire systématiquement une supplémentation en calcium (1g/jour pour compenser la diminution de l’absorption intestinale), associée à une supplémentation en vitamine D (400 à 800 unités par jour). Ces mesures associées au maintien d’un exercice physique régulier visent à prévenir l’ostéoporose cortisonique.

Par ailleurs, il n’est pas nécessaire de prescrire systématiquement un traitement antiulcéreux type pansement gastrique, antiacide, ou inhibiteur de la pompe à protons), car les corticoïdes ne provoquent pas d’ulcère gastroduodénal mais sont susceptibles de retarder la cicatrisation d’un ulcère en évolution.

Les immunosuppresseurs :

•  Le Chlorambucil (Chloraminophene®)

Le chlorambucil est un agent alkylant qui agit en inhibant l’ADN et la prolifération cellulaire.

C’est le premier immunosuppresseur à avoir été utilisé dans la maladie de Behçet, il est prescrit à la dose de 0,1 à 0,2 mg/kg/jour.

Une dose d’entretien peut être nécessaire pendant en moyenne 18 mois avec des fenêtres thérapeutiques de 2 à 6 mois, selon la tolérance hématologique.

Les effets secondaires du chlorambucil sont essentiellement hématologiques, en effet il existe un risque de leucémie secondaire chez les patients ayant une dose cumulative de 1.300 mg. Les autres effets secondaires décrits sont des cancers gastriques et cutanés, la stérilité et des infections sévères.

Sa toxicité hématologique limite son utilisation (14).

•  Le Cyclophosphamide (Endoxan®)

Le cyclophosphamide est un agent alkylant de la famille des moutardes azotées, c’est une des substances immunosuppressives les plus puissantes, il agit en inhibant la prolifération des cellules T et B par inhibition de l’ADN en faisant des liaisons covalentes entre les molécules.

Il est prescrit à la dose de 8 à 12 mg/kg/j  ou de 750 à 1000 mg/m2/j en perfusion intraveineuse, en cures mensuelles pendant les 9 premiers mois. Ces cures doivent être espacées s’il apparaît une intolérance hématologique (pancytopénie) ou d’autres complications, qu’elles soient rénales ou infectieuses.

Par la suite, un traitement d’entretien de trois à cinq cures par an est utile.

Certains auteurs préfèrent la forme orale, à raison de 1 à 2 mg/kg/j (18).

Les résultats à long terme obtenus avec le cyclophosphamide seraient meilleurs par rapport à ceux du chlorambucil (6).

Les effets secondaires du traitement sont une alopécie toujours transitoire mais fréquente. Une aménorrhée définitive peut survenir ce qui est un frein à l’utilisation de ce produit chez des femmes jeunes qui doivent être informées de cette complication éventuelle. Chez l’homme, une azoospermie définitive est fréquente.

Une autre complication possible est la cystite hématurique liée à l’élimination du produit sous forme d’un catabolite toxique pour la muqueuse vésicale ; elle peut être évitée par une réhydratation.

De plus, les patients ayant reçu un traitement prolongé par le cyclophosphamide doivent être surveillés pour dépister un cancer de la vessie, des analyses d’urine pour dépister une hématurie devraient être pratiquées tous les 3 ou 6 mois même après arrêt du cyclophosphamide. Des pneumopathies interstitielles, des nécroses myocardiques et des atteintes hépatiques ainsi qu’un syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique ont été décrites, mais c’est surtout la toxicité hématologique et les risques infectieux liés à la puissante immunosuppression induite par ce traitement qui dominent les effets secondaires. Ceci justifie une surveillance de l’hémogramme (13).

Les complications tumorales sont communes à tous les immunosuppresseurs à type de cancers cutanés, maladie de Kaposi, lymphomes non Hodgkiniens de même que des leucémies aigues.

Enfin le cyclophosphamide est tératogène et l’allaitement est contre indiqué.

•  L’Azathioprine (Imurel®)

L’azathioprine est un antimétabolite qui se transforme après ingestion en 6-mercaptopurine, un puissant inhibiteur de la purine synthétase, il agit en inhibant la réplication de l’ADN et la prolifération clonale des lymphocytes au moment de l’induction de la réponse im- munitaire et affecte toutes les cellules immunitaires et la réponse humorale (7).

Après administration par voie orale, l’azathioprine est rapidement et presque complètement absorbée avec un taux plasmatique maximal atteint en 2 heures.

Elle est rapidement métabolisée par trois voies enzymatiques compétitives. Son métabolite actif est le dérivé nitro-imidazole de la 6-mercapyopurine. La thiopurine méthyltransférase et la xanthine oxydase conduisent à des métabolites inactifs.

L’hypoxanthine guanine phosphoribosyltransférase catabolise la 6-mercaptoprine en métabolites nucléotiques de la 6-thioguanine qui sont les principaux responsables de la toxicité de l’azathioprine.

Les déficits en xanthine oxydase et en hypoxanthine guanine phosphoribosyltransférase sont rares au contraire du déficit en thiopurine méthyltransférase qui est présent à l’état homozygote chez 0,3% de la population et présent à l’état hétérozygote chez 11,1%.

L’activité érythrocytaire de la thiopurine méthyltransférase reflète le génotype. Son déficit entraine un détournement du catabolisme de l’azathioprine vers la voie de la xanthine guanine phosphoryltransférase, d’où l’accumulation de 6-thioguanine nucléotide et le risque de myélotoxicité. Plusieurs études ont montré une corrélation entre l’activité de la thiopurine méthyltransférase érythrocytaire et les effets secondaires de l’azathioprine, ce qui conduit des équipes à la contrôler systématiquement avant la mise en route d’un traitement par azathioprine.

Utilisée à la dose de 1 à 2,5 mg/kg/j ; l’azathioprine diminue les rechutes oculaires.

Elle est généralement associée à de faibles doses de prednisone et/ou à la ciclosporine.

Lors d’une étude prospective, randomisée, l’efficacité de l’azathioprine (2,5mg/kg/j) comparée au placebo, a été évaluée chez 73 patients avec un suivi sur 2 ans.

Au terme de cette étude les 25 patients qui n’avaient pas d’atteinte oculaire initiale, ont présenté moins de manifestations oculaires sous azathioprine que sous placebo. Les 48 patients qui avaient une atteinte oculaire initiale ont présenté moins d’uvéites et d’hypopion avec le traitement immunosuppresseur.

On a également observé une diminution des récidives des manifestations buccales, génitales et articulaires lors de l’utilisation de l’azathioprine.

L’azathioprine est relativement bien tolérée, les effets secondaires les plus fréquents sont l’anorexie et les nausées. L’hépatotoxicité, la leucopénie et la thrombocytopénie sont relativement rares (14).

Bien que tératogène chez l’animal, dans l’espèce humaine, des centaines d’observations de grossesses exposées permettent d’écarter à ce jour, l’hypothèse d’une augmentation importante du risque malformatif de l’azathioprine sur le fœtus.

Les immunomodulateurs :

•  La Colchicine

La colchicine est un alcaloïde tricyclique qui agit en

inhibant la migration et la division des polynucléaires neutrophiles, en diminuant plus particulièrement leur chimiotactisme, modifiant leur adhésivité, et en interférant avec la libération de leucokines.

Elle peut être utilisée en association avec les autres traitements dans toutes les formes oculaires de la maladie de Behçet et permettrait de réduire les doses des immunosuppresseurs.

Elle prévient les récurrences de la maladie, mais n’est pas suffisamment efficace pour traiter seule une poussée inflammatoire aiguë.

Prescrite à la dose de 1 à 2mg/j, elle est systématiquement utilisée dans le traitement des manifestations cutanéomuqueuses et permet de juguler l’aphtose buccogénitale.

Elle est également active sur les lésions articulaires de faible gravité.

Sa bonne tolérance et l’absence de surveillance biologique font de la colchicine l’un des traitements de base les plus couramment utilisés.

•  La Ciclosporine A

Isolée d’un métabolite fungique, la ciclosporine se lie dans l’organisme à des protéines intracellulaires, les immunophilines. Il en résulte une inhibition de la transcription des gènes de nombreuses cytokines et notamment de l’IL-2. Elle n’a pas d’action myélotoxique et un effet immunosuppresseur purement suspensif.

Elle est utilisée à la dose de 5 à 10 mg/kg/j dans la prévention des rechutes oculaires qu’elle réduirait de près de 70%. La dose de 10 mg/kg/j est généralement mal tolérée. Sa toxicité rénale peut nécessiter une diminution des doses qui n’est pas sans effet sur la survenue des rechutes. Cette néphrotoxicité limite son utilisation en monothérapie. Par conséquent, il peut être judicieux de commencer par des doses de 5 mg/kg/j et, si l’inflammation oculaire ne régresse que partiellement, on peut y adjoindre une faible dose de prednisone ou l’associer à l’azathioprine dans les uvéites sévères.

Utilisée en association aux corticoïdes, elle permet l’amélioration ou la stabilisation de l’acuité visuelle dans 75% des cas.

Plusieurs études ont évalué l’efficacité de la ciclosporine dans la maladie de Behçet en particulier dans le traitement des lésions oculaires avec des résultats satisfaisants.

L’efficacité de la ciclosporine à la dose de 5mg/kg/j comparée au cyclophosposphamide à la dose de 1.000 mg en injection intraveineuse une fois par mois, a été évaluée

chez 23 patients présentant une uvéite évolutive. Une amélioration de l’acuité visuelle a été obtenue au bout de 6 mois chez les patients prenant de la ciclosporine. Au bout de deux ans de traitement, aucune différence significative n’a été observée entre les deux groupes.

Une autre étude rétrospective a montré que l’association de la ciclosporine avec une corticothérapie était plus efficace que lorsqu’elle était utilisée seule.

Dans une autre série, l’association de la ciclosporine à la prednisolone chez 22 patients a montré une amélioration ou une stabilisation de l’acuité visuelle chez 95% des malades. Chez tous les patients, ce traitement a permis une diminution des réactions inflammatoires au niveau des lésions oculaires et une amélioration des autres manifestations.

Les effets secondaires de la ciclosporine sont nombreux et notamment rénaux, à type de tubulopathies proximales habituellement réversibles. Plus rarement, il peut y avoir une fibrose interstitielle irréversible.

Une hypertension artérielle peut être observée pouvant justifier la prescription d’antihypertenseurs en s’abstenant de prescrire des diurétiques.

De plus la ciclosporine a été accusée de favoriser la survenue de complications neurologiques au cours de la maladie de Behçet, notamment chez les patients ayant une localisation neurologique préexistante.

D’autres effets secondaires sont possibles tels qu’une hypertrichose, un tremblement, une microangiopathie thrombotique, une hypertrophie gingivale.

Enfin, de nombreuses interactions médicamenteuses en limitent l’utilisation et justifient la surveillance des taux sériques de ciclosporine.

Les agents biologiques :

  • Les Anticorps monoclonaux anti-Tnfα L’anticorps le plus utilisé dans ce contexte est l’infliximab (Remicade®), c’est un anticorps partiellement humanisé ou la partie variable de l’anticorps vient de la souris alors que le reste de la molécule est d’origine humaine.

Cet anticorps est un puissant immunomodulateur, il se fixe avec une forte affinité au TNFα libre ou lié à un récepteur. Il possède également une activité cytolytique. Sa demi-vie est de 14 jours (8).

Il est depuis quelques années utilisé avec succès dans le traitement des phénomènes inflammatoires sévères comme la maladie de Crohn et l’arthrite rhumatoïde, c’est d’ailleurs dans ce contexte que l’on avait observé un effet positif sur l’uvéite antérieure HLA-B27 qui a mené à son usage dans l’inflammation oculaire.

Il est utilisé à la dose de 5mg/kg en perfusion lente intraveineuse toutes les 8 semaines (9).

Dans le traitement de l’atteinte oculaire sévère de la maladie de Behçet, les résultats sont très satisfaisants avec amélioration spectaculaire de l’inflammation oculaire aux premières heures, contrôle de la vascularite et de la nécrose rétinienne au cours des 2 premières semaines ainsi qu’une réduction des rechutes oculaires par un facteur 5.

Ces effets positifs dans le Behçet oculaire ont été rapportés par plusieurs auteurs, d’autres études ont rapportés l’efficacité de l’infliximab non seulement dans les uvéites réfractaires de la maladie de Behçet mais également dans d’autres uvéites réfractaires, d’autre origine. L’infliximab est indiqué au cours des manifestations oculaires initiales devant une inflammation du segment postérieur en cas d’atteinte unilatérale avec une acuité visuelle inférieure à 2/10, ou en cas d’atteinte bilatérale avec menace visuelle.

Il est également indiqué lorsque surviennent 2 ou plusieurs rechutes par an, ou en cas d’intolérance à des doses appropriées d’azathioprine et/ou d’interféron.

Ce traitement doit se faire en collaboration étroite avec le service de médecine interne. En effet plusieurs cas de tuberculose disséminée ont été induits par l’infliximab, le dépistage de la tuberculose est de ce fait systématique. D’autres risques sont moins importants tels que la sclérose en plaques, l’insuffisance cardiaque congestive, ainsi que la production d’auto-anticorps car l’infliximab n’est pas un anticorps totalement humanisé (15).

•  L’interféron α2A

Les interférons sont de petits peptides d’environ 160 acides aminés qui peuvent être synthétisés par la plupart des cellules et qui ont des propriétés antivirales antipro-lifératives et immunomodulatrices.

On distingue les interférons α : d’origine macrophagique, β : d’origine fibroblastique et γ : d’origine lymphocytaire T (10).

L’INF α recombinant issu du génie génétique est largement utilisé pour ses propriétés antivirales au cours de l’hépatite B active, pour ses propriétés antitumorales au cours des syndromes myéloprolifératifs de certaines néoplasies, et est largement utilisé pour ses propriétés immunomodulatrices au cours de la maladie de Behçet et au cours d’uvéites réfractaires incluant les uvéites dues à la maladie de Behçet.

Une méta-analyse a repris 36 études incluant 338 patients atteints de la maladie de Behçet dont 182 présentaient une uvéite récurrente, chaque étude relatait de façon rétrospective un petit nombre de cas.

Bien que cette méta-analyse montre l’intérêt indiscutable de l’INF α au cours des différentes atteintes de la maladie de Behçet, et en particulier son action bénéfique sur la diminution de la fréquence et de la gravite des uvéites, seuls de tous petits groupes de patients ont été évalués de façon rigoureuse.

Le seuil de corticodépendance est significativement abaissé lorsque l’INF α est utilisé en association (12).

L’INF α utilisé est l’INF α2a (Roferon®). Les doses prescrites varient entre 3 et 9 millions d’unités par jour, 3 fois par semaine, la plupart des auteurs s’accordent pour prescrire les doses utilisées au cours du traitement des hépatites soit 3 millions d’unités 3 fois par semaine (23.24). L’effet secondaire quasiconstant est un syndrome grippal qui nécessite la prescription associée de paracétamol. Un effet secondaire redoutable est neuropsychiatrique avec un syndrome dépressif accompagné d’idées suicidaires.

Une leucopénie, une thrombopénie et des manifestations cutanées à type de prurit, d’alopécie peuvent survenir.

Biologiquement des anticorps sériques divers peuvent apparaitre, en général sans émergence de manifestations systémiques, cependant des thyroïdites, des lupus induits ont été décrits. Par ailleurs la survenue de sarcoïdose est possible.

Les effets secondaires ophtalmologiques sont une rétinopathie avec nodules cotonneux, hémorragies rétiniennes en flammèches, œdème rétinien, oblitérations artériolaires ou veineuses. Des neuropathies optiques ischémiques ont été décrites.

