Intérêt des unités neurovasculaires dans la prise en charge des AVC ischémiques à la phase aigüe

M.I. KEDIHA, S. NOUIOUA, L. ALI PACHA, M. TAZIR, Service de Neurologie, CHU Mustapha Bacha, Alger.

Résumé : Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) sont une pathologie fréquente et grave dont la prise en charge à la phase aigüe constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. 85 % de ces AVC sont des infarctus cérébraux qui peuvent bénéficier d’une prise en charge spécialisée et d’un traitement thrombolytique. Cette prise en charge urgente s’articule autour d’une filière de soin (filière neurovasculaire) et d’unités spécialisées « unités neurovasculaires ou UNV » avec une équipe multidisciplinaire et ce, afin d’administrer le rt-PA dans un délai maximum de 4h30 après l’installation de la paralysie. Les UNV commencent à se développer en Algérie mais pour augmenter le nombre de patients correctement traités, il faut améliorer la connaissance du grand public et du médecin sur les signes d’alerte, sur la conduite à tenir et sur la notion de temps limité « Time is Brain ».

Mots-clés :

Abstract : Stroke is a common and serious pathology whose management in the acute phase is a diagnostic and therapeutic emergency. 85% of these strokes are cerebral infarctions that can benefit from specialized management and thrombolytic therapy that has been shown to be effective. This urgent care is organized around a neurological care network and specialized neurovascular units with a multidisciplinary team, in order to administer the RT-PA within 4h30 after installation of the paralysis. These units are beginning to develop in Algeria but to increase the number of properly treated patients, it is necessary to improve the knowledge of the general public and the doctor on the warning signs, on the conduct to be held and on the notion of limited time. “ Time is Brain ”.

Key-words : Stroke, emergency, thrombolysis

Introduction :

D’après l’OMS, l’accident vasculaire cérébral (AVC) est «le développement rapide de signes cliniques localisés ou globaux de dysfonction cérébrale avec des symptômes durant plus de 24 heures, pouvant conduire à la mort, sans autre cause apparente qu’une origine vasculaire «. On parle aussi d’attaque cérébrale, d’apoplexie et le terme courant anglais est « stroke ».

Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) posent un problème majeur de santé publique car ils représentent une pathologie fréquente avec un risque de mortalité et de handicap très élevé. Les AVC touchent plutôt les sujets âgés, avec un âge médian de 77 ans (1). Toutefois, 1/4 d’entre eux surviennent avant 65 ans (1).

L’incidence en Algérie est passée de 60 (1984) à 201/100.000 habitants (2010) (2) et elle devrait continuer à augmenter avec le vieillissement de la population.

Il y a plus de 6,2 millions de décès dans le monde par an (données OMS). Les AVC constituent la première cause de décès chez la femme et la troisième chez l’homme (Figure 1) ; ils sont la première cause de handicap acquis de l’adulte, (75 % des survivants l’étant avec séquelles), et ils représentent aussi la seconde cause de démence, après la maladie d’Alzheimer (3).

Les séquelles des AVC rendent souvent la réinsertion sociale et professionnelle difficiles puisque les infrastructures familiales et environnementales n’y sont pas toujours adaptées.

Sur le plan thérapeutique, les infarctus cérébraux ont cessé d’être une fatalité brutale, imprévisible et incurable mais ils doivent être considérés comme l’une des plus grandes urgences médicales depuis l’avènement du rt- PA, premier traitement de reperfusion artérielle cérébrale ou thrombolyse.

Cette thrombolyse s’effectue dans des unités de soins spécialisées appelées unités neurovasculaires (UNV) qui commencent à fleurir dans notre pays.

**Figure 1 :** Distribution des principales causes de mortalité dans le monde. *Mendis et al-Global atlas on cardiovascular disease prevention (2011)*

Unité neurovasculaire : quelques définitions (4)

L’UNV est une unité fonctionnellement identifiée et reconnue, comprenant des lits de soins intensifs neurovasculaires et des lits d’hospitalisation « classiques » dédiés. L’UNV de territoire ou de référence est la structure pivot d’une filière organisée pour la prise en charge des AVC ; elle peut être dite « UNV de recours », si elle dispose de l’appui de services de neurochirurgie et de neuroradiologie interventionnelle.

L’UNV de proximité (à l’intérieur du pays) est chapeautée par une UNV de référence (intérêt de la téléthrombolyse). Ces établissements doivent accueillir les patients qui

vivent à moins de 30 minutes du service des urgences. Plusieurs UNV de référence ont vu le jour en Algérie : Blida (CHU Frantz Fanon), Oran (EHU), Tlemcen (CHU), Alger (CHU Mustapha et Bab el oued), Tizi Ouzou, Sétif et Constantine et quelques rares UNV de proximité (Médéa, Ain Defla).

L’UNV accueille et prend en charge 24h/24 et 7 jours/7 des patients présentant une pathologie neurovasculaire aigüe. Il a été démontré que les UNV réduisent le risque de décès de 18% et celui de garder un handicap invalidant de 21 % par rapport à une prise en charge non spécialisée (5).

L’UNV assure un rôle d’expertise diagnostique et thérapeutique permettant (6) :

D’effectuer un bilan diagnostic précis et précoce,
D’assurer la surveillance de l’état neurologique et des différents paramètres : pouls, tension artérielle, saturation en oxygène, température, glycémie,
De débuter rapidement les traitements médicamenteux et la rééducation,
De prévenir au mieux les complications secondaires,
D’informer le patient et sa famille,
De mettre en place le plus précocement possible, le projet de réadaptation et de réinsertion du patient,
D’assurer une évaluation pluri professionnelle des patients 4 à 6 mois après l’accident,
De proposer, si nécessaire, des programmes d’éducation thérapeutique portant sur la prévention des récidives et des complications secondaires,
D’effectuer la formation initiale et continue des personnels médicaux et paramédicaux,
De conduire et ou de participer à des actions de recherche.

La filière neurovasculaire :

L’UNV est insérée dans une filière organisée et dynamique. Il est recommandé de (6) :

Préparer, en amont de l’accueil des patients, une filière bien coordonnée (phase pré-hospitalière) en informant la population générale et les médecins traitants (sensibilisation par affiches, médias…) et ce, afin d’optimiser le délai de prise en charge des AVC depuis le domicile du patient.
Organiser l’accueil du patient AVC dans l’établissement où tout doit être mis en œuvre pour obtenir rapidement un avis spécialisé et une imagerie avec accès en urgence et prioritaire 24h/24 ainsi que la disponibilité de lits dans l’UNV pour accueillir en urgence les AVC.

Formaliser dans des protocoles, les modalités de recours au plateau technique (biologie, neuro imagerie, explorations ultra sonores cervicales, transcraniennes et cardiologiques), et à l’expertise de médecins spécialistes (cardiologues, neurochirurgiens, neuroradiologues, chirurgiens vasculaires et réanimateurs) le cas échéant.

Mettre en place des filières d’aval pour poursuivre la prise en charge de ces patients dans les services de soins de suites et de réadaptation,
Organiser des formations pour l’ensemble des professionnels intervenant dans la prise en charge des AVC.

Il est à noter qu’en Algérie, peu de malades bénéficient d’une prise en charge en UNV avec thrombolyse car ils arrivent en majorité en ayant dépassé le délai et ce, par manque d’information et de sensibilisation, d’où l’intérêt d’optimiser cette filière en amont avec un combat quotidien (formations, informations, affiches, réseaux sociaux …) et avec la participation des médias lourds.

Diagnostic positif :

Les signes faisant suspecter un infarctus cérébral sont souvent méconnus du grand public et parfois des professionnels de santé.

Il est donc impératif d’alerter la population générale et d’améliorer sa connaissance sur la conduite à tenir en cas de suspicion d’AVC grâce notamment aux campagnes d’information répétées.

Devant toute survenue brutale de malaise ou de chute avec au moins l’un des signes suivants : déformation de la bouche et du visage (Face), chute d’un bras (Arm), difficulté pour parler (Speech) ; le patient ou toute personne témoin doit noter l’heure de survenue de ces symptômes (Time) et appeler les secours ou faire transférer le patient dans les plus brefs délais vers l’UNV la plus proche (Figure 2).

**Figure 2 :** Exemple de spot d’information au grand public. *(Source : Alexandra J. Renelus. Living, learning and growing, May,2016).*

L’imagerie cérébrale :

Seule l’imagerie permet d’éliminer une hémorragie cérébrale, étape fondamentale et obligatoire avant de procéder à tout traitement de phase aigüe par thrombolyse ou par traitement anti thrombotique. Cette imagerie cérébrale doit être réalisée, le plus rapidement possible, par scanner ou au mieux par

IRM. Le scanner a l’avantage de la disponibilité et de la rapidité d’examen. Il permet d’éliminer une hémorragie et d’identifier des signes précoces d’ischémie cérébrale : effacement des limites du noyau lenticulaire, effacement du ruban insulaire, effacement des sillons corticaux et l’hyperdensité spontanée de l’artère sylvienne (Figure 3)

**Figure 3 :** Scanner cérébral au cours d’un AVC ischémique ou hémorragique : *(Source : réalités cardiologiques 301 mai/juin 2014).*

L’IRM cérébrale avec des séquences spécifiques (diffusion, FLAIR, echo de gradient T2, et ARM du polygone de Willis) permet de faire le diagnostic positif d’infarctus cérébral (même de petite taille ou situé dans la fosse cérébrale postérieure), et d’identifier d’autres lésions vasculaires d’âges différents (Figure 4).

**Figure 4 :** Séquences de l’IRM cérébrale au cours d’un AVC. (*Source réalités cardiologiques 301 mai/juin 2014).*

Physiopathologie : Notion de fenêtre thérapeutique étroite Après une occlusion artérielle à l’origine de l’infarctus, il se produit une souffrance neuronale qui reste réversible dans un délai étroit de 4h30 et c’est durant cette fenêtre qu’un seul traitement spécifique a démontré son efficacité la fibrinolyse par rt-PA intraveineux.

**Figure 5 :** Transformation de la zone de pénombre en zone infarcie au cours du temps (Y. Samson)

À chaque instant de la prise en charge d’un AVC, les différents intervenants doivent être guidés par le principe

« Time is Brain » et tenter de raccourcir au maximum ce délai entre le début des symptômes, l’arrivée à l’UNV (Symptom to Door) et l’administration du produit (Door To Needle).

Sur le plan physiopathologique, l’objectif du traitement à la phase aigüe est de sauver « la pénombre ischémique » par la recanalisation artérielle afin d’éviter la croissance de l’infarctus au cours des premières heures (Figure 5). Cette recanalisation permet donc une meilleure récupération clinique à 3 mois et une diminution de la mortalité (7).

Prise en charge en urgence :

Cette prise en charge est organisée autour d’une filière de soins multidisciplinaires centrés autour de l’UNV et ce, notamment pour la prise en charge des patients éligibles à la thrombolyse.

Le patient doit, dans l’idéal, être évalué pendant la phase pré-hospitalière avec un transport qui doit être organisé le plus rapidement possible afin de bénéficier d’une expertise neurovasculaire et neuroradiologique d’urgence. Le transport se fera vers l’UNV la plus proche ou la structure hospitalière proche, capable de réaliser une thrombolyse (UNV de proximité), le cas échéant par télé

médecine, c’est-à-dire qu’une UNV de référence pourra guider, pas à pas, le médecin urgentiste qui pratiquera une thrombolyse et ce, en utilisant les technologies de communication et d’information modernes (via le Net). Pendant la phase hospitalière, le malade est admis dans l’UNV afin de bénéficier de la thrombolyse s’il reste toujours dans les délais requis. Une procédure d’alerte thrombolyse doit être déclenchée par l’équipe de l’UNV afin de réduire au maximum les délais entre l’arrivée du patient aux urgences et la thrombolyse. À l’arrivée, une évaluation neurologique est pratiquée à l’aide du score NIHSS (8), un bilan sanguin d’urgence est lancé, une imagerie cérébrale est faite, on recherche l’absence de contre-indications et la thrombolyse est donc initiée après réception des bilans biologiques et radiologiques.

Prise en charge thérapeutique :

La thrombolyse intraveineuse : Le seul produit ayant démontré un bénéfice est l’activateur recombinant du Plasminogene (rt-PA) en intraveineux à la dose de 0,9 mg/kg, à administrer dans les 4h30 après le début du déficit neurologique. Sa principale complication, en fait assez rare si on respecte les contre-indications, étant la transformation hémorragique qui conduit à l’aggravation de la destruction parenchymateuse (9).

La thrombectomie : consiste en l’extraction mécanique du thrombus dans une salle d’angiographie numérisée, dans un délai de 6 heures après le début de la paralysie, en introduisant une sonde dans l’artère occluse. Il s’agit d’un geste de neuroradiologie interventionnelle.

Autres traitements :

L’aspirine à raison de 160 à 325 mg/jour est recommandée à la phase aigüe et reste bénéfique (10).
Les anticoagulants : leur utilisation n’est pas recommandée à la phase aigüe, vu le risque hémorragique.
Traitements généraux de la phase aigüe :
Monitoring cardiaque, respiratoire et neurologique.
Respect de la pression artérielle à la phase aigüe et ne la faire baisser que si PA supérieure 185/110 mmHg en cas de thrombolyse et si supérieure à 220/120 mmHg en absence de thrombolyse.
Traitement de l’hyperthermie si supérieure à 38°.
Traitement de l’hypo et l’hyperglycémie.

Prévention secondaire :

La prévention secondaire post-stroke est primordiale vu le risque accru de récidive (11). Cette prévention dite « vasculaire » concerne les patients ayant eu un accident ischémique transitoire (AIT) ou un infarctus cérébral (IC) après la phase aigüe. Elle comprend une prévention globale par le contrôle des facteurs de risque et un traitement spécifique en fonction de l’étiologie de l’IC ou de l’AIT. Il est donc primordial d’effectuer un certain nombre d’examens paracliniques en vue d’un diagnostic étiologique précis potentiellement traitable. Il faut pratiquer : une imagerie des artères cervicales et cérébrales (par angiographie, IRM ou Doppler), un Holter ECG (dépister une fibrillation auriculaire paroxystique) si ECG de base normal, une échographie cardiaque (dépister une cardiopathie emboligène). Un bilan de thrombophilie est également demandé en l’absence de cause cardiaque ou artérielle. De ce fait, il faut : un contrôle rigoureux des facteurs de risque vasculaire éventuellement décelés ou antérieurs à l’infarctus, à savoir : une hypertension artérielle, une dyslipidémie, un diabète, le tabac, l’alcool, l’obésité…etc.

Le traitement d’une fibrillation auriculaire paroxystique ou permanente par un traitement anticoagulant oral à maintenir au long cours (anti vitamine K « AVK », ou les anticoagulants oraux non AVK), d’un infarctus du myocarde par un traitement anticoagulant surtout si fibrillation auriculaire associée ou thrombus intracardiaque. Le traitement antithrombotique en cas d’athérosclérose, ou si cause indéterminée, par un antiagrégant plaquettaire type aspirine (75 à 325 mg/jour) ou clopidogrel (75 mg/jour). Leur association n’est plus recommandée en prévention secondaire.

Conclusion :

La prise en charge des AVC dans les unités neurovasculaires devrait constituer une règle absolue car son efficacité a été scientifiquement établie. En Algérie, malgré les efforts de certaines structures sanitaires qui se sont dotées d’UNV en dépit de difficultés, elles demeurent en nombre insuffisant devant le nombre grandissant d’AVC vu l’amélioration de l’espérance de vie et le vieillissement de la population. Par ailleurs, un effort particulier, concernant l’information et la formation du grand public et des professionnels de la santé, devrait être effectué afin de raccourcir les délais de prise en charge de l’AVC au sein de l’UNV.

Un plan national de prise en charge des AVC, avec la création d’UNV de référence et de proximité couvrant le territoire national, devra être établi par les autorités sanitaires avec l’aide des professionnels de santé concernés dans des délais appropriés, étant donné la fréquence élevée de cette pathologie et son impact sur la santé publique.

Références :

A. Léger (urgences cérébrovasculaires, hôpital Pitié Salpetrière-Paris) AVC ischémiques : prise en charge à la phase aiguë. Revue générale vasculaire mai/juin 2014
S. Kesraoui, N. Boutarene, Z. Yahiaoui, M. Arezki, Epidémiologie des AVC ischémiques dans la région de Blida Revue neurologique 167S(2011)
HAS : recommandations mai 2009 AVC : Prise en charge précoce (Alerte, phase pré hospitalière, hospitalisation initiale, indications de la thrombolyse)
Agence régionale de santé Ile-de-France. Cahier des charges des unités neurovasculaires (version 2013) Revue neurologique 2001 (Paris) ; 157 :11, 1447-56
Stroke unit Trialist’s Collaboration. Organised inpatient (stroke unit) care for stroke. Cochrane Database Syst Rev 2007;(4):CD000197
Société Française neurovasculaire. Recommandations pour la création d’unités neurovasculaires. Revue neurologique vol157 N°11-novembre 2001
Rha JH, Saver JL. The impact of recanalization on ischemic stroke out- come : a metaanalysis. Stroke, 2007; 38:967-973
Josephson SA, Hills NK, Johnston SC. NIH Stroke Scale Reliability in ratings from a large sample of clinicians. Cerebrovascular disord, 2006; 22:389-395
Derex L, Nighoghossian N. Intracerebral hemorrhage after thrombolysis for acute ischemic stroke: an update. J. Neurol Neurosurg Psychiatry, 2008; 79: 1093-9
Jaugh EG et coll. American heart association Stroke Council. Guide- lines for the early management of patients with acute ischemic stroke. Stroke, 2013; 44:870-947.
HAS: Prévention vasculaire après un infarctus cérébral ou un accident ischémique transitoire Juillet 2014 (mise à jour février 2015)

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Ostéome ostéoïde de la phalange proximale Une forme clinique rare par sa localisation.

M. YAKOUBI M, N. MEZIANI, Z. LATER, S. BOUABCHA, R. BENBAKOUCHE, Service de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique, CHU Lamine Debaghine, Bab El Oued, Alger.

Résumé : Il s’agit d’un cas original de localisation phalangienne proximale d’un ostéome ostéoïde pouvant tromper le diagnostic avec d’autres tumeurs beaucoup plus fréquentes au niveau des os longs de la main.

Mots-clés : Ostéome ostéoïde, tumeur, phalange, scintigraphie, douleurs.

Abstract : This is a unique case of proximal phalangeal localization of osteoid osteoma may mislead the diagnosis with other tumors much more common in the long bones of the hand.