Les traitements intraoculaires

•  Triamcinolone en injections intravitréennes

Il existe plusieurs études pilotes mais aucune étude randomisée portant sur l’utilisation intravitréenne de la triamcinolone acétonide dans le traitement de l’œdème maculaire compliquant la maladie de Behçet.

La triamcinolone permet d’améliorer rapidement la fonction visuelle et de diminuer l’œdème maculaire, mais cet effet est temporaire, et une réinjection devient nécessaire 3 à 6 mois plus tard.

L’injection s’effectue par l’administration de 0,1 ml de triamcinolone à 40 mg/ml à 4 mm du limbe. Elle est faite de préférence dans la partie inférieure de l’œil (entre 4 et 8 heures) pendant que le patient regarde vers le haut. Ces injections peuvent également se faire en sous ténonien.

Trois complications ont été décrites : une augmentation transitoire de la pression intraoculaire, l’évolution d’une cataracte et la survenue d’une pseudo-endophtalmie 24 à 72 heures après injection (21.22).

•  Implant de Fluocinolone Acetonide

Cet implant est commercialisé aux états unis, il doit être inséré par voie chirurgicale au niveau de la pars plana, et placé de préférence au niveau de la partie inférieure de l’œil.

Il contient de l’acétonide de fluocinolone qui diffuse de façon constante dans l’œil pendant une période de 72 mois (17).

Les résultats rapportés à 34 semaines d’une étude prospective, randomisée, multicentrique et contrôlée portant sur 278 patients avec panuvéite récidivante non infectieuses ont démontré une diminution du taux de rechutes de 51,4% à 6,1% (p<0,001) mais avec une augmentation du taux de rechutes de l’œil controlatéral de 20,3% à 42% , et survenue d’un glaucome secondaire dans 51,1% des cas nécessitant une chirurgie filtrante dans 5,8% des cas et une cataracte secondaire dans 19,8% des cas (19).

•  Les Anti-VEGF

De petites études pilotes ont été publiées sur l’utilisation des anti-VEGF dans le traitement des œdèmes maculaires compliquant les uvéites et dans le traitement des néovaisseaux inflammatoires montrant une diminution de l’épaisseur maculaire et une amélioration de l’acuité visuelle, mais l’effet est transitoire et ne dure que 2 à 3 semaines. De plus ces études concernent un petit nombre de patients et le suivi est relativement court (16).

L’anti-VEGF qui a été utilisé est le Bevacizumab (Avas- tin®) qui est commercialisé pour l’usage intraveineux sous forme de flacons de 4 ml à la concentration de 25 mg /ml pour le traitement des cancers colorectaux, il est utilisé dans ce contexte hors AMM. La dose injectée en intravitréen est de 1,25 mg, elle se fait à la pars plana dans le quadrant inféro-temporal à 4mm du limbe.

Traitement des complications oculaires

•  Chirurgie de la cataracte

La chirurgie de la cataracte compliquée ne peut être proposée qu’après une rémission d’au moins 3 mois.

L’existence de rechutes pendant l’année qui précède la chirurgie augmente le risque de rechute postopératoire.

Cette chirurgie doit être minutieuse, avec nettoyage du sac capsulaire et mise en place d’un implant cristallinien tout polyméthyl méthacrylate ou à surface héparinée dans le sac capsulaire. Les implants cristalliniens en acrylique sont mal tolérés, responsables d’une exacerbation des phénomènes inflammatoires uvéaux et vitréens. Une corticothérapie systématique périopératoire à la dose de 0,5 mg/kg/j, démarrée une semaine avant la chirurgie permet de réduire le risque de rechute post- opératoire.

Les immunosuppresseurs sont maintenus. L’association d’une corticothérapie topique en post-opératoire est indispensable.

Les résultats fonctionnels de la chirurgie de la cataracte compliquée sont conditionnés par la sévérité de l’atteinte du pôle postérieur, et notamment par l’atrophie optique et la dégénérescence maculaire post-inflammatoire.

Ainsi l’acuité visuelle post-opératoire serait significativement plus basse par rapport à celle des yeux opérés de cataracte dans les suites d’uvéites idiopathiques.

•  Chirurgie vitréorétinienne

Elle est indiquée dans les formes compliquées d’organisation vitréenne. Elle permet d’améliorer la fonction visuelle, et de diminuer de façon significative le nombre et la durée des rechutes en post opératoire (20).

•  Traitement de l’ischémie rétinienne

Les territoires d’ischémie rétinienne secondaires aux occlusions veineuses doivent être photocoagulés au laser Argon ou Krypton, en période de rémission.

Ce traitement est généralement bien toléré, parfois une corticothérapie prophylactique peut être nécessaire pour éviter une exacerbation des phénomènes inflammatoires.

Un œdème maculaire peut survenir ou s’aggraver dans les suites d’une photocoagulation rétinienne.

Références :

  1. BHISITKUL RB, FOSTER CS Diagnosis and ophthalmological features of Behçet’s disease. International ophthalmology clinics 1996; 36 (1): 127 -134.
  2. BINISTI P. Œil et maladie de Behçet. Rev du Prat 1999; 49: 1999- 2003.
  3. YATES PA, MICHELSON JB. Behçet disease. International ophthal- mology clinics 2006; 46 (2): 209-233.
  4. MICHELSON JB. Behçet’s disease. International Ophthalmology clinicis 1990; vol 30 N°4.
  5. BENTAARIT C et al. Les manifestations articulaires de la maladie de Behçet à propos de 309 cas. Rev médecine interne 2001; 49-55.
  6. YAZICI H et al. Pratical treatment recommendations for pharma- cotherapy of Behçet’s syndrome. Drugs 1991; 42:796-804.
  7. YAZICI H et al. A controlled trial of azathioprine in Behçet’s syn- drome. N Engl J Med 1990; 322:281.
  8. SUHLER EB, SMITH JR, WERTHEIN MS et al. A prospective trial of infliximab therapy for refractory uveitis: preliminary safety and effi- cacy out comes. Arch Ophthalmol 2005; 123 (7): 903-912.
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Surgical treatment of diabetic retinopathy

W. BENAZZOUZ. M. DJAZOUL,Z. MERAD,CHU Frantz Fanon, Blida.

Abstract : Diabetic retinopathy represents a great challenge to vitreo-retinal surgeons all over the world. we are facing the same challenge in Algeria especially when the disease is in the stage of complications which requires a complex and costly equipments. Today we count 350 millions of people with diabetes, we expect that they will be 600 millions in 2035. Due to the lack of medical care and underprivileged socio-cultural environment the immense volume of patients lead to very advanced cases of diabetic retinopathy with tractional retinal detachment responsible of total blindness. But an early screening associated to a well-timed treatment with a multidisciplinary support can prevent the progression of the difficult disease. Vitreo-retinal surgery is developing rapidly; small-gauge vitrectomy is transforming vitreo-retinal surgery into a much safer and less traumatic surgical procedure. in Algeria, we are developing this technique and we are proposing earlier treatment for patient with diabetic retinopathy as well, in order to fight effectively the consequent blindness.

Key-words : Small gauge vitrectomy, panretinal photocoagulation, tractionnel retinal detachment vitrectome.

Résumé : La rétinopathie diabétique est en Algérie un grand problème de santé publique. Lorsqu’elle atteint les stades de complications et que le traitement devient chirurgical, un double défi se pose au chirurgien vitréo-rétinien : complexité de la chirurgie nécessitant un plateau technique performant avec un matériel consommable onéreux, et un nombre élevé de patients. Aujourd’hui, 350 millions de personnes dans le monde sont diabétiques, 600 millions le seront en 2035. En raison d’une prévention insuffisante et ce d’autant plus que le milieu socio-culturel est défavorisé, l’évolution vers les stades compliqués de rétinopathie diabétique, en particulier avec décollement rétinien tractionnel sont de plus en plus observés, conduisant souvent à la cécité. Un dépistage précoce couplé à une prise en charge adéquate multidisciplinaire, peut prévenir la progression vers les formes sévères. La chirurgie vitréorétinienne s’est beaucoup développée et a réussi à améliorer les résultats. Elle est actuellement moins traumatisante utilisant des instruments de petits calibres de 23 et 25 gauges. Il nous appartient de développer cette technique et de proposer une prise en charge de plus en plus précoce de la rétinopathie diabétique si l’on veut lutter efficacement contre les cécités induites par le diabète.

Mots-clés : Vitrectomie à petit gauge, photocoagulation panrétinienne (PPR), décollement tractionnel, vitréotome, anti VEGF

Introduction :

Le diabète est une cause principale de cécité liée aux complications de la rétinopathie diabétique (RD). Il était considéré 20ème cause de cécité la plus fréquente dans le monde en 1984, actuellement il représente la 6ème cause. En Algérie, une enquête épidémiologique menée en 2009 par l’INSP et portant sur les causes de cécité, retrouve un taux de 2.4% de cécité liée au diabète avec une prévalence de 2.9% qui augmente avec l’âge. Au cours de la rétinopathie diabétique proliférante, le rôle de l’inflammation n’est plus à démontrer, et l’existence de néovascularisation rétinienne aboutit souvent à la formation des adhérences fibro-vasculaires avec le cortex vitréen postérieur, dont le traitement dans ces cas-là, repose essentiellement sur la chirurgie vitréorétinienne.

Physiopathologie de la rétinopathie diabétique :

La rétinopathie diabétique (RD) est la localisation rétinienne de la microangiopathie diabétique. C’est une complication grave du diabète qui représente la première cause de cécité dans les pays industrialisés avant 50 ans. Après 15 ans d’évolution de la maladie diabétique, environ 2 % des patients sont aveugles. La prévalence de la rétinopathie diabétique croît avec la durée du diabète. Elle est supérieure à 80 % après 15 ans d’évolution. Elle est la conséquence d’une hyperglycémie chronique et fait partie des complications microangiopathiques du diabète. Sa survenue est corrélée à la durée du diabète et au degré d’équilibre glycémique. La rétinopathie menace donc les patients diabétiques après quelques années d’hyperglycémie mal maîtrisée. Inversement, plusieurs articles ont prouvé qu’un excellent contrôle glycémique prévient ou retarde la rétinopathie. Il est donc prouvé que maintenir à long terme un taux correct d’HbA1C met à l’abri des complications microvasculaires dont fait partie la rétinopathie.

Quel que soit le taux initial d’HbA1C, obtenir un abaissement de 2 % diminue le risque d’apparition ou d’aggravation de la rétinopathie diabétique de 60 %.

L’hyperglycémie chronique est en effet responsable de perturbations précoces de la microcirculation avec sur le plan fonctionnel :

  • Une augmentation du débit, de la pression et de la perméabilité capillaires,
  • Une perte de l’autorégulation hémodynamique avec vasoplégie artériolaire d’amont. Cette vasodilatation pourrait au niveau de la rétine, créer une situation métabolique de pseudo-hypoxie tissulaire avec production de radicaux libres de l’oxygène
  • Une tendance thrombogène avec notamment une augmentation du facteur de Willebrand synthétisé par les cellules endothéliales et une augmentation de la viscosité sanguine.

Classification de la rétinopathie diabétique :

Il existe plusieurs classifications plus ou moins complexes(12) mais toutes équivalentes. Certaines sont surtout utilisées dans des centres de recherche telle la classification de L’ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study), d’autres sont plus simples pour une pratique courante, comme celle de L’ALFEDIAM qui classe la rétinopathie diabétique en fonction de la présence ou pas de néo-vascularisation rétinienne. Ainsi on distingue :

La Rétinopathie Diabétique Non Proliférante (RDNP) : elle peut être minime, (stade réversible avec un équilibre glycémique bien conduit), modérée ou sévère.

RDNP modérée                              RDNP minime

• La Rétinopathie Diabétique Proliférante (RDP) :

qui peut être minime, modérée ou compliquée.

RDP avec décollement tractionnel  RDP avec néovascularisation prépapillaire
RDP avec décollement tractionnel  RDP avec néovascularisation prépapillaire

La Maculopathie Diabétique : Il peut s’agir d’un œdème maculaire focal ou d’un œdème maculaire diffus avec ou sans logettes cystoïdes

Œdème maculaire cystoïde
Flèches : Logettes cystoïdes
Même œdème maculaire cystoïde à l’OCT
 

Complications de la rétinopathie diabétique : en l’absence de traitement plusieurs complications peuvent apparaitre :

  • Le décollement de rétine : d’abord tractionnel, il devient mixte (tractionnel et rhegmatogène)
  • L’hémorragie du vitré : par saignement de néovaisseaux fragiles dans la cavité vitréenne
  • Le glaucome néovasculaire : représente l’évolution ultime de la rétinopathie diabétique et expose le patient au risque de cécité irréversible en l’absence de prise en charge urgente.
Hémorragie du vitré            décollement de rétine mixte

Historique et principe :

La première vitrectomie pour rétinopathie diabétique proliférante a été réalisée au cours d’une hémorragie intra vitréenne, par Robert Machemer (1933-2009). Il a effectué sa première expérience chirurgicale en 1969 sur des œufs à l’Université de Miami. Les premières vitrectomies réalisées en 1972 se faisaient avec un vitréotome de 16 gauge (1,3 mm), et une vitesse de coupe très lente de 1 coupe par seconde.

La vitrectomie avait à ses débuts un but uniquement optique et ses indications étaient limitées aux hémorragies massives du vitré, chez des patients dont l’acuité visuelle était à moins de 1/20e, évoluant sans tendance à la résorption spontanée depuis au moins 6 mois. Au cours de l’évolution, ces indications se sont profondément modifiées pour deux raisons principales : le développement de l’instrumentation et des techniques chirurgicales.

Ainsi, les indications se sont élargies au traitement des œdèmes maculaires diabétiques réfractaires dit aussi œdèmes diabétiques récalcitrants, les décollements de rétine tractionnel ou mixte.

Principes de la vitrectomie :

Elle repose sur la réalisation de 03 sclérotomies au niveau de la pars plana à 3,5 mm du limbe chez

les patients pseudophaques ou aphaques et à 4 mm du limbe chez les patients phaques.

Cette étape est suivie d’une mise en place d’un terminal d’infusion dans l’une des sclérotomie, relié à un liquide d’infusion (BSS) placé dans une machine à vitrectomie et réglé à une hauteur d’environ 30 cm à 40 cm de la tête du patient afin de garder le globe oculaire tonique pendant la vitrectomie.

A travers les deux autres sclérotomies on introduit un système d’éclairage à large champ pour éclairer la cavité oculaire sombre et un vitréotome pour couper le vitré. Un système de visualisation à grand champ est utilisé pour visualiser les détails du fond d’œil.

D’autres étapes chirurgicales peuvent être réalisées au cours de la rétinopathie diabétique proliférante citons :

  • Injection d’huile de silicone et ou de perfluorocarbone liquide pour tamponner une rétine déjà décollée ou pour arrêter un saignement per opératoire,
  • Pelage de membranes,
  • Photocoagulation par endolaser,
  • Cautérisation des néovaisseaux par diathermie.

Buts de la vitrectomie au cours de la rétinopathie diabétique proliférante :

Les buts de la chirurgie sont différents en fonction des lésions :

  • En cas d’hémorragie vitréenne persistante, la vitrectomie consiste à nettoyer l’hémorragie, et permet ainsi de réaliser une photo coagulation pan rétinienne au LASER (PPR) en fin d’intervention.
  • En cas de rétinopathie diabétique non proliférante sévère la chirurgie consiste à créer un décollement postérieur du vitré, et permet de réaliser une PPR et une injection d’anti-VEGF en fin d’intervention. L’objectif étant de prévenir la dégradation de d’acuité visuelle et l’aggravation de la RD.
  • En cas de décollement tractionnel englobant ou non la macula, la chirurgie permet de supprimer les tractions et de réappliquer la rétine. Elle permet aussi de réaliser une PPR en fin d’intervention et de traiter les déhiscences préexistantes ou iatrogènes

Les indications de la vitrectomie chez le diabétique avec rétinopathie diabétique proliférante :

•  Indications absolues :

  • Hémorragie du vitré persistante
  • Décollement tractionnel de la rétine avec atteinte maculaire

• Indications relatives :

  • Rétinopathie non proliférante sévère à haut risque de prolifération (études ETDRS).