Key-words : Osteoid osteoma, tumor, phalanx, scintigraphy, pain.

Introduction :

L’ostéome ostéoïde est une tumeur osseuse bénigne d’étiologie inconnue, dépassant rarement 2 cm de diamètre, fortement vascularisée caractérisée par une couronne de sclérose osseuse qui l’entoure. Les os longs et la colonne sont les localisations les plus fréquemment atteints. La douleur nocturne locale, disparaissant lors de la prise de salicylates est caractéristique (1-2). Cette lésion est fréquente chez les jeunes hommes et se localise surtout au niveau du squelette appendiculaire, en particulier le fémur (3-4). Nous rapportons une localisation qui semble être rare au niveau de la phalange proximale de la main.

Cas clinique :

Le cas clinique concerne un jeune patient de 22 ans, se plaignant de douleurs localisées au niveau de l’articulation interphangienne proximale du 3ème doigt de la main gauche évoluant depuis une année. Ces douleurs ne répondent pas aux anti-inflammatoires, apparaissent beaucoup plus la nuit, et cèdent à la prise des salicylates (aspirine). Le doigt était un peu œdématié avec conservation de la mobilité articulaire. Le reste de l’examen clinique était sans particularités.

La radiographie de la main montre une image lacunaire au niveau de la tête de P1 avec une ostéo-condensation autour. Présence également d’une effraction de la corticale palmaire sans atteinte du cartilage articulaire et d’une petite image condensante au centre de la lacune faisant évoquer la classique « image en grelot » correspondant vraisemblablement au nidus (figure 1).

**Figure 1 :** Aspect radiologique de la tumeur phalangienne

Le scanner confirme les éléments retrouvés à la radiographie standard notamment son ouverture palmaire (figure 2). La scintigraphie au technétium 99-m révèle que la lésion était hyperfixante (figure 3).

**Figure 2 :** Images TDM de la lésion osseuse

**Figure 3 :** Hyperfixation à la scintigraphie de la lésion tumorale

L’intervention chirurgicale qui s’est déroulée sous anesthésie locorégionale a consisté en une exérèse complète de la lésion par abord latéropalmaire au niveau de l’articulation interphangienne proximale (figure 4). L’ouverture de l’articulation n’était nullement nécessaire. Le comblement a été assuré par une greffe spongieuse prélevée aux dépens de la styloïde radiale homolatérale. L’intervention chirurgicale a permis de faire disparaitre définitivement les douleurs. L’étude histologique a confirmé le diagnostic suspecté d’ostéome ostéoïde.

L’évolution au dernier recul (34 mois) était satisfaisante sans le moindre signe de reprise de la symptomatologie donc de récidive.

**Figure 4 :** Vue opératoire de l’ablation de la tumeur

Discussion :

Lorsque l’ostéome ostéoïde est cliniquement suspectée au niveau des localisations habituelles notamment le fémur et le tibia, autant les radiographies standards, la scintigraphie, I’IRM et par-dessus tout le CT-scanner, démontrent et confirment le diagnostic (5). Allieu et col ont publié en 1988 (6) les résultats d’une étude multicentrique concernant une série de 46 cas d’ostéome ostéoïde au niveau de la main à partir de 14 services français différents allant de 1959 à 1984 (tableau 1).

29 cas étaient localisés au niveau des phalanges. La localisation au niveau de la phalange de la main est rare, pouvant ainsi conduire à un retard, voire une errance diagnostique. Il faut savoir y penser devant une douleur chronique localisée au niveau d’un doigt et dont l’imagerie n’est pas toujours spécifique. Néanmoins, le fait que la douleur soit soulagée par la prise de salicylés est un argument majeur en faveur du diagnostic. La scintigraphie osseuse reste un examen capital. Le diagnostic d’ostéome ostéoïde à scintigraphie négative reste exceptionnel. Les tumeurs les plus fréquentes, au niveau des os longs de la main, restent les chondromes qui posent le problème de diagnostic différentiel.

Localisation	Nombre de cas
Carpe	12
Métacarpe	05
P1	11
P2	08
P3	10

Tableau 1 : Répartition des ostéomes ostéoïde au niveau de la main publié par Allieu et col.

Conclusion :

L’ostéome ostéoïde est une tumeur osseuse bénigne, mais douloureuse et dont le traitement consiste en l’exérèse chirurgicale totale. Il atteint préférentiellement les os longs. L’atteinte phalangienne reste rare et de diagnostic parfois difficile. La clinique pauvre et une localisation atypique rendent le diagnostic difficile et souvent retardé. Il peut être longtemps confondu avec une autre tumeur comme le chondrome qui est plutôt fréquent au niveau des os de la main. Le test à l’aspirine est un argument non négligeable. Différents examens complémentaires ont été décrits pour aider au diagnostic, dont la scintigraphie au technetium 99-m couplée au scanner qui est devenu l’examen clé en termes de sensibilité et de précision morphologique.

Références :

Jaffe HL. Ostéome ostéoïde. Archives de chirurgie 1935; 709-28.
Pieterse AS, Vernon-Roberts B, Paterson DC, et al. Osteoid osteo- ma transforming to aggressive (low grade malignant) osteoblastoma : A case report and literature review. Histopathology 1983;7:789-800.
Rosenthal DI, Hornicek FJ, Wolfe MW, et al. Percutaneous radiofre- quency coagulation of osteoid osteoma compared with operative treatment. J Bone Joint Surg Am 1998;80:815-21.
Rosenthal DI, Springfield DS, Gebhardt MC, et al. Osteoid osteoma : Percutaneous radio-frequency ablation. Radiology 1995;197:451-4.
Liu PT, Chivers FS, Roberts CC, et al. Imaging of osteoid osteo- ma with dynamic gadolinium-enhanced MR imaging. Radiology 2003;227:691-700.
Allieu Y, Lussiez B. L’ostéome ostéoïde au niveau de la main. A pro- pos de 46 cas. Ann. Chir. Main, 1988, 7, n° 4. 298-304.

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Reconstruction de l’ulna par fibula vascularisée sur volumineux kyste osseux anévrismal diaphysaire.

M. YAKOUBI M, N. MEZIANI, Z. LATER, S. BOUABCHA, R. BENBAKOUCHE, Service de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique, CHU Lamine Debaghine, Bab El Oued, Alger.

Résumé : Nous rapportons un cas clinique de reconstruction de l’ulna par fibula vascularisée après résection d’un volumineux kyste anévrismal médio-diaphysaire. Il s’agit d’une localisation diaphysaire rarement décrite. Quand cette tumeur géante devenant souvent gênante, voire localement agressive, son exérèse est indiquée conduisant ainsi à une grande perte de substance nécessitant un apport osseux massif. Les méthodes conventionnelles de greffes osseuses ne peuvent restituer la longueur et la forme diaphysaire de l’os et peuvent même compromettre sa solidité. La microchirurgie a permis le développement des techniques des greffes osseuses vascularisées. La greffe par fibula vascularisée est actuellement la plus utilisée, en raison de ses qualités biomécaniques, de la facilité de son prélèvement et du peu de séquelles qui en résultent.

Mots-clés : Kyste anévrismal, forme agressive, perte de substance, fibula vascularisée, pro-supination.

Abstract : We report a clinical case of reconstruction of ulna by vascularized fibula after resection of a large aneurysmal cyst mid-diaphyseal. This is a diaphyseal location rarely described. When this giant tumor becomes annoying or locally aggressive, its removal is indicated thus leading to a greater loss of bone substance requiring a massive bony reconstruction. Conventional methods of bone grafts can restore the length and shape of the diaphyseal bone and may even compromise its strength. Microsurgery has allowed the development of vascularized bone graft techniques. The vascularized fibula graft is currently the most widely used because of its biomechanical properties, the ease of its removal and limited sequelae.

Key-words : Aneurysmal cyst, aggressive form, loss of substance, vascularized fibula, pronation and supination.

Introduction :

Le kyste osseux anévrismal (KOA) décrit en 1942, est une tumeur osseuse bénigne de localisation habituellement métaphysaire, rarement diaphysaire (1).

C’est une dystrophie osseuse, qui réalise une distension cavitaire uni ou plurilobulaire à contenu hématique. Quand cette tumeur est volumineuse devenant souvent agressive à ce stade (4), elle nécessite après excision, une reconstruction. Le transfert de fibula vascularisée a révolutionné la prise en charge des longues pertes de substance osseuse. Notre cas clinique illustre parfaitement l’intérêt de l’utilisation de cette technique de reconstruction.

Observation :

Nous rapportons un cas clinique de reconstruction de l’ulna par transfert osseux libre de fibula après résection d’un volumineux kyste anévrismal médio-diaphysaire. Il s’agit d’un jeune patient de 23 ans, droitier, présentant une tumeur douloureuse occupant la partie centrale de la diaphyse ulnaire droite avec une augmentation de la chaleur cutanée locale et une limitation des mouvements de pro-supination (P : 42°, S : 53°) entravant véritablement la fonction de la main chez ce jeune patient actif, sportif de loisir et non-fumeur.

L’imagerie a montré des images typiques du kyste osseux anévrismal de localisation diaphysaire (8 cm / 4,5 cm) avec une ostéolyse multicloisonnée souffiant la corticale qui est amincie sans signes de malignité (figure 1).