Complications de la vitrectomie transconjonctivale :

Les principales complications de la vitrectomie sont :

  • Les saignements et ou la récidive hémorragique (0.14-0.17%), (2,3)
  • L’infection (0.039-0.07%), (4,5)
  • Le décollement de la rétine (5.5-10%). (6,7)
  • L’hypotonie compliquée ou pas de décollement choroïdien.

Résultats de la vitrectomie :

Les progrès des techniques chirurgicales ont permis d’améliorer les résultats anatomiques et fonctionnels chez le diabétique (27) ; le pronostic fonctionnel est cependant souvent limité par l’atteinte maculaire associée. C’est dans les hémorragies du vitré que sont observés les meilleurs résultats : une amélioration fonctionnelle est obtenue dans 80 à 90 % des cas ; une acuité visuelle supérieure ou égale à 2/10e n’est cependant obtenue que dans 50 à 60 % des cas, et une acuité visuelle supérieure ou égale à 5/10e que dans 25 à 30 % des cas. Les résultats fonctionnels sont moins bons dans les autres indications, notamment dans les décollements de rétine par traction ou mixtes, où une acuité visuelle supérieure ou égale à 2/10e n’est obtenue que dans environ 25 % des cas.

Au total, environ 60 % seulement des patients récupéreront une acuité visuelle supérieure ou égale à 1/10e du fait de la sévérité de la rétinopathie proliférante, des complications postopératoires et de l’état maculaire préopératoire.

Conclusion :

En conclusion, les progrès récents de l’instrumentation et des techniques chirurgicales ont permis ces dernières années d’améliorer considérablement les résultats anatomiques et fonctionnels de la vitrectomie chez le diabétique et d’en élargir les indications ; la vitrectomie ne peut cependant en aucun cas se substituer à la photocoagulation au laser qui reste le traitement de choix de la rétinopathie diabétique proliférante. Le dépistage et la surveillance de la rétinopathie diabétique doivent permettre de limiter le recours au traitement chirurgical.

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Management of macular edema in diabetic retinopathy

A. MISRAOUI, M. DJAZOULI Z. MERAD, CHU Frantz Fanon, Blida.

Abstract : Diabetic macular edema (DME) is not a separate entity; it is part of a systemic pathology (diabetes) of which it is one of the complications. Remaining the leading cause of low vision in diabetic patients, the DME comes in many clinical forms and it is important before starting its treatment to know its nature. This will help to make the most appropriate therapeutic choice. The recent advent of molecules in intravitreal injection has represented a real turning point in the management of the DME. If the management of systemic factors (balance of blood pressure, blood glucose and lipid balance) remains fundamental in the development of a treatment regimen of the MDG, the administration of an anti-VEGF or Corticosteroids can often bring a real functional benefit to the patient, at the cost however of iterative injections. A multidisciplinary collaboration between ophthalmologist, diabetologist, general practitioner and cardiologist is therefore a prerequisite for the proper management of an MDG.

Key-words : Macular edema, diabetes, intravitreal injections, anti-VEGF, corticosteroids.

Résumé : L’œdème maculaire diabétique (OMD) n’est pas une entité à part, il s’inscrit dans une pathologie systémique (le diabète) dont il est l’une des complications. Reste la principale cause de malvoyance chez les patients diabétiques, l’OMD se présente sous plusieurs formes cliniques et il est important avant d’entreprendre son traitement de connaître sa nature. Cette démarche aidera à faire le choix thérapeutique le mieux adapté. L’avènement récent des molécules en injection intravitréenne a représenté un réel tournant dans la prise en charge de l’OMD. Si la prise en charge des facteurs systémiques (équilibre de la pression artérielle, de la glycémie et du bilan lipidique) reste fondamentale dans l’élaboration d’un schéma thérapeutique de l’OMD, l’administration d’un anti-VEGF ou de corticoïdes permet souvent d’apporter un réel bénéfice fonctionnel au patient, au prix cependant d’injections itératives. Une collaboration multidisciplinaire entre ophtalmologiste, diabétologue, médecin généraliste et cardiologue est donc un préalable indispensable à la bonne prise en charge d’un OMD.

Mots-clés : Œdème maculaire, diabète, injections intravitréennes, anti-VEGF, corticoïdes.

Introduction :

L’œdème maculaire diabétique OMD, et plus généralement la maculopathie diabétique, n’est qu’un des aspects de la rétinopathie diabétique (RD), et il s’observe aussi bien dans les formes de RD proliférante que non proliférante. C’est une accumulation de liquide dans la macula entraînant son épaississement ; la macula étant la partie de la rétine responsable de la vision centrale et de la vision fine (celle qui nous permet de lire et de reconnaître les visages).

L’œdème maculaire diabétique (OMD) n’est pas une entité unique, il s’inscrit dans une pathologie systémique (le diabète) dont il est l’une des complications et il est donc essentiel de recueillir l’ensemble des données concernant le diabète et les facteurs de risque associés (HTA, dyslipidémie, etc.).

Une collaboration multidisciplinaire entre ophtalmologiste, diabétologue, médecin généraliste et cardiologue est donc un préalable indispensable à la bonne prise en charge d’un OMD.

Données épidémiologiques :

Le diabète est l’une des principales causes de cécité dans le monde, l’OMD représente à lui seul la première cause de cécité chez les sujets âgés de moins de 50 ans (1).

En Algérie la cécité secondaire au diabète a été évaluée lors d’une enquête menée par l’INSP en 2009 à 2,4% avec une prévalence de la RD à 2,9%. Il ressort de cette enquête que cette prévalence augmente avec la tranche d’âge.

Signes fonctionnels :

Lorsque la macula est atteinte on peut avoir sur le plan fonctionnel ce qu’on appelle un syndrome maculaire, avec :

  • Une baisse d’acuité visuelle surtout de près.
  • Des métamorphopsies : le patient voit les lignes déformées. Ce symptôme est mis en évidence grâce à la grille d’Amsler
  • Un scotome : absence ou diminution de perception visuelle dans une partie du champ visuel central.
  • Une dyschromatopsie : modification de la perception des couleurs. Le patient rapporte une vision en jaune le plus souvent (xanthopsie)
  • Des micropsies : le patient voit les objets plus petits qu’ils ne sont.
  • Un éblouissement à la lumière : mis en évidence en faisant passer le patient d’un milieu sombre à un endroit plus éclairé.
  • Une diminution de la sensibilité aux contrastes : le patient se plaint de moins bien voir le contour des objets.

Diagnostic et classification :

L’interrogatoire doit recueillir les données cliniques concernant le patient diabétique et l’OMD. L’examen clinique comprend une mesure de la meilleure acuité visuelle corrigée pour évaluer le retentissement fonctionnel, un examen biomicroscopique complet du segment antérieur, une mesure de la pression intraoculaire et un examen biomicroscopique du segment postérieur, qui doit préciser toutes les caractéristiques de l’œdème maculaire, de l’état du vitré et déterminer le degré de sévérité de la rétinopathie diabétique (RD) associée.

Le diagnostic de l’OMD se fait à l’aide d’un examen du fond d’œil et de l’imagerie OCT (Optical coherence tomography) qui permet de mesurer l’épaisseur de la rétine. Cet examen donne une cartographie complète de la rétine composée d’analyses morphologiques et quantitatives (figure 1).

Figure 1 : OCT maculaire mettant en évidence un OM cystoïde avec une épaisseur rétinienne centrale à 585µ (Illustrations : CHU Frantz Fanon, Blida)

L’angiographie à la fluorescéine permet de préciser les sources des diffusions à l’origine de l’OMD, ainsi que la sévérité des occlusions capillaires maculaires associées à l’OMD (ischémie), facteur pronostic important.

Au terme de ces examens, il sera possible de préciser le type de l’OMD et sa sévérité selon la classification de l’American Academy of Ophthalmology (A.A.O) (2), qui est une classification simplifiée de l’E.T.D.R.S (2).

L’OMD, fait partie intégrante de la rétinopathie diabétique (RD) et s’observe aussi bien dans les formes de RD proliférante que non proliférante. Mais son siège particulier (macula) et son retentissement fonctionnel en fait une entité particulière. La maculopathie diabétique nécessite donc une classification particulière, distincte de celle de la RD.

La classification moderne de la maculopathie diabétique (tableau 01) reprend la classification internationale de l’American Academy of Ophthalmology (2003) basée sur la localisation de l’œdème, à laquelle ont été ajoutés des signes dont la valeur pronostique péjorative a été démontrée. Cette classification a été validée par la Fédération France Macula (FFM), le Club Francophone des Spécialistes de la Rétine (CFSR), et par la Société Française d’Ophtalmologie.

OMD modéré

Epaississement rétinien ou exsudats secs s’approchant du centre de la macula mais ne l’atteignant pas.

OMD sévère

Epaississement rétinien ou exsudats secs atteignant le centre de la macula.

OMD tractionnel

Epaississement rétinien maculaire associé à une traction vitréomaculaire ou à une membrane épimaculaire.

Eléments de pronostic péjoratif

Ischémie maculaire :

  • Occlusion étendue des capillaires maculaires avec au minimum un doublement du diamètre de la zone avasculaire centrale.
  • Placard exsudatif rétrofovéolaire.

Atrophie étendue des photorécepteurs au centre de la macula.

Il existe donc plusieurs formes cliniques de l’OMD et il est important avant d’entreprendre son traitement de connaître sa nature. Cette démarche aidera à faire le choix thérapeutique le mieux adapté.

Stratégie thérapeutique devant un OMD non tractionnel [3] :

Étape 0 : Équilibrer les facteurs systémiques :

L’OMD n’est pas une entité à part, mais il s’inscrit dans une pathologie systémique (le diabète) dont il est l’une des complications et il est donc essentiel de recueillir l’ensemble des données concernant le diabète et les facteurs de risque associés (équilibre glycémique, HTA, dyslipidémie, apnée de sommeil etc.).

Pour un diabète de type 2 traité par antidiabétiques oraux, le taux d’hémoglobine glyquée doit être inférieur à 6,5% (ou 7% selon le type de traitement) et pour un diabète de type 2 traité par insuline, il doit être inférieur à 7%. Au cours d’un diabète de type 2 du sujet très âgé, ce taux doit être inférieur à 8% et pour un diabète de type 1, il doit être compris entre 7 et 7,5% (4).

En l’absence de baisse de l’acuité visuelle, seul l’équilibre des facteurs systémiques est toujours indispensable et suffisant avec une surveillance régulière (pas d’indication préventive aux IVT du fait de la possible amélioration spontanée de l’OMD). Sauf devant d’éventuelles fuites focales accessibles au traitement par laser qui sera débuté sans tarder lorsqu’existe une menace visuelle, notamment en cas d’OM modéré ou sévère.

Étape 1 : traitement de première lignée :

Même s’il n’y a pas d’urgence à traiter, il est recommandé de ne pas trop attendre, un trop grand retard à la mise en route du traitement par injections étant délétère. Au vu des données récemment publiées (5), il paraît légitime de débuter le traitement par injections dès que l’acuité visuelle chute à 7/10 Parinaud 3 ou moins. Le traitement de première intention consiste dans la majorité des cas à réaliser des IVT d’anti-VEGF ou de corticoïdes.

Cependant s’il existe une baisse de l’acuité visuelle significative (inférieure à 07/10) due à un œdème maculaire sévère et lorsqu’il existe un grand déséquilibre des facteurs systémiques « inaugural », sans prise en charge antérieure, on peut attendre 2 à 3 mois avant d’instaurer un traitement par IVT car l’équilibre des facteurs systémiques permet le plus souvent d’améliorer l’acuité visuelle.

Photocoagulation au laser :

La photocoagulation garde tout son intérêt lorsque l’œdème maculaire provient majoritairement de fuites à partir de microanévrismes, à condition de rester à distance du centre (à plus de 750 à 1000 μ du centre de la macula). Il peut être réalisé quelle que soit l’acuité visuelle, en cas d’œdème modéré ou sévère (6) (figure 2).

Figure 2 : Laser dans le traitement d’un OMD focal (Illustrations : CHU Frantz Fanon, Blida)

Injections intravitréennes d’anti-VEGF : Proposées seules en cas d’œdème diffus (peu de microanévrismes) ou associées au laser s’il existe une composante focale. Les injections représentent le traitement de première intention dans la grande majorité des cas d’OMD sévère responsable d’une baisse d’acuité visuelle, à condition qu’un suivi mensuel soit possible, indispensable au cours de la première année.

Deux molécules sont proposées en première intention : le ranibizumab, et l’aflibercept (possèdent l’AMM pour cette pathologie).

Le traitement par injections mensuelles d’anti-VEGF (ranibizumab ou aflibercept) sera proposé en première intention en l’absence de contre-indications aux anti-VEGF : antécédents cardiovasculaires récents (infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral datant de moins de 3 mois), grossesse.

Le choix entre les deux anti-VEGF disponibles, ranibi-zumab ou aflibercept, sera laissé à la libre appréciation des ophtalmologistes prescripteurs, aucune donnée n’étant disponible sur la comparaison entre les deux traitements aux doses commercialisées.

L’administration du ranibizumab (Lucentis®) doit s’effectuer de façon très standardisée ; une série de 3 injections intravitréennes IVT (0.5mg/IVT) consécutives (espacées de 1 mois) permet de définir le profil répondeur du patient (gain en acuité visuelle ≥ 5 lettres ETDRS ou réduction de l’épaisseur maculaire centrale (EMC) ≥ 10 %). (figure 3)

En cas d’amélioration de l’acuité visuelle, les injections mensuelles seront poursuivies jusqu’à obtenir le gain maximal et la stabilisation de l’acuité visuelle à 3 examens successifs). En l’absence d’amélioration de l’acuité visuelle après 3 injections, il n’est pas utile de poursuivre le traitement.

L’aflibercept est utilisé à raison d’une IVT/mois (2mg/ IVT) pendant 5 mois consécutifs suivi d’une injection tous les 2 mois. Cependant Il est recommandé néanmoins de s’assurer d’une réponse fonctionnelle et/ou anatomique au traitement après 3 à 4 injections et si aucun gain d’acuité visuelle et aucune réduction de l’épaisseur maculaire ne sont observés après la phase d’induction, le traitement par aflibercept sera interrompu et un traitement utilisant une autre molécule pourra être entrepris. Après les 12 premiers mois de traitement par aflibercept, l’intervalle entre 2 injections peut être élargi en fonction des résultats visuels et anatomiques.

Figure 3 : évolution d’un OMD cystoïde après traitement (Illustrations : CHU Frantz Fanon, Blida)

Injections intravitréennes de corticoïdes :

L’acétonide de triamcinolone utilisé pendant plusieurs années hors AMM pour traiter les OMD réfractaires au traitement par laser (7) a cédé sa place à l’implant intra-vitréen à libération prolongée de dexaméthasone (Ozur- dex®), possédant l’AMM.

L’Ozurdex® est injecté en première intention chez les patients pseudophaques (opérés pour cataracte avec implantation) et chez les patients phaques (qui ont un cristallin), pour qui les anti VEGF ne conviennent pas, particulièrement lorsqu’un suivi mensuel n’est pas possible (difficultés de déplacement, patient peu compliant).