**Figure 1 :** Aspects radiologiques et TDM de la tumeur.

En raison des dimensions importantes de la lésion, également menaçante de fracture, nous avons réalisé une résection segmentaire (10 cm) en zone saine de la tumeur avec reconstruction par fibula vascularisée selon la technique décrite par Taylor (2,3) ; la synthèse a fait appel au brochage centromédullaire (figure 2).

**Figure 2 :** Aspect radiologique postopératoire de la greffe.

Les suites opératoires étaient simples avec consolidation des deux foyers au bout du 4ème mois post-opératoire avec une bonne intégration du segment greffé reproduisant une intime ressemblance avec la diaphyse ulnaire (figure 3).

**Figure 3 :** Aspect radiologique au 4e mois post-opératoire.

Du point de vue fonctionnel, le patient a récupéré la totalité de la fonction de l’axe antébrachial avec une prono-supination complète (arc = 180°) (figure 4).

L’étude histologique de la pièce de résection a confirmé la nature anévrismale de la tumeur.

Au dernier recul de 18 mois, le patient a repris normalement ses activités professionnelles et sportives avec une bonne évolution radiologique sans signes de récidive.

Discussion :

Le kyste osseux anévrysmal décrit pour la première fois par Jaffé et Lichtenstein en 1942 est une lésion agressive et destructrice, mais bénigne, touchant principalement les enfants et les jeunes adultes qui peut atteindre tous les os, mais les os longs des membres (55 %) et le rachis (15 %) représentent 70 % des localisations (1).

Les localisations spécifiques sont par ordre décroissant : le tibia (15 %), les vertèbres (14 %), le fémur (13 %), l’humérus (9 %), l’os iliaque (9 %), la fibula (7 %), l’ulna (4 %), la clavicule (3 %), le radius (3 %), les côtes (3 %), l’omoplate (2 %), le crâne (2 %), la face et la mandibule (2 %). Les petits os de la main et du pied représentent 13 à 14 % dans leur ensemble. Sur les os longs, la topographie du kyste osseux anévrismal est essentiellement métaphysaire. Une atteinte isolée ou prédominante de la diaphyse est rare (8 %) (1,4).

Selon Enneking que nous préférons pour sa simplicité, l’évolution d’un KOA peut être classée en trois stades (tableau 1) (5).

Stade 1 : tumeur de faible activité ou inactive à croissance lente ou même absente, entourée d’une capsule de tissu (osseux ou fibreux)
Stade 2 : lésion bénigne active. Croissance et réaction osseuse marquée, capsule fine, souvent renforcée par un tissu pseudo-capsulaire épaissi
Stade 3 : lésion bénigne agressive. Croissance marquée. L’agressivité locale peut être très prononcée et il existe une pseudo-capsule irrégulière avec multiples invaginations ?

Tableau 1 : Classification d’Enneking.

Quand cette tumeur devient géante, souvent gênante, voire localement agressive à ce stade, son exérèse est indiquée conduisant à une grande perte de substance nécessitant un apport osseux massif (4).

Les résections larges des segments diaphysaires des os longs nécessitent le plus souvent le rétablissement immédiat ou secondaire de la continuité osseuse. Les méthodes conventionnelles de greffes osseuses n’ont aucune place dans la restitution de la longueur et de la forme diaphysaire de l’os et peuvent compromettre sa solidité (6,7,8).

C’est le cas des deux os de l’avant-bras, le but de la reconstruction n’est pas seulement de combler la perte de substance, mais également, il est plus que nécessaire de reproduire la forme ainsi que la longueur de l’axe antébrachial afin de lui restituer sa fonction qui est la prono-supination.

La diaphyse fibulaire vascularisée trouve une place importante dans la reconstruction des pertes de substance osseuses de l’ulna (9,10).

Elle constitue un moyen biologique, fiable et accessible (11). Elle a aussi l’avantage de reproduire l’anatomie de l’ulna par sa nette ressemblance. La morbidité au niveau du site donneur reste minime.

Conclusion :

Reconstruire une perte de substance osseuse dans un cadre tumoral a toujours été un souci constant. La microchirurgie a permis le développement des techniques des greffes osseuses vascularisées. La supériorité de ces techniques est actuellement communément admise. La greffe par fibula vascularisée est actuellement la plus utilisée, en raison de ses qualités biomécaniques, de la facilité de son prélèvement et du peu de séquelles qui en résultent comme en témoigne notre cas clinique.

Références :

Jaffe HL, Lichtenstein L. Solitary unicameral bone cyst. With em- phasis on the roentgen picture, the pathologic appearance and the pathogenesis. Arch Surg 1942; 44:1004-1025.
Taylor GI, Miller GDH, Ham FJ. Greffe osseuse vascularisée libre. Extension clinique des techniques micro-vasculaires. Plast Recons tSurg 1975; 55:533-44.
Taylor GI. Fibular transplantation. Orthop Clin North Am1977; 428:418-23.
Vergel de Dios AM, Bond JR, Schives TC, McLeod RA, Krishnan Unni K. Aneurysmal bone cyst. A clinicopathologic study of 238 cases. Cancer, 1992; 69: 2921-31.
Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the sur- gical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop Relat Res. 1980;153:106-120.
Judet H, Gilbert A, Mathoulin Ch, Judet J et al. Reconstruction des pertes de substance osseuse des membres par transfert libre de péroné vascularisé. Chirurgie 1991; 117:469-77.
Lackman RD, Mc Donald DJ, Bechenbaugh RD. Fibular recons- truction for giant cell tumor of the distal radius. Clin Orthop 1987; 218:232-8.
Murray PM. Transfert libre du péroné vascularisé pour reconstruc- tion après résection tumorale. Rev Chir Orthop 2003;89:40-1.
Mathoulin Ch, Gilbert A, Judet H, Judet Th, Siguier M, Brumpt P. Transfert libre de péroné vascularisé dans les pseudarthroses et pertes de substance fémorale. Rev Chir Orthop 1993;79:492-9.
Roussignol X, Polle G, Rigal F, Tripon Ph, Lecestre P, Dreano T et al. Pertes de substance osseuse traumatiques des diaphyses. Ann orthop ouest 2005; 37:153-78.
Allieu Y, Teissier J, Bonnel F. Etude expérimentale du compor- tement biologique d’une greffe osseuse corticale vascularisée et pro- blèmes mécaniques. Rev Chir Orthop 1983; Suppl 2, 69.

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Le rétinoblastome. Intérêt de l’approche multidisciplinaireLe rétinoblastome.

N. GHEMRI (1), S. SERAY (1), S. HAMMACHE (1), L. HANNACHI (2), Service d’ophtalmologie CHU Issad Hassani, Beni Messous, Alger.Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Mustapha Bacha, Alger.

Résumé : Le rétinoblastome est une tumeur intra oculaire maligne qui touche le nourrisson et le jeune enfant. Elle met en jeu le pronostic visuel et vital, représente 11% de tous les cancers de la 1ère année de vie. Le rétinoblastome est une tumeur héréditaire dans les formes bilatérales et familiales. La leucocorie représente le signe d’appel le plus fréquent, qu’il est nécessaire d’explorer sous anesthésie dans l’extrême urgence. Une évaluation multidisciplinaire ophtalmoonco pédiatrique permettra de classer les lésions, de mémoriser les images du fond d’œil par Retcam et d’entreprendre le traitement soit par chimiothérapie ; thermothérapie ou énucléation dans les cas évolués.

Mots-clés : Rétinoblastome, tumeur maligne rétinienne, enfant, formes héréditaires, leucocorie, examen sous anesthésie, photos, Retcam, chimiothérapie, thermothérapie.

Abstract : Retinoblastoma is a malignant intraocular tumor that affects infants and young children. It involves visual and vital prognosis, accounting for 11% of all cancers in the 1st year of life. Retinoblastoma is a hereditary tumor in bilateral and familial forms. Leucocoria is the most common sign that must be explored under anesthesia in an urgent situation. A multidisciplinary ophtalmoonco pediatric evaluation will be used to classify the lesions, to memorize fundus images by Retcam and to start the treatment either by chemotherapy; thermoTherapy or enucleation in advanced cases.

Key-words : Retinoblastoma, retinal malignancy, child, hereditary forms, leucocoria, examination under anesthesia, photos, Retcam, chemotherapy, thermotherapy.

Épidémiologie :

L’Incidence ≈ 1/15.000 naissances (pas d’étude épidémiologique nationale). Une estimation prévisionnelle ≈ 44 cas/année (prévision du feu Pr Oussedik 2003).

C’est une tumeur à caractère génétique (13q14), héréditaire dans 40 % des cas, la transmission autosomale dominante à pénétrance élevée. Le risque de transmission 1 enfant/2.

C’est une tumeur bilatérale dans 1/3 des cas (héréditaire dans 100% des cas) et unilatérale dans 2/3 des cas (héréditaire dans 10% des cas). Les formes familiales sont retrouvées dans 10-15 % des cas.

Elle survient dans plus de 98% des cas avant l’âge de 3 ans, dans 2/3 des cas elle est unilatérale ; et bilatérale dans un 1/3 des cas.

Clinique :

Le rétinoblastome se voit au cours des deux ou trois premières années de la vie. Les circonstances de découvertes sont très nombreuses.