Ce traitement peut entrainer une cataracte et/ou une hypertonie oculaire, il est donc contre-indiqué en cas de glaucome évolué ou non équilibré, et en cas d’antécédents infectieux oculaires (herpès, toxoplasmose, etc.).

Chirurgie :

S’il existe un doute sur l’existence d’une traction, une vitrectomie pourra être proposée devant l’échec des traitements par IVT (8).

Étape 2 : traitement de deuxième lignée :

Devant l’inefficacité d’un traitement intravitréen de première lignée, le changement de traitement par une des autres molécules pourra être réalisé (Switch).

Les implants d’acétonide de fluocinolone (Iluvien®) pourront être proposés aux patients insuffisamment répondeurs aux traitements par anti-VEGF. C’est un traitement de longue durée, à proposer aux patients pour lesquels une efficacité des corticoïdes intravitréens de plus courte durée a déjà été démontrée et n’ayant pas présenté d’hypertonie oculaire sévère lors des précédents traitements par corticoïdes.

Stratégie thérapeutique devant un OMD tractionnel :

En cas d’OMD tractionnel (s’il existe une traction vitréo maculaire évidente en OCT ou une membrane épimaculaire épaisse en cas d’OM sévère responsable d’une baisse visuelle) une vitrectomie peut être proposée.

Stratégie thérapeutique devant une maculopathie diabétique ischémique :

En cas d’ischémie maculaire majeure l’abstention thérapeutique est de règle ; car le potentiel de récupération visuelle est très limité.

Conclusion :

L’OMD est défini par la constatation d’un épaississement rétinien et/ou d’exsudats lipidiques au pôle postérieur. Son diagnostic clinique repose sur l’examen biomicroscopique et la tomographie par cohérence optique (OCT).

Il est important avant d’entreprendre son traitement de connaître sa nature. Cette démarche aidera à faire le choix thérapeutique le mieux adapté.

Une collaboration multidisciplinaire entre ophtalmologiste, diabétologue, médecin généraliste et cardiologue est un préalable indispensable à la bonne prise en charge d’un OMD.

Références :

  1. Ciulla TA, Amador AG, Zinman B. Diabetic retinopathy and dia- betic macular edema: pathophysiology, screening, and novel thera- pies. Diabetes Care 2003 ; 26 : 2653-64.
  2. Massin P, Baillif S, Creuzot C, et al. Œdème maculaire diabétique : diagnostic et bilan préthérapeutique. J Fr Ophtalmol 2015; 38: e187-9. [2’] ETDRS photocoagulation for diabetic macular edema. Report n°1. Arch Ophthalmol 1985 ;103 :1796-06
  3. Massin P, Baillif S, Creuzot C, et al. Fiche d’information aux mé- decins : traitement de l’œdème maculaire diabétique. J Fr Ophtalmol 2015 ; 38 : e191-7.
  4. Stratégie médicamenteuse du contrôle glycémique du diabète de type 2, travail Validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en France en janvier 2013.
  5. Diabetic Retinopathy Clinical Research Network, Wells JA, Glass- man AR, Ayala AR, et al. Aflibercept, bevacizumab, or ranibizumab for diabetic macular edema. N Engl J Med 2015; 372: 1193-203.
  6. Dupas B. La prise en charge de l’œdème maculaire diabétique non tractionnel ; images en ophtalmologie Vol VI, n02, avril-mai-juin 2012
  7. Massin P. Traitement de l’œdème maculaire diabétique ; réalités ophtalmologiques. Mars 2012 Cahier 1
  8. Yamamoto T, Akabane N, Takeuchi S. Vitrectomy for diabetic macular edema: the role of posterior vitreous detachment and epima- cular membrane. Am J Ophthalmol 2001 ; 132 : 369-77.

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Congenital glaucoma First cause of blindness in Algerian children.

N. GHEMRI, S. SERAY, I. SAADA, CHU Issaad Hassani, Beni Messous, Alger.

Abstract : Congenital glaucoma is the leading cause of blindness in Algerian children; more than a quarter of the population in schools for the blind in Algeria consists of glaucoma. Globally, the rate of blindness by congenital glaucoma is 0.01 to 0.04%. It is a condition that is bilateral in 75% of cases; it affects the male sex in 80%. It is a hereditary disease where two modes of transmission are currently accepted: autosomal recessive inheritance and multifactorial polygenic transmission. Glaucoma is due to an abnormality of embryogenesis that creates resistance to the flow of aqueous humor, hence hypertonia. When hypertonia appears in the newborn and the infant, it is responsible for a distension of the eyeball giving a well-defined symptomatology to the type of photophobia and clear tearing. The treatment of congenital glaucoma is a surgical emergency trabeculectomy are still common practice and widely used. Despite early surgical treatment and postoperative follow-up, congenital glaucoma remains a cause of significant blindness due to anatomical damage to both the cornea and the optic nerve.

Key-words : Glaucoma, congenital, watery eyes, buphtalmos, trabeculectomy, amblyopia correction, blindness.

Résumé : Le glaucome congénital représente la première cause de cécité de l’enfant algérien : plus d’un quart de la population dans les écoles d’aveugles en Algérie est constitué par des glaucomateux. Dans le monde le taux de cécité par glaucome congénital est de 0,01 à 0,04%. C’est une affection qui est bilatérale dans 75% des cas, elle touche le sexe masculin dans 80%. C’est une maladie héréditaire où deux modes de transmission sont actuellement admis : la transmission autosomale récessive et la transmission polygénique multifactorielle. Le glaucome est dû à une anomalie de l’embryogenèse qui crée une résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse, d’où hypertonie. Lorsque l’hypertonie apparaît chez le nouveau-né et le nourrisson, elle est responsable d’une distension du globe oculaire donnant une symptomatologie bien définie à type de photophobie et larmoiement clair. Le traitement du glaucome congénital est une urgence chirurgicale. La trabéculèctomie, est encore de pratique courante et largement utilisée. Malgré le traitement chirurgical précoce et un suivi post opératoire, le glaucome congénital reste une cause de cécité non négligeable par les dommages anatomiques créés tant au niveau de la cornée qu’au niveau du nerf optique.

Mots-clés : Glaucome, congénital, larmoiement, buphtalmie, trabéculèctomie, correction amblyopie, cécité.

Introduction :

Le glaucome congénital constitue la première cause de cécité de l’enfant algérien. ¼ des enfants de l’école des aveugles sont glaucomateux. 35% des hospitalisations pour pathologies congénitales dans le monde. Le taux de cécité par glaucome congénital est de 0,01 à 0,04%.

Définition :

Le glaucome congénital primitif se définit comme toute hypertonie atteignant le nouveau-né et le nourrisson dans la-quelle l’anomalie de développement de l’angle irido cornéen aboutit à un obstacle à l’évacuation de l’humeur aqueuse responsable de buphtalmie.

  • Le glaucome congénital (GC) est à la fois une maladie et un symptôme.
  • Maladie : GC primitif classique
  • Symptôme : dysgénésies du segment antérieur de l’œil, responsables du glaucome secondaire.

Épidémiologie :

Le glaucome congénital primitif est une affection présente à la naissance dans 1/3 des cas, bilatérale dans 75 à 80 % des cas, et touchant le sexe masculin dans 65 à 70 % des cas.

Hérédité

Le glaucome congénital est considéré comme une maladie à transmission autosomale récessive.

On admet actuellement que le glaucome se transmettrait selon le mode autosomale récessif dans les pays où la société favoriserait les mariages consanguins.

La consanguinité largement favorisée et même encouragée jusqu’à l’heure dans certains milieux dans notre pays augmente sensiblement le risque pour la descendance. (Sur une série étudiée 157 enfants : 45 % de consanguinité et 17 % des cas familiaux).

Les anomalies cytogénétiques siègent au niveau du locus GLCA3, son gène correspondant majeur est CYP1B1.

Etiopathogénie :

Le glaucome congénital primitif est classé dans les neurocristopathies et correspond à une trabéculodysgénésie isolée. Il s’agit d’une interruption prématurée du développement du réseau trabéculaire. Ce trabéculum présente en microscopie électronique une matrice trabéculaire compacte sans mailles ce qui accroît la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse.

Anomalie congenitale de l’angle iridocorneen (SPALTON)

Consultation spécialisée :

Cette hypertonie est responsable de distension des structures oculaires avec apparition des signes d’appel classiques : une photophobie, un larmoiement clair, une mégalocornée, et une buphtalmie.

Distension limbique Mégalocornée œil droit

Anamnèse : on recherchera l’âge du patient, l’origine géographique, l’âge des premiers signes, les premiers signes fonctionnels, les tares associées, les antécédents familiaux (consanguinité, cas similaires dans la fratrie ou la famille), et l’établissement de l’arbre généalogique.

Examen sous anesthésie générale :

Après un jeun respecté de 6 heures, l’accord parental, un bilan préopératoire, nous effectuons un examen de la cornée. Transparence : claire, opalescente ou opaque. La mesure du diamètre cornéen au compas de Sourdille, la mesure du tonus oculaire au tonomètre de Perkins si la cornée est claire on examinera la chambre antérieure, l’iris, le cristallin le fond d’œil et l’excavation papillaire à l’ophtalmoscope.

N. GHEMRI, CHU Beni Messous : examen sous AG

Mégalocornée opaque

On suspectera un glaucome si

Le diamètre cornéen > 11,5 mm à 1 an, le tonus oculaire > 15 mmHg avant 1 an et une excavation papillaire > 0,3. L’examen échobiométrique : important L’examen a un

1-  Intérêt diagnostique :

L’allongement continu des longueurs vitréennes et axiales du globe tant que l’hypertonie n’a pas été jugulée.

2-  Intérêt dans le suivi postopératoire :

Les différentes mesures de la longueur axiale vont permettre de juger de l’efficacité thérapeutique

L’échographie oculaire mode B :

Intérêt diagnostique : en cas d’opacité cornéenne. Intérêt dans le suivi post opératoire : contrôle de l’état de l’excavation papillaire.

L’échographie en mode B : Excavation papillaire élargie ( flèche jaune)

Dans tous les cas de glaucome congénital il existe un allongement de l’axe antéropostérieur. Cet allongement se fait :

  • Dans le glaucome : de la cavité vitréenne vers le segment antérieur
  • Dans la myopie : de la cavité vitréenne vers les structures postérieures.

Gonioscopie :

Permet de localiser les structures anormales et de repérer les zones chirurgicales possibles.

Examen de l’angle irido cornéen verre à Gonioscopie

Traitement :

Le glaucome congénital est une urgence chirurgicale. Parmi les techniques chirurgicales les plus utilisées : la goniotomie, la trabéculotomie, et la trabéculèctomie avec ou sans Mitomycine (MMC)

Trabéculèctomie :

  • Technique introduite par Cairns 1967 de réalisation très facile c’est une Intervention filtrante qui consiste en une résection sous volet scléral d’une portion profonde du limbe scléro cornéen contenant le trabéculum et le canal de schlemm.
  • Les taux de succès sont inférieurs à ceux de l’adulte en raison de la fibrose importante chez l’enfant
La Trabéculectomie

L’évaluation fonctionnelle :

La prise en charge des enfants glaucomateux ne doit pas se limiter à régler le problème pressionnel mais aussi, à essayer d’assurer une meilleure fonction visuelle : par la correction optique qui doit être la plus exacte et la plus précoce possible et par la rééducation soigneuse de l’amblyopie engendrée par la myopie

  1. Étude de la réfraction :
  2. Skiascopie sous cycloplégiques
  3. Correction par lunettes
  4. Examen orthoptique avec correction
  5. Rééducation orthoptique de l’amblyopie(GCU)
Après équilibre tensionnel : correction optique du nourrisson

Conclusion :

Malgré l’amélioration des techniques chirurgicales le glaucome congénital demeure une cause importante de cécité dans notre pays.

Près de 50% d’enfants glaucomateux malgré la prise en charge demeurent aveugles ou malvoyants, ceci est dû soit à un diagnostic tardif soit dû à des séquelles anatomiques par atteintes cornéennes ou du nerf optique.

Prévenir cette cécité par glaucome se basera :

Sur un diagnostic précoce : un traitement chirurgical urgent, permettant une normalisation tensionnelle durable, un meilleur garant de stabilisation des dommages anatomiques et fonctionnels.

Une hygiène de vie : les yeux buphtalmes sont fragiles pouvant se compliquer de décollement rétinien ou s’atrophier par des traumatismes très minimes.

En absence de tests génétiques pour ces familles, le conseil génétique s’avère indispensable ; il faut aussi in-sister sur les risques pour la descendance des mariages des consanguins.

Références :

  1. Agarwal HC, Sood NN, Sihota R, Sanga L, Honavar SG: Mitomycin-C in congenital glaucoma. Ophthalmic Surg Lasers 1997 Dec; 28 (12) : 979 – 85
  2. Akova Y, Yalvac I: Scleromalacia following trabeculectomy with intra opéra- toire Mitomycine. European JO 1999; vol 9: N° 1
  3. Al Hamza, Zwann J, Awad A: Effectiveness and complications of mitomycine C use during pediatric glaucoma surgery. Ophtalmology 1998; N°105: 1915 –1920
  4. Alliot E, Merle H, Jallot Sainte Rose N, Richier R, Ayeboua L, Rapaport P: Le glaucome juvenile à propos de 7 cas. JFO 1998; N° 213: 176 -179.
  5. Aminlari A. Congénital glaucoma: Glaucomes 1985; vol 7 N°1: 22 – 23
  6. Anderson DR: Trabéculotomy compared to goniotomy for glaucoma in child- ren. Ophthalmology 1983; N° 90 (7): 805 – 6.
  7. Ayed S, Daghfous F, Guermazi K, Ben Osman N: Les causes de cécité de l’enfant tunisien. Rev –Int –Trach- Pathol- Ocul- Trop-Subtrop- Santé Publique 1991; 68: 123 – 8.
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  10. Bardelli AM; Hadjistilianou T; Frezzotti R: Etiology of congenital glaucoma. Genetic and extra genetic factors. Ophthalmic-Pediatr-Genet 1985; Aug 6 (1-2): 265-70
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  13. Bas J, Goethals M: Non penetrating deep sclecretomy preliminary results. Bull Soc belge Ophtalmol 1999; 272: 55 – 59,
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  15. Beck AD, Wilson WR, Lynch MG: Trabeculectomy with adjunc- tive mitomycine in Pediatric glaucoma. A J O 1998, 126: 648 – 57
  16. Bejjani BA, Stockton DW: Multiple CYP1B1 mutations and imcomplite pénetrance in imbred population segregating primary congenital suggest frequent de novo events and a dominant modifier locus human Molecules. Génétic 2000; feb 129 (3): 367 – 74- –
  17. GhemriN – D Hartani – Le glaucome congénital primitif et son traitement thèse Décembre 2005
  18. Dureau P: Glaucomes congénitaux et trabéculo dysgénésies : as- pects cliniques et génétiques JFO-02-2006-29-2-0181-5512-101019- 200507437

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Audit on skin preparation for ENT surgery at Beni Messous University Hospital 2016

G. BRAHIMI(1), A. LARINOUNA, Al REBOUH(1), S. AIT SEDDIK(1), S. AMRIT(1), N. CHEBOUB(1), H. KHELAF(1), S. BOUADI(1), Ms. HARAOUBIA(2), O. ZEMIRLI(2), R. BELKAID(1) Service d’épidémiologie et de médecine préventive, Service d’ORL. CHU Issaad Hassani, Béni-Messous, Alger.