La leucocorie : c’est un reflet blanc visible dans l’aire pupillaire provoqué par la réflexion de la lumière sur la tumeur blanche, elle est souvent remarquée par les parents dans certaines positions du regard puis devient permanente lors des stades plus évolués réalisant l’aspect classique d’œil de chat amaurotique (figure 1 et 2). C’est le signe le plus fréquent, elle est présente dans 60% des cas quand la tumeur est située au pôle postérieur, elle est absente en cas de localisations périphériques.

Un nystagmus ou un strabisme qui permet parfois de faire le diagnostic de petites tumeurs se développant dans la région maculaire, une inégalité pupillaire, une buphtalmie (gros œil) unilatérale, une uvéite du type nodulaire même pseudo hypopion (figure 3) peuvent être des signes révélateurs.

**Figure 1 :** Leucocorie localisée. Œil droit N GHEMRI, CHU Beni Messous

**Figure 2 :** Leucocorie gauche et strabisme
N. OUSSEDIK, CHU MUSTAPHA

**Figure 3 :** Pseudo uvéite du segment antérieur
N. GHEMRI, CHU Beni Messous.

Tous ces signes imposent un examen du FO (figure 4) qui se fait généralement sous anesthésie générale et doit être aussi soigneux que possible quadrant par quadrant jusqu’en périphérie : deux cas sont possibles :

Les tumeurs à développement endophytique : elles se présentent sous forme de masse blanchâtre avec des calcifications à bords irréguliers faisant saillie par rapport au plan rétinien et envahissent le vitré
Les tumeurs à développement exophytique : L’extension se faisant vers les couches internes de la rétine provoquant un décollement de la rétine

**Figure 4 :** Rétinoblastome, S. YAHIAOUI CHU Mustapha

Le diagnostic de rétinoblastome reste clinique, fondé sur l’examen du fond d’œil sous anesthésie générale, différents matériaux sont utilisés soit ophtalmoscopie directe ou indirecte ou actuellement disponible chez nous la Retcam qui permet de visualiser en plein écran ou par vidéo un grand champ de la tumeur. Cet examen permet de faire un bilan précis des lésions tumorales et de stader le rétinoblastome selon la classification internationale dont dépend la prise en charge thérapeutique.

Les examens para cliniques:

L’ultrasonographie (échographie mode B) : montre une masse complètement ou partiellement calcifiée, elle permet aussi une localisation précise en cas de milieux opaques et des mensurations de la tumeur.

Flèches blanches : Aspect échograhique du rétinoblastome Calcifications intra tumorales

Scanner IRM confirment le diagnostic ; précise s’il y a une atteinte du nerf optique et la présence de métastases crâniennes.

Rétinoblastome évolué : grosse calcification

Évolution :

En l’absence de traitement l’évolution peut se faire en locorégional, la tumeur peut envahir progressivement toutes les structures du globe (vitré, segment antérieur, choroïde, sclère, nerf optique). L’extension peut se faire vers la cavité orbitaire ou métastaser vers le cerveau.

Exophtalmie : extension orbitaire N. GHEMRI, CHU Beni Messous

Régression après chimiothérapie N. GHEMRI, CHU Beni Messous

Aspects anatomopathologiques du retinoblastome

Le rétinoblastome est la tumeur maligne intra oculaire la plus fréquente de l’enfant.

Sa prise en charge nécessite une équipe pluridisciplinaire bien entrainée associant le pédiatre, l’oncologue, l’ophtalmologiste et le pathologiste.

Ce dernier doit :

Évaluer l’extension anatomique du rétinoblastome
Apprécier la qualité de l’exérèse chirurgicale
Et reconnaitre les facteurs de risque histologique (FRH) qui conditionnent l’attitude thérapeutique

Macroscopie :

L’énucléation pour rétinoblastome doit emporter un maximum de nerf optique intra orbitaire (10 mm).

Le globe oculaire doit être inclus en totalité. Il est généralement de taille normale.

Une coupe sagittale passant par le nerf optique montre une masse blanc-jaunâtre ou rosée, friable, cérébroïde siégeant souvent au pôle postérieur (figure 1).

Les calcifications et nécrose sont fréquentes (figure 2).

**Figure 1 :** Forme endophytique : Chambre antérieure, choroïde et nerf optique sains

**Figure 2 :** Rétinoblastome infiltrant diffus

cytoplasme peu abondant. Les mitoses sont nombreuses. Des foyers de nécrose et de calcifications sont notés.

On observe des rosettes de Homer-Wright avec un enchevêtrement de neurofibrilles au centre (figure 3) et des rosettes de Flexner-Wintersteiner à lumière centrale (figure 4), ou des fleurettes en faveur d’une différenciation de type photorécepteur (figure 5).

La tumeur peut franchir la lame criblée du nerf optique et s’étendre jusqu’à sa tranche de section qu’il faudra examiner histologiquement.

**Figue 3 :** Rétinoblastome : rosettes de Homer –
Wright avec un enchevêtrement de neurofibrilles en leur centre. (HEX40)
**Figue 4 :** Rétinoblastome : rosettes de Flexner – Winters- teiner petites, rondes à lumière centrale (HE x 40)

**Figue 5 :** Rétinoblastome agencement des cellules en bouquet arciforme (HE x 40)

En fonction des caractéristiques anatomiques de l’œil, les critères d’étude anatomopathologiques retenus sont les suivants :

Mode de développement : endophytique, exophytique, infiltrant diffus
Différenciation tumorale : bien, moyennement, peu ou indifférencié

3. Extension en dehors vers les différentes tuniques de l’œil

État de la choroïde
État de la sclère
Infiltration des muscles oculomoteurs
Essaimage vitréen

4. Extension en avant en précisant l’état de la chambre antérieure, de l’iris et des procès ciliaires

5.Degré d’envahissement du nerf optique sur un plan de coupe sagittal : atteinte pré laminaire, laminaire, rétro laminaire, atteinte de la marge de résection distale de ce nerf.

6. Autres éléments

Étendue de la nécrose, de l’hémorragie,
Présence de calcifications
Présence ou non d’embols vasculaires

Facteurs de risque histologiques :

Risque élevé

Envahissement de la tranche de section du nerf optique et/ ou des gaines méningées
Envahissement microscopique extra scléral

Risque moyen

Envahissement rétro laminaire du nerf optique et/ou envahissement choroïdien massif (+corps ciliaires et iris)
Envahissement de la chambre antérieure

Risque faible

Envahissement choroïdien minime
Et/ ou envahissement pré laminaire
Ou pas d’envahissement du nerf optique

Traitement :

La prise en charge est multidisciplinaire de nouvelles disciplines sont incluses actuellement avec l’apparition de nouvelles thérapeutiques.

Les traitements locaux Les traitements locaux du rétinoblastome sont de plus en plus performants. Ils peuvent être associés sur le même œil en fonction de la taille et du siège de la tumeur.

Cryothérapie

Elle consiste à geler la tumeur à l’aide d’une cryode qui descend jusqu’à -180 °C. Le traitement est réalisé sous anesthésie générale et sous contrôle du fond d’œil.

La cryothérapie est efficace pour des tumeurs ne dépassant pas 3 mm de diamètre et 2 mm d’épaisseur situées en avant de l’équateur.

Photocoagulation

Elle permet de traiter des tumeurs ne dépassant pas 2 mm de diamètre, postérieures à l’équateur. On évite soigneusement de photocoaguler directement la tumeur pour ne pas provoquer un essaimage dans le vitré.

Curiethérapie

Les disques d’iode 125 permettent de traiter des tumeurs périphériques (antérieures à l’équateur), ne dépassant pas 15 mm de diamètre. Ils sont très efficaces en cas d’envahissement localisé du vitré.

Thermochimiothérapie

Le laser Diode est disponible depuis 2016 dans 2 centres à Alger (CHU Nefissa Hamoud et CHU Mustapha Bacha). Ceci est une très grande avancée dans la prise en charge du rétinoblastome en Algérie.

Elle consiste à réaliser une perfusion de carboplatine suivie dans les 2 heures d’un traitement de la tumeur par le laser diode qui va entraîner une hyperthermie au niveau de la tumeur et renforcer l’action du carboplatine. Le laser Diode émet dans le rouge à 810 nm. Le traitement laser est réalisé au bloc opératoire sous anesthésie générale La thermochimiothérapie permet de traiter des tumeurs postérieures à l’équateur jusqu’à 10-12 mm de diamètre. Le taux de guérison de l’ordre de 90 % dans des indications sélectionnées (tumeurs de moins de 15 mm de diamètre. Les résultats visuels sont souvent excellents lorsque la tumeur est en dehors de la macula.

Indications :

Dépendent de l’uni ou bilatéralité. Arbre décisionnel (Desjardins Curie)

L’énucléation

L’énucléation est une chirurgie mutilante qui vise à faire l’ablation de l’œil atteint quand la tumeur est volumineuse et ne peut bénéficier d’un traitement conservateur.

Le traitement général : Chimiothérapie

La chimiothérapie est indiquée dans les formes intraoculaires de rétinoblastome comme traitement d’attaque ou néoadjuvante dans le rétinoblastome dans les formes les moins étendues, la diminution du volume tumoral par chimiothérapie permet une plus grande accessibilité aux traitements locaux ophtalmologiques conservateurs.

Le choix de la combinaison VP 16 et carboplatine donne le maximum de réduction tumorale après deux cures ; il faut ensuite compléter le traitement.

Conclusion :

Le rétinoblastome est une tumeur oculaire rétinienne redoutable de l’enfant entre 2-3 ans compromettant fortement le pronostic vital en l’absence de prise en charge.

En Algérie l’épidémiologie du rétinoblastome n’est pas encore connue : de nombreux efforts ont été consentis dans la prise en charge pour la rendre la plus précoce et la plus efficace possible.

Hommage particulier à Feu le Professeur Oussedik Nadia : Première thèse soutenue sur « Le Rétinoblas- tome et son Traitement en Algérie » dirigée par le Professeur Dehbia Hartani.

Références :

N. Oussedik, D. Hartani : Le rétinoblastome et son traitement en Algérie. Thèse soutenue en février 2002.
N. Oussedik, N. Ghemri, S. Lazreg, R. Kherroubi, D. Hartani. Place de la thermothérapie dans la prise en charge du rétinoblastome. Com- munication journée HCA Octobre 2003.
L. Zografos. Les tumeurs intraoculaires Rapport de la SFO 2002.
L. Desjardins, J. Couturier, F. Doz. Le rétinoblastome EMC 21-249- A30 2004.
S. Yahiaoui, N. Ghemri, L. Hannachi, D. Hartani, F. Gachi, K. Bou- zid. La Prise en charge du rétinoblastome au CHU ALGER Centre communication 15èmes journées Médico Chirurgicales CHU Beni Messous Mars 2011.

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Prise en charge du glaucome primitif à angle ouvert

M. TIAR, N. BENAZOUZ, CHU Lamine Debaghine, Bab El Oued, Alger.

Résumé : Le glaucome primitif à angle ouvert (GPAO) est une neuropathie optique antérieure, qui, en l’absence de traitement, évolue vers la cécité. C’est une affection grave d’autant que les déficits initiaux ne sont pas perçus par le patient. En Algérie, la prévalence sur population de plus de 40 ans est de 4,6% C’est un véritable problème de santé publique. Le traitement a pour but de ralentir la progression de la maladie afin de maintenir la fonction visuelle du patient et sa qualité de vie à un coût raisonnable. Le seul traitement qui, à ce jour, ait prouvé son efficacité pour ralentir l’évolution du GPAO est celui qui permet d’abaisser la pression intraoculaire. Il s’agit dans la majorité des cas d’un traitement médical en première intention.

Mots-clés : Glaucome primitif à angle ouvert, cécité, traitement du glaucome, lasers SLT, dépistage glaucome.

Abstract : The primary open angle glaucoma (POAG) is an anterior optic neuropathy, witch in the absence of treatment, evolves into blindness. This is a serious condition especially as the initial deficits are not perceived by the patient. In Algeria, it affects 4,6% of the people over 40. This a real public health problem. The only treatment so far proven effective in slowing the progression of this neuropathy is the one that lowers intraocular pressure. It needs in most cases, a medical treatment in first intention.

Key-words : Primary open angle glaucoma (POAG), blindness, treatment of glaucoma, laser SLT, screening of glaucoma.

Introduction :

Cette neuropathie optique antérieure est d’évolution chronique et progressive, caractérisée par des altérations spécifiques de la tête du nerf optique, visibles à l’examen du fond d’œil, et des atteintes du champ visuel.

L’hypertonie oculaire qui accompagne généralement ce tableau est actuellement considérée non pas comme la cause essentielle et unique du glaucome, mais comme le facteur de risque principal. Le glaucome à angle ouvert est lié à la sclérose progressive, au niveau de l’angle irido-cornéen du filtre d’évacuation de l’humeur aqueuse (le trabéculum). Il apparait généralement au cours de la quatrième décade. Le fait que cette obstruction soit progressive explique que le patient ne ressente aucun signe clinique pendant longtemps.

Épidémiologie :

Le glaucome primitif à angle ouvert (GPAO) est une neuropathie optique antérieure, c’est-à-dire une maladie de l’œil qui entraîne une destruction progressive du nerf optique. En l’absence de traitement l’évolution se fera vers la cécité. Cette neuropathie optique antérieure est d’évolution chronique et progressive, caractérisée par des altérations spécifiques de la tête du nerf optique, visibles à l’examen du fond d’œil, et des atteintes du champ visuel.

Épidémiologie :

Le glaucome primitif à angle ouvert constitue la 2ème cause de cécité dans le monde.

En 2006, l’Organisation Mondiale de la Santé a estimé à 4,5 millions le nombre d’aveugles par glaucome ; compte tenu du vieillissement de la population, ce chiffre pourrait atteindre près de 80 millions à 2020.

En Algérie (1) : Une enquête nationale a été réalisée en 2008 dans le but d’évaluer la prévalence des principales causes de cécité évitables dans la population âgée de 40 ans et plus.

La prévalence du GPAO a été estimée à 4,6 %, dans la population âgée de plus de 40 ans. Ce taux est plus important dans les régions du Sud, moins médicalisées. Sur les 4,6%, 1,3% étaient connus et traités, alors que 3,3% ont été dépistés lors de l’enquête Ainsi le GPAO apparait comme la 2ème cause de cécité après la cataracte. C’est un problème majeur de santé publique. Il existerait environ 450.000 à 500.000 glaucomateux en Algérie.

Diagnostic clinique :

C’est une affection qui touche les deux yeux, mais généralement de façon asymétrique ; il arrive que le patient consulte alors que le 1er œil est perdu ou quasiment perdu.

Le GPAO est d’évolution insidieuse, souvent asymptomatique pendant longtemps. L’affection est souvent diagnostiquée lors d‘un examen systématique effectué à l’occasion de la première prescription pour presbytie.

L’évolution est très lente, insidieuse, sans rougeur oculaire ni douleur. L’acuité visuelle est longtemps conservée, alors que les déficits du champ visuel sont bien installés et étendus.

L’examen clinique comportera :

Une mesure de la pression intra-oculaire (PIO) :

La pression intra oculaire (PIO) habituelle chez l’adulte est comprise entre 10 et 21 mmHg. .Elle est mesurée à l’aide de tonomètres à aplanation ou à jet d’air. La tonométrie à aplanation selon Goldmann demeure la technique de référence bien que la fiabilité des résultats soit fonction de paramètres cornéens; elle doit être couplée à la mesure de l’épaisseur cornéenne centrale. L’épaisseur normale est de 540+ou – 30µ. La PIO est sous estimée dans les cornées fines, et surestimée dans les cornées épaisses. L’Ocular Response Analyser est un tonomètre plus récent qui permet l’évaluation plus globale de la PIO

Un examen du fond d’œil afin d’apprécier l’état de la papille optique (tête du Nerf optique)
Un examen de l’angle irido-cornéen ou gonioscopie (à l’aide d’un verre spécial posé sur l’œil ) pour apprécier le degré d’ouverture de l’angle afin de confirmer qu’il s’agit d’un glaucome à angle ouvert. Cet examen peut être complété par la réalisation d’une biomicroscopie ultrasonore(UBM) de l’angle irido-cornéen
Des photographies de la papille optique

Un relevé du champ visuel : En cas de glaucome, le champ visuel se rétrécit progressivement, du centre vers la périphérie, jusqu’à la cécité

Une tomographie en cohérence optique(OCT) : qui va fournir des mesures et une analyse quantitative rapide et reproductible de la tête du nerf optique (papille), des fibres nerveuses rétiniennes et du complexe cellulaire ganglionnaire maculaire (GCC) complète, irréversible.

Traitement du GPAO :

Le traitement du glaucome primitif à ange ouvert (GPAO) a pour objectif de maintenir la fonction visuelle du patient et sa qualité de vie à un coût raisonnable.

Ce coût s’entend en termes d’inconvénients et d’effets secondaires pour le patient mais aussi en termes de coûts financiers individuels et collectifs. Ce traitement doit donc être individualisé non seulement aux besoins mais aussi au rythme de progression de chaque patient.

Il est impératif de toujours rechercher les facteurs de risque et d’assurer leur prise en charge par le médecin généraliste ou l’interniste.

On devra également examiner les proches du patient à la recherche de cas similaires s’il existe des antécédents familiaux. A l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement curatif du GPAO. On peut freiner, voire arrêter sa progression.

Le traitement est prescrit à vie. Il repose principalement sur le traitement de l’hypertonie oculaire. Nous disposons pour cela de 3 catégories de traitement :

Le traitement médical : les collyres abaissent la PIO soit en diminuant la production d’humeur aqueuse, soit en augmentant son élimination, soit en agissant sur les deux mécanismes.
Le traitement physique par le laser
Et la chirurgie

Traitement médical :

Nous disposons de plusieurs collyres qui abaissent la PIO soit en diminuant la production d’humeur aqueuse, soit en augmentant son élimination.

Les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (IAC) par voie orale : sont réservés aux cas rebelles aux traitements topiques dans la phase préparatoire à la chirurgie.

**Tableau** récapitulatif des différentes classes thérapeutiques utilisés par voie topique

Les contre-indications comme les effets secondaires généraux des traitements anti-glaucomateux en collyre doivent être connus, notamment ceux des bétabloquants qui sont dans toutes les combinaisons actuellement disponibles.

Effets indésirables des Béta-bloquants :

Ils sont nombreux, parfois sévères. Beaucoup n’apparaissent qu’à long terme, par effet d’accumulation.

Effets locaux : ils sont généralement bien tolérés. On peut retrouver des picotements, voire des sensations de brûlure liées aux produits de conservation.