Abstract : Introduction : Quality of care is a constant concern in surgery, to reduce infections of the surgical site a good preparation must be provided by the nursing staff. Objective of our work: To describe the practices of the cutaneous preparation of the operated in the service, to measure the gap with the recognized recommendations and to propose a strategy to be implemented for the necessary corrective measures. Data and Methods : Prospective au- dit by observation of the practices of the caregivers and interview of the patients on the practices of cutaneous preparation of the operated with a collection of data on pre, per and post-operation, carried out from February 11th to 24th 2016. Data input and analysis was performed on Epidata Entry and Epidata Analysis software. Results : Of the 19 patients hospitalized the day before their surgery, only 10.5% received information on cutaneous preparation of patient for surgery. The preoperative toilet was performed the day before, at home, hair shower type included in 94.7% of cases. Oral hygiene was performed in 84.2% of cases, 5.3% with mouthwash. On the day of the procedure 26.3% of the patients carried out a personal hygiene. Only the verification of oral hygiene was performed in the operating room in 5.3% of cases. Antisepsis of the operative field was performed with polyvinylpyrrolidone iodine in 42.1% of cases and alcoholic chlorhexidine in 57.9% of cases. Sterile compresses were used in 84.2% of cases for drying. Spontaneous drying was observed in 10.5% of cases. The traceability of the cutaneous preparation is non-existent. Conclusion : In view of these results, training is necessary for the nursing staff, and the implementation of the patient safety checklist will be very useful to overcome the shortcomings observed and improve the quality of services.

Key-words : Audit, Cutaneous preparation of the operated, Quality of care, Detection, Antisepsis

Résumé : Introduction : La qualité des soins est une préoccupation constante en chirurgie, pour réduire les infections du site opératoire une bonne préparation doit être assurée par le personnel soignant. Objectif du travail : Décrire les pratiques de la préparation cutanée de l’opéré dans le service, mesurer l’écart avec les recommandations reconnues et proposer une stratégie à mettre en place pour les mesures correctives nécessaires. Matériel et Méthodes : Audit prospectif par observation des pratiques des soignants et interview des patients sur les pratiques de la préparation cutanée de l’opéré avec un recueil des données en pré, per et postopératoire réalisé du 11 au 24 Février 2016. La saisie et l’analyse des données sont réalisées sur logiciel EPIDATA ENTRY et EPIDATA ANALYSIS. Résultats : Parmi les 19 patients hospitalisés la veille de leur intervention seuls 10,5% ont reçu l’information relative à la préparation cutanée de l’opéré. La toilette préopératoire a été réalisée la veille, à domicile, type douche cheveux compris dans 94,7% des cas. L’hygiène bucco-dentaire a été effectuée dans 84,2% des cas, 5,3% avec bain de bouche. Le jour de l’intervention 26,3% des patients ont effectué une hygiène corporelle. Seule la vérification de l’hygiène bucco-dentaire a été effectuée au bloc opératoire dans 5,3% des cas. L’antisepsie du champ opératoire a été réalisée avec de la Poly-vinylpyrrolidone iodée dans 42,1% des cas et la Chlorhexidine alcoolique dans 57,9% des cas. Les compresses stériles ont été utilisées dans 84,2% des cas pour le séchage. Le séchage spontané a été respecté dans 10,5% des cas. La traçabilité de la préparation cutanée est inexistante. Conclusion : Au regard de ces résultats une formation s’avère nécessaire pour le personnel soignant, et la mise en place de la check-list sécurité du patient sera très utile pour pallier aux insuffisances observées et améliorer la qualité des prestations.

Mots-clés : Audit, Préparation cutanée de l’opéré, Qualité des soins, Détersion, Antisepsie

Introduction :

L’infection postopératoire en chirurgie doit être considérée comme une priorité dans l’élaboration de nouveaux protocoles destinés à l’amélioration de la qualité des soins. Aussi, l’évaluation précise de l’incidence de cette infection ainsi que la mise en évidence des facteurs de risque, constituent les premières étapes d’une démarche orientée vers la prévention [1-4].

Bien que l’on ne puisse intervenir sur l’ensemble des facteurs de risque d’infection du site opératoire (ISO), un certain nombre de mesures ont fait preuve de leur efficacité et sont à mettre en œuvre, tels que l’application des mesures d’hygiène, antibioprophylaxie adaptée [5-10].

La préparation cutanée de l’opéré (PCO) réalisée avant toute intervention chirurgicale contribue par l’effet de détersion et par l’application d’antiseptiques selon une méthode et des délais préétablis, à la prévention des ISO par la réduction du risque de contamination per-opératoire ; car souvent, la flore microbienne présente dans la région du site opératoire au moment de l’opération, est responsable de la majorité des infections postopératoires. Il s’agit de la flore commensale cutanée du patient et des flores endogènes des tractus ORL, gynécologique et digestif.

Objectif de notre travail

Décrire les pratiques de PCO dans le service d’ORL. Mesurer l’écart avec les recommandations reconnues.

Proposer au service un outil pour mettre en place les mesures correctives nécessaires.

Matériel et méthode

Il s’agit d’un audit prospectif qui s’est déroulé du 11 au 24 Février 2016, au service d’ORL du CHU Issaad Hassani, Béni Messous, Alger ; par observation directe des pratiques des professionnels et par interview du patient et du personnel soignant sur les pratiques de la préparation cutanée de l’opéré. Les patients inclus sont ceux programmés pour une intervention chirurgicale.

Le recueil des données en pré, per et post-opératoire, est structuré en quatre parties : données administratives et cliniques, données à recueillir auprès du patient, données à recueillir auprès du personnel du bloc opératoire et l’étude du dossier patient.

Saisie et l’analyse des données : logiciel Epidata Entry et Epidata Analysis

Résultats :

19 patients ont été hospitalisés et opérés à froid. 10,5 % des patients ont été informés sur la PCO, sans documents.

La PCO a été réalisée la veille à domicile, de type douche cheveux compris, dans 94,7 % avec savon sans antiseptique. Une serviette propre a été utilisée dans 89,5 %, une tenue propre dans 84,2%, changement de draps dans 11,1% (figure 1).

Figure 1 : Conformité des étapes de la préparation cutanée.

L’hygiène bucco-dentaire a été effectuée dans 84,2 % ; 5,3 % avec bain de bouche (figure 2).

Le jour de l’intervention 21,5 % ont pris une douche cheveux compris.

Figure 2 : Réparation des patients selon la réalisation de l’hygiène bucco-dentaire la veille et le jour de l’intervention.

Les vérifications au bloc n’ont pas été faites, excepté dans 5,3 % pour l’hygiène bucco-dentaire (figure 3).

Figure 3 : Les vérifications de la préparation cutanéomuqueuse au bloc opératoire.

La désinfection a eu lieu au bloc opératoire dans 100% des cas. La détersion n’a pas été effectuée dans 100% des cas, par indisponibilité de la solution moussante anti-septique. (figure 4).

Figure 4 : Désinfection du champ opératoire

La PVI ou la Chlorhexidine (47,4 %) ont été utilisées par défaut Pour la désinfection du site opératoire on retrouve la PVI dans 42,1 % des cas et la Chlorhexidine alcoolique pour 57,9 % des actes réalisés.

Des compresses stériles ont été utilisées dans 84,2 % des cas pour le séchage.

Le temps de séchage spontané a été respecté dans 10,5 % des cas seulement.

La traçabilité est inexistante.

Discussion

L’audit s’est déroulé sur une courte période, il a permis de distinguer les pratiques de la préparation cutanée de l’opéré dans le service d’ORL et de cibler les recommandations pour l’amélioration de la qualité des soins. L’information à la préparation cutanée a été donnée à 10,5 % des patients, sans prescription du savon moussant. La préparation a été effectué la veille par 94,7 % ; donc les patients sont conscients de son intérêt. Il existe un manque d’information sur la qualité de la douche préopératoire et l’absence de la prescription de savon moussant antiseptique.

Le traitement des pilosités a été nécessaire pour 10,6 % des patients, les chirurgiens préfèrent souvent intervenir sur une zone dépilée. Toutefois, il est maintenant bien établi que le rasage préopératoire influe sur le risque d’ISO. La nocivité du rasage s’explique par la fréquence des traumatismes importants de la peau favorisant ainsi la colonisation de ces lésions cutanées par la flore résidente ainsi que par la flore transitoire (constituée de germes hospitaliers transmis par manuportage) [11-12]. Ce phénomène est d’autant plus vrai que le délai entre le rasage et l’intervention est long [11, 13].

Plusieurs études ont mis en évidence une augmentation du risque infectieux lorsque les poils sont enlevés avec un rasoir à main par rapport à un rasoir électrique ou une épilation chimique ; ainsi, selon Alexander [14], le taux d’ISO après rasage est égal à 4,6 %, le taux après tonte est égal à 2,5 % ; si la tonte est faite la veille et à 1,8% si la tonte est faite le matin de l’intervention. Les résultats de notre audit montrent que la seule méthode utilisée est le rasage mécanique, celle-ci a été réalisé au bloc opératoire ce qui est formellement proscrit.

L’hygiène bucco-dentaire avec bain moussant a été effectuée dans 5,3 % des cas et uniquement la veille de l’intervention. Il est primordial d’améliorer l’information du patient sur cette étape surtout pour les actes chirurgicaux bucco-dentaires.

L’étape de la détersion est le maillon faible de la désinfection du champ opératoire : elle est absente dans tous les cas, par faute de disponibilité de produit (PVP-I scrub, ou de savon doux unidosé). En l’absence de détersion normée, le rinçage n’a été effectué que dans 5,3 % des cas avec de l’eau stérile.

L’antisepsie a été effectuée avec la PVI dans 42,1 % et Chlorhexidine dans 57,9 %. Sachant que la Chlorhexidine ne doit pas être mise en contact avec l’oreille moyenne, ni dans le conduit auditif (si perforation tympanique), et ne doit pas être appliquée sur les muqueuses [15] .

Le temps de séchage spontané n’a pas été respecté dans 78,9 % des cas, ce qui réduit l’action du produit antiseptique.

Il ressort de cet audit, des axes importants d’amélioration possible :

Implication du patient à la préparation cutanée préopératoire par une meilleure information sur l’importance, les modalités, les délais, et les produits à utiliser. Ces informations feront l’objet d’un dépliant à remettre au patient lors d’une consultation pré-anesthésie.

Large diffusion de l’information auprès des soignants et adhérence du personnel à cette étape, par la mise en place d’une vérification de routine de la préparation cutanée au bloc opératoire (check-list) pour traçabilité et une évaluation.

Mise à disponibilité des produits recommandés au service d’ORL : Information du personnel sur les produits adaptés à la spécialité, implication de la pharmacie centrale de l’hôpital pour commande et mise à disposition de la solution moussante antiseptique et du savon doux uni dosé.

Affichage d’un protocole de la préparation cutanéomuqueuse au bloc opératoire : Pour chaque type de chirurgie, il conviendra d’inclure les schémas anatomiques. Ces fiches devront être validées par le CLIN et diffusées à l’ensemble des professionnels concernés.

Conclusion :

La préparation cutanée de l’opéré en préopératoire est encore un aspect sous-estimé dans le cadre de la lutte contre les infections du site opératoire. Cet audit nous a permis de déterminer les étapes à améliorer de façon prioritaire. L’information du patient, la mise à disposition des produits adaptés au niveau du service et l’affichage des protocoles de désinfection chirurgicale sont des axes relativement aisés à mettre en place, pour obtenir un respect des bonnes pratiques de la PCO.

Références :

  1. Horan TC, Edwards J, Culver DH et al. Risk factors for incisional surgical site infection after caesarean section: Results of a 5-year mul- ticenter study. 4th Decennial International Conference on Nosoco- mial and Healthcare-associated Infections, Atlanta, 5-9 mars 2000.
  2. Astagneau P, L’Hériteau F, Daniel F, et al. Reducing surgical site infection incidence through a network: results from the French ISO- RAISIN surveillance system. J Hosp Infect. 2009 Jun;72(2):127–34.
  3. National Nosocomial Infections Surveillance (NNIS) System Re- port. Data report from January 1992-June 2001, issued Auguste 2001. Am J Infect Control 2001; 29: 404-21.
  4. Haley RW, Culver DH, White JW, Meade MW, Emori TG, Munn VP. The efficacy of infection surveillance and control programs in pre- venting nosocomial infections in US hospitals. Am J Epidemiol 1984; 121: 182-205.
  5. Evans M, Pollock A-V. Trials or trial. A review of trials of antibiotic prophylaxis. Arch. Surg., 1984, 119, 109-113.
  6. Guglielmo B-1, Hohn D-C, Koo P-1, et al. Antibiotic prophylaxis in surgical procedures. A critical analysis of the literature. Arch. Surg., 1983, 118, 943-945.
  7. Hirschmann J-V, INUI T-S. Antimicrobial prophylaxis : a critic of recent trials. Rev. Infect. Dis., 1980,2., 1-23.
  8. Lazorther F. Protection des opérés en chirurgie digestive par l’an- tibiothérapie. Evolution des idées et des protocoles. Med. Mal. Inf., 1984,11,671-672
  9. Stone H-H. Basic principles in the use of prophylactic antibiotics. 1. Antimicrob. Chemoter., 1984, 14 (Suppl. 8.), 33-37.
  10. Vachon F. Méthodologie pratique pour l’usage rationnel de l’anti- biothérapie à visée préventive (dite aussi prophylactique) en chirurgie. Med. Mal. Inf., 1984,11, 695-703
  11. Avril JL, Carlet J. Les infections nosocomiales et leur prévention. Editions Ellipses 1998
  12. El Oakley RM and Wright JE. Postoperative mediastinitis: classi- fication and management. Annals of Thoracic Surgery 1996; 61:1030- 1036.
  13. C.CLIN SUD EST. Surveillance et prévention des infections du site opératoire. 1998 : 52-65.
  14. Alexander JW, Fisher JE, Boyajian M et al. The influence of hair- removal methods on wound infections. Arch Surg 1983; 118:347-352.
  15. Aurnes J. Cochlear damage from chlorhexidine in guinea pig. Acta Oto-Laryngol.1981; 92,3-4: Reverdy ME. La chlorhexidine. In Fleurette J, Freney J, Reverdy ME. Antisepsie et désinfection. Editions ESKA, 1995: Hamed LM. etal. Hibiclens keratitis. Am J Ophtal 1987; 104:

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Doctor everything is turning, do I have Ménière’s disease? What manners this Ménière!

S. CHENTIR, Faculté de Médecine d’Alger, EPH Bachir Mentouri, Kouba, Alger.

Abstract : Vertigo and balance disorders related to the inner ear and its connections to the nerve centers represent a pathology that has kept a reputation for complexity. Vertigo came late in semiology and has long been confused with epilepsy. It was not until the last decades of the nineteenth century that Menière reported vertigo to the inner ear and not to a central attack, and described his famous illness at the Imperial Academy of Medicine, during the session from January 8, 1861. Since few discoveries as to its etiology have been made. Meniere’s disease is rare; it represents only 5% of patients who consult for vertigo in specialized centers. It is not a disease of senescence. It affects all ages but has a predilection for young adults. Disabling disease is manifested by repeated rotational dizziness, deafness and tinnitus that fluctuate and then remain. Menière’s disease is very often overestimated, which leads to the non-management of a significant number of vertigo by «secondary hydrops», i.e.: to a tumor of the endolymphatic sac, meningioma infiltrating the sac, but also anomalies of the hinge or endocranial hypotension.

Key-words : Dizziness, deafness, tinnitus, Menière.