Effets systémiques(6) : bradycardies, hypotension artérielle, bronchospasme, augmentation de la cholestérolémie ; ils peuvent masquer les signes d’hypoglycémie et retarder la réponse physiologique à l’insuline. Ils peuvent également être à l’origine de dépression, de troubles de l’humeur, d’insomnie, cauchemars, de pertes de mémoire, parfois d’hallucinations, ou de baisse de la libido.

Contre-indications : asthme, bloc auriculo-ventriculaire, emphysème, BPCO.

Effets indésirables des prostaglandines(4)

Il s’agit de la classe thérapeutique la plus efficace sur la baisse de PIO à court terme (2, 3).

Ils peuvent induire :

Une hyperhémie conjonctivale souvent transitoire et modérée sans signe fonctionnel, une hyperpigmentation de la peau et des changements des cils : à type d’hypertrichose, réversibles à l’arrêt du traitement.
Une augmentation de la pigmentation irienne5 : définitive, qui touche surtout les iris brun-vert, bleu/gris-brun ou brun-jaune ; cependant, elle n’augmente pas le risque de développement de mélanome de l’uvée(6)
La réactivation kératite herpétique, ou d’une uvéiteUn œdème maculaire cystoïde (OMC) : chez les aphaques ou pseudophaques ayant eu une rupture de la capsule postérieure lors de l’intervention chirurgicale ou chez les patients à risque connu d’OMC
Un problème esthétique si le traitement est unilatéral, l’accentuation de la pigmentation de l’iris étant alors également unilatérale.

Les médicaments à libération prolongée :

Ce sont des collyres β-bloquants LP. Leur tolérance et leur efficacité sont identiques à celles du produit standard. La posologie étant réduite (1 fois/jour), la compliance est meilleure.

Les associations médicamenteuses :

Elles ont la même efficacité que les instillations séparées et permettent d’améliorer l’observance en diminuant le nombre de produits utilisés et le nombre d’instillations quotidiennes.

Schéma thérapeutique :

Il est recommandé de débuter par une monothérapie (prostaglandines ou bétabloquants).

Si la PIO baisse, mais insuffisamment, il faudra associer une autre molécule d’une autre classe thérapeutique. Enfin, si la bithérapie est insuffisante pour obtenir la PIO cible, on peut choisir de changer la dernière molécule ajoutée, donc de changer de bithérapie ou de passer en trithérapie en rajoutant une autre molécule. En cas de trithérapie, il est recommandé de favoriser l’utilisation des combinaisons fixes pour faciliter l’observance.

L’utilisation au long cours de collyres anti-glaucomateux peut causer ou exacerber des pathologies de la surface oculaire. Celle-ci doit donc être évaluée et considérée dans la prise en charge des patients glaucomateux. En cas de pathologies de la surface oculaire, des collyres sans conservateur doivent être préférés.

Traitement physique :

Il permet de réaliser

Soit une photocoagulation sélective de l’AIC, ce qui implique une rétraction du tissu trabéculaire facilitant ainsi l’écoulement de l’HA. Deux lasers peuvent être utilisés :
Le laser Argon (vert ou bleu-vert) (TRLA)
Ou le laser sélectif Q-switched, système YAG à fréquence double (532 nm) (SLT) :

Contrairement à la TRLA, il est possible de réitérer sans risque un traitement par SLT, après une perte d’efficacité avec le temps d’une trabéculoplastie initiale (par TRLA ou SLT). Il peut permettre d’éviter ou de retarder la chirurgie. Ainsi, le bénéfice thérapeutique du SLT, comparé à toutes les autres options de traitements, est évident.

Le SLT présente également de plus gros avantages pour les patients et les médecins en termes d’observance, d’efficacité, de profil d’innocuité et de réduction des effets secondaires, d’adaptabilité aux pays en voie de développement et de simplicité technique.

Soit une cyclophotocoagulation transclérale au laser diode qui consiste à détruire les procès ciliaires qui sécrètent l’humeur aqueuse. Elle est indiquée dans les glaucomes évolués ou réfractaires à tous les autres traitements médicaux ou chirurgicaux.

Traitement chirurgical

Il n’est indiqué qu’en cas d’échec d’un traitement médical bien conduit. Il garantit une PIO invariable tout au long du nycthémère. De nombreux progrès ont été réalisés ces dernières années. Il existe différentes techniques. Les interventions sont réalisées le plus souvent sous anesthésie locale en ambulatoire.

2 Techniques :

Trabéculèctomie (+ Mitomycine),
Sclérectomie profonde non perforante (+ dispositifs scléraux)

Quand faut-il opérer ?

D’emblée :

Pour des raisons géographiques : éloignement important du cabinet de consultation
Pour des raisons majeures socio-économiques
S’il s’agit de sujets au QI limitéSi l’observance est mauvaise, avec profil psychique particulier
Ou quand le déficit visuel progresse en dépit du maximum de traitement médical tolérable.

On aura également recours rapidement à la chirurgie :

En cas de glaucome du sujet jeune
En cas de glaucome très évolué
Ou si la PIO cible est trop éloignée de la PIO obtenue en monothérapie

Rôle du médecin généraliste dans la surveillance du patient glaucomateux

Dépistage des facteurs de risque et leur prise en charge
Surveillance des traitements prescrits : tolérance locale, effets secondaires généraux des β-bloquants, des inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (IAC)
Suivi des cas familiaux : les repérer et les adresser pour dépistage, voire conseil génétique.

Peut-on éviter la cécité par glaucome en Algérie ?

Le coût des drogues antiglaucomateuses, l’éloignement géographique, la nécessité de contrôles cliniques multiples réguliers, et souvent le recours à des explorations fonctionnelles coûteuses grèvent lourdement le budget de nos patients malvoyants et parfois âgés de surcroit, et font qu’ils abandonnent leur traitement malgré eux.

Nous devons en tenir compte afin de d’œuvrer à réduire les répercussions fonctionnelles négatives de la maladie et de ses traitements, dans le but d’améliorer l’observance. Le projet de lutte contre la cécité évitable (LCE) fait partie du Plan Vision 2020 pour l’Algérie (OMS). Il vise à aider, à prévenir et à maitriser les principales causes de cécité évitable et à mettre les soins oculaires essentiels à la portée du plus grand nombre

Conclusion :

Le GPAO est une affection grave, d’autant plus que les déficits initiaux ne sont pas perçus par le patient. Sans traitement l’évolution se fait vers la cécité, d’où la nécessité d’un dépistage systématique chez tous les patients âgés de 40 ans et plus :

Par mesure de la pression intraoculaire,
Par l’examen du fond d’œil,
Et au moindre doute : par un relevé du champ visuel. Le traitement est médical dans la majorité des cas.

En traitement de 1ère intention, on pourra donner une molécule non conservée (prostaglandine ou béta- bloquant)

Cas particuliers : on prescrira de préférence :

Un β bloquant en cas de GPAO unilatéral, de glaucome inflammatoire, ou en cas de GPAO chez la femme enceinte,
Une prostaglandine si l’on recherche d’emblée une baisse de PIO la plus forte possible, ou dans les glaucomes à pression normale, et chaque fois qu’il y a une contre-indication systémique absolue à l’utilisation de β bloquants,
La chirurgie n’est indiquée qu’en l’absence de résultat d’un traitement médical induisant le minimum d’ennuis.

Références :

Rapport à la SFO 2014. Glaucome primitif à angle ouvert JP Renard, E Sellem

Recommandations SFG/SFO : Prise en charge du glaucome primitif à angle ouvert rédigé avec l’aide de Hélène Bresson-Dumont, Pascale Hamard, Antoine Labbé.

Enquête épidémiologique 2008 MSPRH Causes de cécité.
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Facteurs de risque du glaucome primitif à angle ouvert

Z. MERAD, M. DJAZOULI, W. BENAZZOUZ, CHU Frantz Fanon, Blida.

Résumé : Le terme glaucome inclut plusieurs affections oculaires différentes qui ont en commun une altération du nerf optique et une amputation du champ visuel. Ces lésions vont aboutir à une atrophie du nerf optique avec détérioration de la vision, avec au stade terminal un état de cécité. Le glaucome primitif à angle ouvert (GPAO) est le plus fréquent des glaucomes. Il représente selon les régions 50 à 70% des glaucomes. Il est important de noter qu’une pression intraoculaire élevée (> 21mmHg) est souvent retrouvée mais ne signifie pas à elle seule la présence d’un glaucome. Le GPAO est une cause de cécité importante en Algérie. C’est une pathologie insidieuse survenant surtout au-delà de 50 ans, s’associant fréquemment à des désordres généraux tels que l’hypertension artérielle ; d’où l’importance de rechercher les facteurs de risque. Ainsi, lutter contre le risque de cécité du glaucome passe par son dépistage à partir de 40 ans et la prise en charge des facteurs de risque lorsqu’ils sont bien définis.

Mots-clés : Glaucome, cécité, facteurs de risque, HTA, antécédents familiaux

Abstract : Several ocular diseases are designated by the word glaucoma; they have as common features the impairment of the optic nerve and of the visual field, which leads to optic nerve head atrophy and in advanced stage to total blindness. Primary open angle glaucoma (POAG) is the most frequent type of glaucoma; it represents depending on areas about 50% and sometimes till 70% of glaucoma. It is important to know that high intra-ocular pressure (IOP) defined by IOP >21mmHg is frequently found in patient with primary open angle glaucoma, but high IOP alone does not define a glaucoma state. In Algeria POAG is one of important cause of blindness, it occurs in patients above 50 years old with many systemic disorders such as high blood pressure, hence the importance to look for systemic risk factors in patients with glaucoma, thus fighting blindness caused by glaucoma starts by a screening the disease in people above 40 years old and treating associated risk factors when they are clearly defined.