Résumé : Les vertiges et les troubles de l’équilibre liés à l’oreille interne et à ses connexions avec les centres nerveux représentent une pathologie qui a gardé une réputation de complexité. Le vertige est venu tard dans la sémiologie et a longtemps été confondu avec l’épilepsie. Ce n’est qu’au cours des dernières décennies du XIXème siècle que Ménière a rapporté le vertige à l’oreille interne et non à une atteinte centrale, et a décrit sa fameuse maladie à l’académie impériale de médecine, lors de la séance du 8 Janvier 1861. Depuis, peu de découvertes quant à son étiologie ont été faites. La maladie de Ménière est rare, elle ne représente que 5% des patients qui consultent pour vertiges dans les centres spécialisés. Ce n’est pas une maladie de la senescence. Elle touche tous les âges mais a une prédilection pour les adultes jeunes. Maladie invalidante, elle se manifeste par des crises de vertiges rotatoires répétitives, une surdité et un acouphène qui fluctuent, s’installent puis demeurent. La maladie de Ménière est très souvent surestimée, ce qui entraine la non prise en charge d’un nombre non négligeable de vertiges par « hydrops secondaire » soit : à une tumeur du sac endolymphatique, méningiome infiltrant du sac mais aussi anomalies de la charnière ou hypotension endocrânienne.

Mots-clés : Vertige, surdité, acouphène, Ménière.

Définition :

« Maladie de Ménière », Que d’abus sont commis en son nom !

La définition de la maladie est clinique, les critères révisés retenus par l’Académie Américaine d’ORL en 1995 pour en cerner les limites et en classifier la sévérité furent adoptés par tous. Elle insiste sur la triade « vertige, surdité, acouphènes » pour définir le syndrome et le rattacher à l’hydrops.

Dans un travail très récent de 2015, l’Académie Américaine s’est jointe à la Barany society, à l’Académie Européenne d’Otologie et Otoneurologie (EAONO), à la Korean Balance Society et à la Japan Society for Equilibrium Research pour poser à nouveau les éléments de diagnostic de la maladie à la lumière de l’évolution des connaissances et des conceptions des 20 dernières années. Pour ces experts, il convient de différencier la maladie de Ménière « définie » de la maladie de Ménière

« probable », cette précision est importante dans les formes débutantes car le diagnostic peut être difficile. Sa prévalence est de 34 à 190 pour 100.000 habitants. Elle est plus fréquente chez les femmes.

Le niveau socio-économique semble également jouer un rôle, la maladie semble plus présente dans les milieux financièrement plus favorisés.

Les formes familiales représentent 8 à 9 % dans les séries européennes.

Les nouvelles théories sur l’étiopathogénie de la maladie de Ménière :

La maladie de Ménière est attribuée à un désordre de l’hémostasie de l’oreille interne, mais quel désordre?

Plus d’un siècle après sa description, la maladie de Ménière conserve le secret de son étiopathogénie.

Le premier à imaginer que les symptômes cardinaux de la maladie puissent être en relation avec un hydrops endolymphatique fut George Portmann au début du siècle dernier.

Après des travaux précurseurs de blocage du sac endolymphatique chez le poisson, il en vint à penser que cette structure était au centre de la genèse de la « triade de Ménière ». Il parlait de « glaucome auriculaire ».

La description de la dilatation du canal cochléaire véritable « hydropisie » constatée sur des prélèvements autopsiques devint la marque identitaire de la maladie de Ménière grâce aux constatations histologiques fondamentales rapportées par Hallpike, Cairns et Yamakama en 1938. Ces auteurs désignèrent « hydrops endolymphatique » comme stigmate de la maladie de Ménière.

La susceptibilité génétique a été évoquée mais dans une revue complète de la littérature Chiarelli et al n’ont pas montré de preuve évidente de l’origine génétique de la maladie même s’il existe des familles ou de nombreux apparentés sont affectés.

Certains auteurs soutiennent le rôle de l’allergie dans le développement de cette affection.

La théorie virale soutenue par Gacek annonce que les virus herpes ou varicelle zona sont responsables lors d’une résurgence névritique, d’une infiltration du labyrinthe par l’ADN viral toxique générant un processus de labyrinthite

La maladie de Ménière est-elle psychosomatique ? Cette question est sans réponse scientifique claire et nourrit une controverse passionnée.

À ce jour, aucune mesure ne permet de confirmer ces théories et de nombreuses questions persistent quant à l’étiologie ou les étiologies de la maladie de Ménière.

Maladie de Ménière : Un diagnostic angoissant.

La maladie de Ménière a la particularité de pouvoir entrainer une invalidité qui tient à la récidive des vertiges dont la survenue est volontiers imprévisible.

L’interrogatoire est la clé de voute pour poser le diagnostic, il devrait permettre au médecin de cerner le terrain, qui contrairement à ce qui est souvent rapporté n’est pas celui d’une jeune femme surmenée au profil psychologique particulier.

La maladie survient par crise de vertiges répétitifs de plusieurs heures, après une « aura auditive » à type de bourdonnement d’oreille, sensation de plénitude touchant une seule oreille et augmentant d’intensité au fil du temps pour devenir angoissante.

Enfin arrive la crise vertigineuse : grande crise de vertige rotatoire continue pendant des heures et invalidante obligeant le malade à s’allonger avec des vomissements incoercibles, des crises qui surviennent par salves entravant toute activité pendant plusieurs semaines.

Des périodes de rémission relative où le patient garde le plus souvent une impression de malaise, une instabilité et des petites pulsions imprévisibles lors de certains mouvements de la tête.

– Une surdité unilatérale sévère et un acouphène obsédant qui fluctuent, s’installent et demeurent : voilà la maladie de Ménière.

Les critères diagnostiques selon le consensus de 2015 :

Examen clinique :

Durant la crise, il est souvent difficile, car le malade est alité et vomissant, mais il est nécessaire afin d’éliminer une urgence neurologique. Il faut de l’empathie et donner des explications au patient pour le rassurer.

Il s’attachera à trouver l’absence de : perte de connaissance, de douleur nucale, de déficit neurologique, de signes d’atteinte cérébelleuse ou désordre des voies motrices et sensitives.

Le diagnostic de la Maladie de Ménière est donc retenu sur l’absence de signes neurologiques, la désignation par le malade de l’oreille malade et la présence de la triade symptomatique.

En dehors des crises, l’examen est le plus souvent normal sauf si la surdité s’installe de façon permanente donnant à l’acoumétrie des signes de surdité de perception.

Formes cliniques :

En dehors des formes incomplètes du début qui font retarder le diagnostic, deux formes semblent nécessaires à connaitre :

•  Crise de Tumarkin :

Il s’agit de crise brève brutale sans prodrome, s’accompagnant souvent de chute pouvant être dangereuse sans jamais de perte de connaissance.

Elle survient le plus souvent après des années d’évolution d’une maladie de Ménière typique et est très invalidante.

•  Crise de Lermoyer :

Elle remplace dans la triade la surdité par une amélioration de l’audition, il s’agit de « crise qui fait entendre ».

Il faut de l’empathie en raison du caractère éprouvant du vertige, et du désarroi du patient car la maladie de Ménière est une maladie chronique et particulièrement handicapante, il faut surtout donner des explications aux patients sur ce dysfonctionnement de l’oreille interne pour le rassurer.

Certains patients ne feront que de rares crises de vertiges au cours de leur vie mais il faut informer du caractère impressionnant et imprévisible du vertige dans certain cas.

Examens complémentaires

1-  Audiométrie tonale :

La courbe est variable du fait du caractère fluctuant de l’atteinte cochléaire, il s’agit de surdité de perception unilatérale, l’atteinte touche surtout les fréquences graves. Au fil du temps, les fréquences aiguës sont touchées avec horizontalisation de la courbe.

2-  Potentiels évoqués auditifs :

Par le respect des intervalles entre les ondes I et 3, et, 1 et 5 ils témoignent de l’absence d’atteinte rétrocochléaire et notamment de neurinome vestibulaire devant cette surdité de perception unilatérale.

3-  Imagerie :

La TDM n’a pas d’intérêt diagnostic.

L’IRM pour l’exploration de la fosse cérébrale postérieure et la charnière cervico-occipitale en coupes axiales et sagittales sans et avec produit de contraste permet, devant l’absence de lésion expliquant les signes cliniques, de retenir le diagnostic de maladie de Ménière.

Le traitement :

La maladie de Ménière est une maladie chronique, extrêmement invalidante par son évolution au long cours et surtout par des crises de vertiges source de handicap personnel, familial et social.

De nombreux traitements sont proposés mais aucun n’a démontré de manière convaincante son efficacité pour arrêter l’évolution vers la destruction des récepteurs sensoriels de la cochlée et du vestibule.

Comment orienter la prise en charge ? Quelle hiérarchie thérapeutique doit-on respecter pour ne pas aller trop loin et trop vite ?

Traitement de la crise :

Le traitement est symptomatique, on commence par le traitement médical et les mesures hygiéno-diététiques avec des anti-émétiques et des anti-vertigineux tels le

« Tanganil® », qui est administré s’il le faut par voie parentérale. Du diazépam peut être associé afin de réduire l’anxiété du malade.

  • Dans les cas rebelles, un traitement par IV au cours d’une hospitalisation associant agent osmotique (Mannitol), corticoïdes et vasodilatateurs pendant une semaine peut s’avérer nécessaire.

Traitement de fond :

Il vise à empêcher ou au moins à retarder la survenue de nouvelles crises vertigineuses.

  • Des conseils hygiéno-diététiques et un soutien psychologique sont nécessaires.

Il a été démontré que la qualité du sommeil des malades souffrant de la maladie de Ménière était plus souvent altérée que celle d’une population témoin, ces troubles du sommeil peuvent exacerber l’inconfort lié à la maladie de Ménière. Le traitement de l’apnée du sommeil par pression positive améliorait l’audition et réduisait le handicap chez des malades souffrants de la maladie de Ménière.

La bétahistine : à raison de 48 mg/jour est la molécule la plus prescrite pour traiter la maladie de Ménière, elle a un effet vasodilatateur au niveau de la cochlée et du vestibule, et réduit l’excitabilité de ce dernier. La durée du traitement est de trois mois, renouvelable s’il est efficace.

Le ginkgo biloba : Est aussi largement utilisé, en plus d’être vasodilatateur cérébral il semble qu’il favoriserait la compensation vestibulaire.

Les diurétiques : Sont parfois utilisés afin de réduire l’hydrops, il faut cependant rester vigilant quant aux effets secondaires notamment sur la kaliémie et n’utiliser que la dose minimale efficace sur les vertiges.

Les corticoïdes : Utilisés par voie générale ou trans-tympanique, sont essentiellement utilisés en phase aiguë, à raison de 1mg /kg.

Le traitement chirurgical :

L’injection de La gentamycine par voie trans-tympanique, son caractère invasif est important et les effets peuvent être irréversibles. Le protocole sera minimaliste « à la demande, on injecte une ampoule de 2ml de gentamicine dosée à 40mg/ml ». Si les crises vertigineuses récidivent, une autre injection sera proposée jusqu’à obtention de l’effet thérapeutique désiré.

Chirurgie du sac endolymphatique :

Elle consiste à l’ouvrir afin d’assurer son drainage dans les espaces sous arachnoïdiens.

Cette technique est efficace dans 50 à 80% des cas, mais l’effet s’estompe avec le temps avec altération de l’audition dans 35% des cas.

Neurotomie vestibulaire ou section du nerf vestibulaire par voie oto-neuro-chirurgicale peut être le dernier recours dans une forme particulièrement invalidante de la maladie de Ménière. Cette intervention est actuellement concurrencée par la labyrinthectomie chimique transtympanique. Elle consiste en une section du nerf vestibulaire tout en respectant la fonction faciale et auditive.

Conclusion :

La maladie de Ménière par son caractère itératif et fluctuant reste très handicapante pour les malades qui en souffrent, et par son étiologie inconnue et la difficulté à trouver un consensus quant au traitement, rend le médecin handicapé face à elle et au malade. En effet, le traitement répond plus à des habitudes de service qu’à des recommandations bien établies.

Références :

  1. Les maladies pressionnelles du labyrinthe rapport de la Société Française d’ORL 2016
  2. Vertiges : Les compilations des numéros de 1 à 8 (1997 – 2000)
  3. Traité d’ORL Médecine et science 2008
  4. Stratégie diagnostique et thérapeutique dans la maladie de Ménière. Recommandations de la Société Française d’ORL.

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Systematic neonatal screening for deafness at Beni Messous University Hospital

A. MOUZALI,O. ZEMIRLI,Service ORL et CCF,CHU Issaad Hassani, Beni Messous, Alger.

Abstract : Hearing impairment is a handicap that have an important impact on the child’s development. It affects language acquisition, cognitive and behavioral development. Several studies concluded that the early is hearing impairment detected the better are the results on the child’s development. Newborn hearing screening programs can enable early detection of hearing problems and consequently lead to early intervention. We conducted in the maternity ward of Beni Messous University Hospital a newborn hearing screening program during a period of 5 years 2010-2014. We report in our study the results including: screening protocol, coverage rate, total of newborn diagnosed with deafness, and their risk factors.

Key-words : Screening, deafness, newborn.

Résumé : La surdité constitue un handicap qui a un retentissement important sur plusieurs aspects du développement de l’enfant. Elle engendre des perturbations dans l’acquisition du langage oral, des troubles articulatoires, des difficultés cognitives, comportementales et sociales. Plusieurs études ont démontré que plus la surdité était prise en charge précocement, meilleurs étaient les résultats sur le développement de l’enfant. Ainsi, le dépistage de la surdité à un âge précoce, permet une prise en charge précoce. Nous avons mené au sein du service de maternité du CHU Beni Messous un programme de dépistage néonatal durant une période de 5 années 2010-2014. Nous rapportons dans cet article : le protocole de dépistage utilisé et les résultats : taux de couverture, nombre de cas de surdités diagnostiquées, et les facteurs de risque recensés.

Mots-clés : Dépistage, surdité, nouveau-né

Introduction :

La surdité est le déficit sensoriel le plus fréquent chez l’enfant. Selon l’OMS « l’enfant hypo-acoustique est celui dont l’acuité auditive est insuffisante pour lui permettre d’apprendre sa propre langue, de participer aux activités normales de son âge et de suivre avec profit l’enseignement scolaire général ».

Le retentissement de la surdité sur le développement des fonctions cognitives et du langage chez l’enfant est certain.

L’enfant a besoin de stimuli auditifs plus intenses comparés à ceux de l’adulte pour obtenir des performances optimales.

Les conséquences de la perte auditive dépendent de plusieurs facteurs : le degré de l’atteinte, l’âge d‘apparition, l’association à d’autres pathologies, de la précocité du diagnostic et de la prise en charge. Il est important d’identifier précocement une atteinte auditive chez l’enfant, cela permettra une intervention rapide.

Le bénéfice du dépistage néonatal de la surdité sur la précocité du diagnostic et la rigueur de la prise en charge des enfants sourds a été prouvé par de nombreuses études internationales et n`est plus à démontrer. Au niveau international, le dépistage systématique de la surdité en maternité a été recommandé par le National Institute of Health (NIH), et par une conférence de consensus européenne sur le dépistage néonatal de l’audition.

En Algérie, le dépistage néonatal n’est pas encore généralisé, cependant, des études localisées ont été menées. Au CHU Beni-Messous un programme de dépistage systématique de masse de la surdité néonatale réalisé en maternité et après la sortie de maternité a été élaboré.

Matériel et méthode :

Le dépistage systématique de la surdité a été réalisé pour tous les nouveau-nés de la maternité du CHU Beni Messous mais également pour ceux adressés directement d’autres maternités au niveau du service ORL, durant 5 années (de Janvier 2010 à Septembre 2014).

Le dépistage par les otoémissions acoustiques automatisées (OEA) a été utilisé. C’est un test simple, rapide, dont la performance au 3ème jour de vie est soumise aux conditions de réalisation.

Cet examen consiste en l’enregistrement de sons générés par l’oreille interne dans le conduit auditif externe en réponse à une stimulation sonore. Il étudie l’activité des cellules ciliées externes en réponse à des clics de stimulation. Si les otoémissions sont présentes, cela indique l’intégrité des cellules ciliées externes et des seuils auditifs en dessous du seuil de 30dB. La présence d’OEA confirme que l’enfant entend au moins jusqu’à 30 dB.

L’équipe chargée du dépistage néonatal en maternité était composée de médecins ORL et orthophonistes. Une équipe d’orthophonistes se déplaçait quotidiennement à la maternité munie d’un appareil automatisé mobile qui affichait le résultat sous forme binaire :

  • Présence d’otoémissions Pass : permet d’attester d’une audition normale mais une surdité de type rétro-cochléaire ne peut être éliminée (faux négatifs);
  • Absence d’otoémissions Refer : ne permet pas de conclure définitivement à une surdité (faux positifs) ; des facteurs obstructifs (débris de cérumen ou vernix, persistance de liquide), un environnement bruyant ou un enfant trop bruyant ou agité peuvent gêner l’acquisition d’otoémissions, en l’absence de toute surdité neurosensorielle.

Tous les nouveaux nés présents étaient systématiquement dépistés, ceux dont le 1er test était négatif ou présentant un ou des facteurs de risque de surdité même si leur 1er test est positif étaient systématiquement adressés au service ORL dans un délai de 10 jours pour un 2ème test et un suivi ; ceux dont le 1er test est positif, et ne présentant aucun facteur de risque étaient convoqués pour un 2ème test de confirmation au niveau du service ORL dans un délai d’un mois ; si trois tests successifs espacés dans le temps étaient positifs le résultat était inscrit sur le carnet de santé.

Les explorations étaient complétées au service ORL ; une audiométrie comportementale et les potentiels évoqués auditifs précoces du tronc cérébral étaient réalisés. Les potentiels évoqués auditifs précoces (PEAP) permettent l’enregistrement de l’activité bioélectrique générée par des clics de stimulation le long des voies auditives. On recueille 5 pics (ondes I à V) correspondant aux différentes synapses de la voie auditive dans le tronc cérébral. Le seuil auditif, pour les fréquences : 2.000 et

4.000 Hz, correspond à la plus petite intensité sonore permettant encore de distinguer l’onde V. Le recueil des PEAP sert : à la mesure objective des seuils auditifs seulement pour les fréquences aigues, au dépistage de la surdité chez l’enfant, à la recherche d’un retard de maturation de la voie auditive et à la localisation de la source d’un déficit auditif : transmission, perception endo ou rétrocochléaire.

Les parents ont reçu les explications données oralement par les orthophonistes détaillant l’intérêt du test et la signification d’un test réussi ou échoué et les grandes étapes du développement normal de la communication orale de l’enfant.

Une fiche de correspondance pour tout nouveau-né (nom, prénom, date de naissance, date du dépistage, facteurs de risques, résultat du test, numéro de téléphone) était remplie et adressée au service ORL.

Figure 1 : Protocole de dépistage néonatal

Résultats :

L’analyse porte sur une période de 5 ans (de Janvier 2010 à Septembre 2014), durant laquelle nous avons recensé 35.770 naissances. 23.567 nouveau-nés ont été concernés par le dépistage soit un taux de couverture de 65,88 %.

Durant les années 2012 et 2013, le taux de couverture a atteint 71,13% (10.126 / 14.235). Parmi les 10.126 nouveau-nés, le résultat était Pass bilatéral pour 7.787 (76,90 %), et Pass unilatéral pour 1.357 (13,40 %), Refer bilatéral pour 567 (5,59 %), examen non fait pour 415 (4,09 %) ; tous ces nouveau-nés ont été adressés au service d ORL pour entrer dans la phase du second test.

Sur les 10.126 nouveau-nés adressés au service ORL, 9.467 se sont présentés pour un deuxième test soit (93,49 %), le résultat était Pass bilatéral pour 1.005 (95,14 %), Pass unilatéral pour 259 (2,46 %), Refer bilatéral pour 252 (2,39 %) ; sur les 360 résultats douteux, 6 ont eu un résultat Refer bilatéral et 2 Refer unilatéral lors du troisième test, un complément d’exploration a été demandé pour ces 8 nouveau-nés (audiométrie comportementale, PEA, ASSR) revenu en faveur d’une surdité sévère

bilatérale pour 2, surdité profonde bilatérale pour 4 et surdité unilatérale pour 2.

Sur les 40 nouveau-nés adressés pour dépistage de surdité d’autres centres de santés, 3 ont été diagnostiqués sourds profonds.

Les facteurs de risques de surdité les plus fréquemment retrouvés sont, la consanguinité au 1er degré (50 %), les antécédents familiaux de surdité héréditaire (25 %), âge gestationnel < 36 semaines (10 %), les infections in utero (10 %), séjour en soins intensifs néonataux > 5 jours (5 %).

Sur les 10.126 nouveau-nés concernés par le dépistage, (70 %) n’avaient aucun facteur de risque de surdité, (30 %) avaient au moins un facteur de risque, dont (5 %) avaient un résultat Refer bilatéral lors du 1er test et ne se sont plus représentés au service pour un 2ème test. L’âge de diagnostic de la surdité pour les sourds profonds était de 3 mois et 5 mois (6 cas), 9 mois pour un nourrisson ayant fait une méningite. Les facteurs de risque de surdité, retrouvés chez les nouveau-nés sourds profonds, étaient la consanguinité au 1er degré et les antécédents familiaux de surdité héréditaire (4 cas), rubéole congénitale (2 cas), méningite (1 cas).

Discussion :

Une proportion de 32,43% des nouveau-nés dépistés sourds n’avaient aucun facteur de risque ; ainsi le choix d’un dépistage néonatal systématique semble judicieux et les méthodes de dépistage doivent être faciles à réaliser, d’apprentissage rapide, facilement reproductibles avec une sensibilité et une spécificité élevée.

Le taux d’exhaustivité du dépistage durant les 5 années était de 65,88%. Il est inférieur à ceux des différentes expériences Américaines et Européennes (98,59 %). Ceci est lié au manque d’information et surtout de sensibilisation des parents.

Conclusion :

À l’issue de notre étude, l’incidence de la surdité était de 1,03‰ naissances ce qui est comparable aux données retrouvées dans la littérature. Les nouveau-nés diagnostiqués sourds profonds à l’issue du dépistage ont bénéficié d’une implantation cochléaire au service ORL du CHU Beni Messous à un âge moyen de 15 mois.

La prise en charge des surdités de l’enfant est multidisciplinaire, elle implique plusieurs intervenants :

le médecin ORL, le pédiatre, l’orthophoniste, le psychologue, le pédopsychiatre, et l’audioprothésiste.

Références :

  1. Kennedy C, Mc Cann D. Universal neonatal hearing screening moving from evidence to practice. Arch Dis Fetal Neonatal Ed 2004;89:F378–83.
  2. Watkin PM. Neonatal hearing screening—methods and outcome. Audiol Med 2003;1:165–74.
  3. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2000 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention. Pediatrics 2000;106:798–817.
  4. Thompson DC, Mc Phillips H, Davis R, et al. Newborn hearing screening: a summary of the evidence. JAMA 2001;286:2000–10.
  5. Morzaria S, Westerberg BD, Kozak FK. Systematic review of the etiology of bilateral sensorineural hearing loss in children. Int J Pe- diatr Otolaryngol 2004;68:1193–8.
  6. Hyde M, Friedberg J, Price D, Weber S. Ontario infant hearing program: pro- gram overview, implications for physicians. Ontario Med Rev 2004;71(1):27–31.

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A rare cause of suffocation in adults: acute epiglottitis

N.B. AIT MESBAH, Service ORL et CCF, EPH Bachir Mentouri, Kouba, Alger

Abstract : Acute epiglottitis is an infection of supraglottic structures, with a high risk of life-threatening respiratory obstruction. The incidence of epiglottitis is increasing in adults and, in immunodepressed patients. Various organisms can be responsible for this disease and non-infectious epiglottitis may occur by means of burn or caustic agent. We report a case of a patient with hypoxic respiratory arrest caused by obstructive oedema that leads emergency tracheotomy. We expose through this clinical case the contributing factors, evocative symptoms and finally the management of this infection that can be fatal.

Key-words : Infection, epiglottitis, respiratory obstruction, fatal.

Résumé : L’épiglottite est une maladie fréquente chez l’enfant entre 2 et 6 ans, rare chez l’adulte, mais grave en raison d’une évolution possible vers l’obstruction complète des voies aériennes. Nous exposons au travers d’un cas clinique les facteurs favorisants, les symptômes évocateurs et enfin les modalités de prise en charge de cette infection qui peut être fatale.

Mots-clés : Infection, épiglottite, obstruction des VAS, fatal.

Observation :

C’est le cas d’un patient admis aux urgences pour dyspnée sévère inspiratoire ayant débuté la veille. L’interrogatoire des parents retrouve une notion d’ingestion et de manipulation d’une arête de poisson incarcérée au niveau du pharynx deux jours auparavant et aucun autre antécédent médical connu. À l’examen clinique, le patient présentait un tirage sus-sternal, des sueurs position penchée en avant, marbrures, une voix éteinte et une odynophagie. À l’examen ORL, il n’y avait pas d’angine ni pharyngite.

La laryngoscopie indirecte objectivait une épiglotte boursoufflée œdémateuse rouge ayant perdu complètement son aspect habituel avec tuméfaction des replis aryépiglottiques obstruant ainsi totalement la filière respiratoire (image 1).

Image 1 : Œdème de l’épiglotte obstruant totalement la filière respiratoire (iconographie service ORL-CCF EPH Kouba).

Le patient a été mis sous oxygénothérapie, voie d’abord et injection de 200 mg d’HHC en IV sans aucune amélioration. Après fatigue respiratoire puis perte de connaissance, l’intubation était impossible. On réalise une trachéotomie en extrême urgence au lit du malade en inter cricothyroïdienne, le patient a été ensuite repris au bloc opératoire. Après stabilisation de son état hémodynamique et reprise de la conscience, le patient a été transféré au service ORL, une double antibiothérapie a été entreprise à base de cefotaxime 6 gr/j et métronidazole en IV durant 15 j.

Les contrôles nasofibroscopiques objectivaient une diminution progressive du volume de l’épiglotte permettant une ouverture des voies respiratoires ce qui nous a emmené à décanuler le patient à j7 (image 2 et 3).

Images 2 et 3 : Évolution sous traitement

Le patient est sorti Au 10ème jour avec relais antibiotiques per os.

Discussion :

L’épiglottite est une inflammation des structures supraglottiques le plus souvent d’origine infectieuse, inhalation de vapeurs et de fumées caustiques. Elle est rare chez l’adulte : dans les séries européennes : 6 cas/100.000 habitants, aux Etats Unis 1 à 4 cas/ 100.000 hab. Elle est grave : le taux de mortalité est de 7 % et peut aller jusqu’à 50 %.

Facteurs de risque incriminés sont : l’éthylo-tabagisme, le diabète, l’immunodépression, antécédents de chirurgie ORL et d’épiglottite aiguë.

Les symptômes peuvent être impressionnants et d’évolution rapide vers la détresse respiratoire.

Le diagnostic repose sur la clinique devant l’association de fièvre, dyspnée inspiratoire avec stridor, hypersialorrhée, voix étouffée, dysphagie, odynophagie.

La laryngoscopie réalisée avec prudence objective un œdème laryngé intéressant l’épiglotte, la margelle laryngée, la glotte n’étant pas visible.

Les germes incriminés sont : Haemophilus influenzae (cause rare d’épiglottite aiguë de l’adulte mais représente un facteur de gravité), streptocoque beta hémolytique, staphylocoque doré, pneumocoque.

Parfois, aucun germe n’est retrouvé : hypothèse d’une épiglottite virale. La prise en charge reste discutée mais elle doit répondre à deux impératifs :

  1. Libération des voies aériennes supérieures :
  2. Oxygénation : correction de l’hypoxémie
  3. Aérosols d’adrénaline
  4. Corticoïdes : plus d’indication (n’améliorent pas les difficultés respiratoires)
  5. Assurer un abord endotrachéal durable et sécurisé par intubation ou trachéotomie (privilégiée par certaines équipes).

2. Traitement anti infectieux :

ATB actif sur tous les germes potentiels (céphalosporines de 3ème génération, association amoxicilline acide clavulanique).

Conclusion :

L’épiglottite est une entité rare mais à ne pas méconnaitre car l’évolution peut être fatale. La rapidité du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique, jouent un rôle primordial dans le pronostic.

Références :

  1. 1- Intérêt du traitement médicamenteux anti œdémateux au cours de l’épiglottite aiguë de l’adulte. F. Templier, T. Lentz, K. Tazarourte, P. Coninx, D. Fletcher, Annales françaises d’anesthésie et de réanimation 23 (2004) 1003-1006
  2. – Épiglottites : clinique, pathogénie, conduite à tenir. D. Floret, Pa- thologies infectieuses. Masson paris 2004.
  3. – à propos d’un cas d’epiglottite aiguë de l’adulte, M. Khouri, I. Demare-Jallet, G. L’amande. Urgences (1995) XIV , 220-221 Elsevier, paris.
  4. – Epiglottite aiguë obstructive en réanimation : stratégie pour une intubation à haut risque, M. Lilot, F. Petitjeans, P-F. Wey, M. puidupin. Annales françaises d’anesthésie et de réanimation 29 (2010) 247-250.
  5. – Dyspnée laryngée chez l’adulte : pensez aussi à l’epiglottite. M. Radji, P. Bartoli, C. Defouilloy, S. Da Ponte, F. Lhotellier, M. Ossart. Annales françaises d’anesthésie et de réanimation 2002 ; 21 : 245-8.

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Burkitt lymphoma with ethmoid localization About a case

M. R. HAICHOUR, Service ORL, CHU Saadna Abdenour, Sétif.

Abstract :

Through this observation we will see a presentation of lymphoma in a child; ENT location and the expression of which leaves a doubt as to the possibility of a probable acute ethmoiditis. Burkitt-type malignant lymphoma is a high-grade malignant lymphoma of non-Hodgkin’s lymphoma. ENT localizations in general and sinus in particular remain exceptional, and mainly affect adult patients in a non-endemic mode. The discovery of this type of lymphoma is done sometimes in the context of an emergency due to the extension of this process is local extension (orbit), or remote (bone metastasis) The prognosis remains good with high cure rates for the early stages.

Key-words : Hodgkin’s malignant lymphoma non-hodgkinian malignant lymphoma, Burkitt lymphoma, ethmoiditis, ethmoidal localization, emergency consultation.

Résumé : À travers cette observation nous allons voir une présentation de lymphome chez un enfant ; à localisation ORL et dont l’expression laisse planer un doute quant à l’éventualité d’une probable ethmoïdite aigüe. Le lymphome malin de type Burkitt est un lymphome malin non hodgkinien de haut grade de malignité. Les localisations ORL en général et sinusiennes en particulier restent exceptionnelles, et touchent surtout des patients adultes sur un mode non endémique. La découverte de ce type de lymphome se fait parfois dans le cadre d’une urgence due à l’extension de ce processus soit extension locale (orbite), ou à distance (métastase osseuse). Le pronostic reste bon avec des taux de guérison élevés pour les premiers stades.

Mots-clés : Lymphome malin hodgkinien, lymphome malin non hodgkinien, lymphome de Burkitt, ethmoïdite, localisation ethmoïdale, motif de consultation urgent.

Introduction :

À travers cette observation nous allons voir une présentation de lymphome à localisation ORL et dont l’expression laisse planer un doute quant à l’éventualité d’une probable ethmoïdite aigüe.

Observation et histoire de la maladie :

C’est un enfant âgé de 09 ans, le début des symptômes remonte à 15 jours, marqué par une rougeur et un œdème de la paupière supérieure droite (cantus interne), motif pour lequel il était admis en pédiatrie ou le diagnostic d’une ethmoïdite a été évoqué. Une première TDM a été faite lors de cette hospitalisation en pédiatrie, qui retrouve un comblement ethmoïdal bilatéral et maxillaire unilatéral droit.

Un traitement visant une ethmoïdite aigüe a été instauré mais devant la non amélioration des symptômes le patient nous a été confié pour prise en charge chirurgicale.

À l’admission, en plus des symptômes orbitaires déjà présents (œdème et rougeur violacée des deux paupières supérieure et inférieure, exophtalmie minime) ; les parents de l’enfant ont rapporté la notion de sueur nocturne, des arthralgies avec douleurs osseuses, et des crises douloureuses abdominales.

Une endoscopie des fosses nasales retrouve un aspect polypoïde du méat moyen, la relecture du scanner déjà réalisé lors de la précédente hospitalisation en pédiatrie retrouve : une lyse de la paroi postérieure du sinus maxillaire avec une lyse de la lame papyracée, ainsi qu’une extension dans l’orbite d’une lésion intra ethmoïdale qui repousse la graisse orbitaire, sans la présence de collection ou de cellulite orbitaire.

Devant cet aspect atypique de comblement ethmoïdal d’allure agressive (lyses osseuses), une IRM du massif faciale a été faite et retrouve :

-Aspect d’un processus tumoral éthmoïdal droit, rehaussé fortement après injection de gadolinium,
-Aspect rétentionnel (flèche bleue) au niveau du sinus sphénoïdal droit et gauche et du sinus ethmoïdal gauche.
Flèche bleue : Rétention séro-muqueuse intrasinusienne

Devant cette aspect évocateur d’un processus tumoral à localisation ethmoïdale étendue vers le sinus maxillaire ; nous avons procédé à la réalisation de multiples biopsies au niveau du méat moyen (lésions d’allure polypoïde).

L’étude anatomopathologique : conclue à un aspect histologique d’une localisation ORL d’un lymphome malin de Burkitt. «Une muqueuse d’architecture bouleversée par une prolifération tumorale maligne indifférenciée faite de plages et de coulées de cellules d’aspect monomorphe, de taille modérée à cytoplasme réduit et à noyau tantôt arrondi et dense, tantôt encoché, les mitoses sont présentes. À ces éléments, se mêlent de nombreux macrophages donnant un aspect de ciel étoilé ».

L’étude immuno-histochimique montre : un aspect d’un lymphome malin diffus de type B Burkitt :

  • CD3(-)
  • CD20(+)
  • Bcl(-)
  • CD45(+)
  • EMA(-)
  • KI67 : un marquage de plus de 70% des cellules tumorales

Après un bilan d’extension fait d’une TDM thoraco-abdomino-pelvienne revenue normale, et une ponction de moelle retrouvant un envahissement médullaire ; le patient a été classé stade 4.

Devant ces résultats le patient a été confié au service d’oncologie pédiatrique pour chimiothérapie.

Discussion :

Le lymphome de Burkitt est un lymphome malin faisant partie des lymphomes malins non hodgkinien ; touche essentiellement le garçon entre 7 et 09 ans, parfois se présente comme une urgence, vu le degré d’extension locale ou à distance (suspicion d’ethmoïdite aigüe chez notre patient).

La localisation naso-sinusienne reste exceptionnelle, et touche l’adulte essentiellement.

Le lymphome de Burkitt est un lymphome malin non hodgkinien de haut gade de malignité, avec deux grands types :

  • Le lymphome de Burkitt endémique : tropisme mandibulaire et abdominal,
  • Le lymphome de Burkitt non endémique ayant un tropisme particulier pour la sphère ORL.

L’Epstein Barre Virus (EBV) est en cause dans 90 % des cas de lymphomes endémiques et dans 20 % des lymphomes non endémiques.

Sur le plan génétique, nous retrouvons :

  • Dans 80 % des cas ; une translocation 8q14 transférant l’oncogène C-MYC vers la région d’une sous unité de récepteur d’immunoglobuline entrainant une dysrégulation du cycle cellulaire.
  • Dans 20% des cas ; translocation sur le chromosome 2, ou sur le chromosome 22.

Classification des lymphomes (stades) :

  • Stade 1 : Le lymphome se trouve dans un groupe de ganglions lymphatiques.
  • Stade 1E : Le lymphome ne se trouve que dans une région hors des ganglions lymphatiques.
  • Stade 2 : Le lymphome se trouve dans au moins deux groupes de ganglions lymphatiques. Les ganglions atteints par le lymphome sont tous situés au-dessus ou en dessous du diaphragme.
  • Stade 2E : Le lymphome se trouve dans les ganglions lymphatiques qui sont tous situés au-dessus ou en dessous du diaphragme. Le lymphome s’est également propagé au tissu situé près des ganglions.
  • Stade 3 : Le lymphome se trouve dans les ganglions lymphatiques situés au-dessus et en dessous du diaphragme.
  • Stade 3S : Le lymphome se trouve dans la rate et les ganglions lymphatiques situés au-dessus du diaphragme.
  • Stade 4 : Le lymphome est généralisé : on l’observe dans de multiples régions du corps comme les poumons, le foie, les os, la moelle osseuse ou le liquide céphalorachidien (LCR). On l’observe habituellement aussi dans les ganglions lymphatiques.

Traitement :

poly chimiothérapie (cyclophosphamide, méthotrexate, cytosine, arabinosines …).

Plusieurs protocoles existent. Avec parfois dans les chimiothérapies lourdes, des recours à des greffes de moelle pouvant être nécessaires.

Le pronostic est bon pour les stades I et II, avec 100 % de guérison, et 80 % pour le stade III et IV.

Conclusion :

Le lymphome malin de type Burkitt est un lymphome malin non hodgkinien de haut grade de malignité. Les localisations ORL en général et sinusienne en particulier restent exceptionnelles, et touchent surtout des patients adultes sur un mode non endémique.

La découverte de ce type de lymphome se fait parfois dans le cadre d’une urgence due à l’extension de ce processus soit extension locale, ou à distance (métastase osseuse …).

Le pronostic reste bon avec des taux de guérison élevés pour les premiers stades.

Bibliographie :

  1. Garabedian EN, Monteilj P, Bobin S, Triglia JM, ORL de l’enfant 2ème éditions pages 413-414
  2. Albright JT, Topham AK, Reilly JS, Pediatric head and neck malignancies: US incidences and trends overs two decades arch otolaryngol head neck surg2002, 128: 655-689
  3. Cunnigham MJ, Meyer EN, Bluestone CD, Malignant tu- mor of the head and neck in children, a twenty years review. Int J. Pediatr Otorhinolayngol, 1987;13,279-292.
  4. Dandes E, Clavelj, Berger C et al, incidence des can- cers de l’enfant en France 1990-1999, Pediatr Blood Cancer, 2004,43:749-757
  5. Gros R, Triglia JM, Zanaret M, Derome P, les tumeurs naso- sinusiennes malignes chez l’enfant, Actualité des carcinologies cervico-faciales. Masson, 1991,17:213-218.
  6. Mascres L, Katongole M, Biode Vauclaire R. le lymphome de Burkitt : synthèse et mise à jour. Rev stomatol chir maxillo fac 1988,89:348-356
  7. Schwab G, Bouzouita K, Janot F et al. les cancers ORL de l’enfant. Bull Cancer, 1989,76:757-762.

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Malignant tumors of the soft palate: about two cases

M. ELHADJEN, D. DJENNAOUI, Service ORL et CCF CHU Mustapha Bacha, Alger.

Introduction :

Les tumeurs malignes du voile sont les tumeurs les plus rares de la cavité buccale et de l’oropharynx.

Sur le plan histologique, les carcinomes constituent l’essentiel des tumeurs malignes chez l’adulte alors que les sarcomes concernent essentiellement l’enfant.

La prise en charge de ces tumeurs est pluridisciplinaire dominée par la chirurgie et le pronostic demeure tributaire du type histologique et de l’extension tumorale.

Matériel et méthodes :

Notre étude concerne deux patients : un adulte et un enfant pris en charge au service d’ORL du CHU Mustapha en collaboration avec les services d’oncologie et de radiothérapie du centre de Pierre et Marie Curie.

1er cas clinique :

Patiente H.S de sexe féminin âgée de 46 ans sans antécédents particuliers et sans notion d’intoxication alcoolo-tabagique, consulte à notre niveau pour sensation de corps étranger endo-buccal (côté gauche du palais).

L’examen retrouve une masse de 2 x 1,5 cm environ au niveau de la région vélaire en regard de la dernière molaire gauche, à cheval entre le palais dur et mou. Cette masse est latéralisée à gauche par rapport à la ligne médiane, de consistance ferme, indolore et ne saignant pas au contact ;

le reste de l’examen de la tête et du cou est sans particularités.

Une TDM faite retrouve une masse vélaire supra amygdalienne gauche. Une biopsie faite révèle un adénome pléomorphe.

La patiente est opérée aussitôt avec exérèse totale de la masse par voie endo-buccale avec de bonnes opératoires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire conclut à un carcinome adénoïde kystique ou cylindrome. La décision de ré-intervention est prise et la patiente est ré-opérée 30 jours après : exérèse de toute la muqueuse du versant buccal de l’hémi palais gauche étendue à la luette et à l’amygdale gauche en emportant la masse avec ablation de la partie libre de l’os du palais sous-jacent à la masse ; la reconstitution du versant buccal de l’hémi palais est effectuée par greffe de peau libre prélevée au niveau de la région sous claviculaire.

La patiente bénéficie d’une radiothérapie post opératoire sur le palais (65 Grays) et les chaines ganglionnaires cervicales (65 Grays).

Après un suivi post thérapeutique régulier d’environ 5 ans, nous n’avons pas noté de récidive ni de métastases à distance, cependant, la patiente présente une rhinolalie et sera candidate à une pharyngoplastie.

Greffe de peau libre après exérèse de la tumeur muqueuse du versant buccal de l’hémi-palais gauche emportant la tumeur avec la luette et l’amygdale gauche
1  mois après l’intervention
2 ans après l’intervention
5 ans après l’intervention

2ème cas clinique :

Patiente âgée de 14 ans, collégienne, sans antécédents particuliers ni habitudes toxiques, présente depuis Mai 2007 une tuméfaction oropharyngée s’exprimant cliniquement par une dysphagie aux solides.

L’examen clinique objective une énorme masse bourgeonnante du voile du palais comblant l’oropharynx, étendue à l’amygdale droite, à base d’implantation large, ne saignant pas au contact avec une double composante : ferme rougeâtre et friable jaunâtre. Le reste de l’examen de la tête et du cou est sans particularités. La TDM, pratiquée chez la patiente, montre un processus tissulaire occupant l’oropharynx et en partie le rhinopharynx, rehaussée après injection de produit de contraste avec une zone hypodense de nécrose ; cette masse est étendue à l’amygdale droite.

La patiente a bénéficié auparavant de biopsies à 4 reprises : la 1ère à Bejaia non concluante, la 2ème à Bouira concluant à un carcinome indifférencié ou lymphome de haut grade, la 3ème au CHU de Tizi-Ouzou revenue en faveur d’un rhabdomyosarcome botryoïde probable confirmé par une 4ème biopsie faite au CPMC confirmant le diagnostic de rhabdomyosarcome botryoïde.

Le bilan d’extension effectué chez la patiente n’a pas révélé de métastases à distance.

Aussitôt, la patiente a bénéficié de 7 cycles de chimiothérapie de type IVA (Isofosfamide – Vincristine – Adriamycine) en 1ère ligne mais devant la non réponse clinique et radiologique la patiente a bénéficié d’une 2ème ligne de chimiothérapie : 3 cycles de type VIP (Vincristine – Isofosfamide – Cisplatine).

Devant la faible diminution du volume tumoral, la patiente est adressée à notre niveau pour sanction chirurgicale en Avril 2008. Il est procédé à une ablation en totalité du versant buccal de la muqueuse du palais emportant toute la masse avec amygdalectomie bilatérale suivie d’une greffe de peau libre prélevée au niveau de la région sous claviculaire gauche.

Les suites opératoires étaient bonnes avec mise en place d’une sonde naso-gastrique d’alimentation pendant 6 jours.

Une radiothérapie post opératoire est réalisée sur le palais (50 Grays) et sur les aires ganglionnaires cervicales (50 grays).

Après un suivi d’environ 5 ans, la patiente n’a pas présenté de récidives ni de métastases à distance mais présente une rhinolalie qui sera réglée par pharyngoplastie.

Tumeur infiltrant tout le voile mou Aspect de la tumeur en préopératoire
Pièce opératoire Greffe de peau libre recouvrant le palatin
Patiente à J8 post opératoire Patiente 4 ans post opératoire

Discussion :


Les tumeurs malignes du palais sont les tumeurs les plus rares de la cavité buccale. Elles représentent environ 5 à 12 % de toutes les tumeurs de l’oropharynx.

Sur le plan histopathologique, les carcinomes représentent l’essentiel des tumeurs malignes chez l’adulte alors que les sarcomes sont l’apanage de l’enfant.

Cliniquement, le voile mou est plus souvent atteint que le palais dur. La symptomatologie est pauvre : sensation de corps étranger voire simple gène à la déglutition, rarement une douleur.

L’histologie est un temps important et capital au diagnostic et à la conduite thérapeutique.

La prise en charge thérapeutique est quasiment multidisciplinaire où la chirurgie en constitue un temps primordial.

En plus de l’histologie, l’extension tumorale locale et la présence ou non de métastases conditionnent la conduite thérapeutique.

La reconstruction secondaire des pertes de substance est un temps important de la chirurgie pour la restauration d’une fonction vélo-pharyngée satisfaisante. Selon la perte de substance, plusieurs types de procédés sont proposés :

  • Greffe de peau mince (cas de nos 2 patients) ;
  • Lambeau pédiculé de la muqueuse jugale ;
  • Lambeau myocutané du grand pectoral et lambeau antébrachial dans les pertes importantes notamment osseuses.

En cas d’échec, une prothèse palatine obturatrice sera proposée.

Conclusion :

Les tumeurs malignes du voile du palais sont rares et de prise en charge thérapeutique difficile. Le type histologique et l’extension tumorale conditionnent la conduite thérapeutique. La restauration de la fonction vélo-pharyngée conditionne la qualité de vie du patient.

Références :

  1. Laskaris G. Atlas des maladies buccales : Flammarion médecine science, 1997.
  2. Le Phuong et Sophie Toupin : les cancers de la cavité buccale et de l’oropharynx
  3. Gabriela Versiani Duraes, Bruno Correia Jham, Ana Tere- zinha Marques Mesquita, Cassio Roberto Rochas Dos Santos, Joao Luiz Miranda : Oral embryonal rhabdomyosarcoma
  4. D. Farengera, H. Reychler : les tuméfactions palatines. Ser- vice de stomatologie et de chirurgie maxillo-faciale, cliniques universitaires Saint Luc, université catholique Bruxelles
  5. Nader Sadeghi, MD, FRCS (C), Chief Editor Arlen D Meyers, MD, MBA: malignant tumors of the palate.

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