Key-words : Glaucoma, blindness, risk factors, high blood pressure (HBP), family history

Facteurs de risque du GPAO

Parmi les facteurs de risque (FDR) du GPAO, l’hypertonie oculaire (HTO) représente le facteur majeur à la fois d’une conversion en glaucome et d’une aggravation du glaucome (3). Pour les autres facteurs, on distingue globalement des facteurs de survenue d’un glaucome, et/ou des facteurs de progression d’un glaucome. Ils ont été déterminés grâce à de nombreuses études longitudinales de population. Parmi ces nombreuses études (4,5) nous citerons essentiellement dans cet article, celle menée à la Barbade, sur une durée de 9 ans (étude BISED), incluant plus de 6.142 personnes et dans laquelle plusieurs paramètres ont été étudiés : âge, sexe, lieu de naissance, niveau culturel, ascendants natifs des US, activité professionnelle, antécédents familiaux, mode de vie, statut civil, revenu, assurance maladie, consommation de tabac, consommation d’alcool, prise d’hormones. L’intérêt de cette étude outre le chiffre d’inclusion est l’origine insulaire de cette population depuis plusieurs générations.

Parmi les facteurs de risque oculaires, on peut citer : la pression intra oculaire, la myopie, l’aspect du disque optique, l’épaisseur cornéenne et le syndrome exfoliatif.

Parmi les facteurs de risque généraux : l’âge, les antécédents familiaux, les facteurs ethniques, les facteurs génétiques, le diabète, l’hypertension ou l’hypotension artérielle, la dysthyroïdie et l’apnée du sommeil.

Parmi les facteurs liés au mode de vie citons les facteurs socio-économiques, le tabac, l’alcool et les facteurs nutritionnels.L’hypertonie oculaire (HTO) : une hypertonie oculaire est caractérisée par une PIO supérieure à 21 mmHg sans aucune anomalie du champ visuel ni du disque optique. C’est le facteur le mieux identifié mais dont la corrélation avec le glaucome reste mal précisée. Sa présence n’explique pas à elle seule l’apparition du glaucome, toutes les HTO n’évoluant pas vers un glaucome. C’est un facteur d’apparition et de progres sion (3). Cette étude de cohorte incluant 3.222 personnes avec une moyenne d’âge de 57 ans, une PIO initiale moyenne de 18 mmHg, suivie pendant neuf années retrouve un taux de 4,4% de glaucome. De plus cette étude rapporte que le risque d’apparition est proportionnel à la valeur de la PIO initiale. Ce risque est multiplié par 5 pour un chiffre moyen compris entre 21 et 23 mmHg ; il est multiplié par 13 pour une PIO supérieure à 25 mmHg. La progression établie sur le relevé du champ visuel (CV) est corrélée à la PIO initiale. La détérioration du CV est d’autant plus sévère (6,7) que la PIO initiale est élevée. De même les fluctuations nycthémérales avec petits écarts (3,1 mmHg) ont des CV moins détériorés que dans les grands écarts (5,4 mmHg).*

Excavation papillaire glaucomateuse sévère C/D 0,8

Traduction a l’OCT de l’excavation ci-contre

La myopie : plusieurs études ont prouvé que le risque de développer un glaucome est plus élevé chez les myopes. On estime ce risque 03 fois plus élevé que dans une population non myope.

L’aspect du disque optique : on décrit 3 types d’altération du nerf optique

La progression du glaucome dépend de l’altération initiale du disque optique (7). On décrit trois types d’altérations sur le nerf optique. Le type focal où les pertes du tissu nerveux sont surtout localisées aux pôles supérieurs et inférieurs de la papille ; l’anneau neurorétinien étant généralement bien préservé. Le type scléral où l’excavation est peu profonde, elle s’étend vers la périphérie du disque avec une pâleur centrale ; en général ce type est associé à une atrophie péripapillaire. Le type diffus où la perte de tissu nerveux est diffuse sans perte localisée ni pâleur.

Le type focal est le type le plus sévère, il s’aggrave plus vite que le type scléral, lequel s’aggrave plus vite que le type diffus.

L’épaisseur cornéenne : la cornée fine était considérée comme facteur de risque dans la survenue d’un GPAO. Et certains auteurs ont rapporté qu’une pachymétrie moyenne inférieure à 505μ était identifiée comme facteur de progression du glaucome (8,9). Mais retenir l’épaisseur cornéenne comme facteur de risque de survenue reste controversé. En fait une cornée fine est surtout source d’erreurs dans la mesure de la PIO. Il est actuellement admis qu’une cornée fine sous-estime les valeurs tonométriques de la PIO, c’est pourquoi la mesure de la PIO est corrélée à l’épaisseur cornéenne, et la vigilance est d’autant plus élevée que la cornée est fine.

Le syndrome exfoliatif : expose à 2,84 fois plus de risque d’aggravation du GPAO.

L’âge : c’est le facteur de risque dont la corrélation avec le GPAO est le mieux établie(10). Il est facteur de conversion (22% par décennie selon l’OHTS) et de progression. Sa prévalence est fonction de la tranche d’âge étudiée avec un pic entre 60 et 80 ans. (1,04% entre 40 et 49 ans, 1,4% entre 50-59 ans, 2,3% entre 60 et 69 ans et atteint 2,6% au-delà de 70 ans. De plus il s’associe à une augmentation de la prévalence des autres FDR.

Les antécédents familiaux : plusieurs études rapportent qu’il s’agit d’un facteur de risque fortement lié au glaucome (9,10). Selon l’étude BISED, le risque de survenue de glaucome est d’autant plus élevé chez les personnes apparentées à un sujet glaucomateux que l’âge augmente. Le groupe de 6142 personnes a été comparé à un groupe contrôle de 5.624 individus n’ayant ni HTO ni glaucome et il est apparu que la fréquence du glaucome augmente en cas de sujet apparenté glaucomateux, et plus la tranche d’âge est élevée plus la fréquence augmente. Ce facteur important reste toutefois mal déterminé sur le plan génétique, le mode de transmission du GPAO de l’adulte ne suivant pas un mode mendélien. Par ailleurs il est difficile d’établir avec précision les antécédents familiaux en raison de la dispersion possible.

Les facteurs génétiques : le facteur génétique reste mal déterminé. Certains gènes ont été identifiés (chromosomes 2q10p) mais leur rôle est complexe11. Ils concernent surtout les glaucomes de l’enfant et les glaucomes juvéniles. Pour le GPAO de l’adulte il s’agit essentiellement de gènes de susceptibilité influencés par une action de l’environnement (régime alimentaire, tabagisme …).

Le diabète : longtemps considéré comme FDR, le lien reste toujours mal établi. Plusieurs études récentes(12,13), montrent que plus la durée du diabète augmente, plus le risque de développer un GPAO augmente.

L’hypertension ou l’hypotension artérielle : une baisse du flux sanguin oculaire est délétère pour la tête du nerf optique. Elle peut être secondaire à une hypotension artérielle surtout systolique ou à une hypertension artérielle (HTA) de longue durée (14,15). Ceci s’explique par une augmentation des résistances vasculaires par athérosclérose et vasospasme. Ainsi une HTA de longue durée, autant qu’une tension artérielle basse, peuvent induire le même effet (16), à savoir compromettre la perfusion du disque optique et donc augmenter le risque de glaucome.

L’apnée du sommeil : c’est un facteur de risque d’apparition et de progression du glaucome. Il concerne 20 à 50% des glaucomes et en particulier les glaucomes à pression normale.

Contrôle des facteurs de risques :

Il est important de rappeler la rigueur qu’exige la surveillance d’un GPAO en raison de son caractère cécitant. Dans tous les cas, la maitrise des facteurs de risque, lorsqu’ils sont bien identifiés, est une étape essentielle dans la prise en charge du patient. Dans le cas d’une hypertonie, il s’agit de déterminer le moment de sa conversion en glaucome, et donc du passage au traitement. Aussi, agir sur les facteurs de risques permet de retarder la mise en route du traitement qui dans le cas d’un GPAO est un traitement à vie, et permet de mieux stabiliser la maladie pour éviter sa progression vers une forme sévère. Certains facteurs sont importants dans la genèse de la maladie et en cas d’HTO ils sont considérés comme prédictifs du passage vers un glaucome : la valeur initiale de l’HTO, l’âge avancé du patient, l’atteinte du disque papillaire avec le rapport cup/disc (C/D) et les atteintes du CV traduisant l’atteinte fonctionnelle de la maladie.

Enquêtes algérienne de dépistage du GPAO :

Plusieurs enquêtes de dépistage ont été menées dans différentes régions d’Algérie : littoral, hauts plateaux, sud et grand sud dans le cadre de la Société Algérienne du Glaucome.

Toutes nos enquêtes ont concerné une population adulte âgée de 40 ans et plus, prise au hasard dans la population générale. Pour exemple dans la wilaya d’El Oued, sur une population de 938 personnes avec une moyenne d’âge de 59,3 ans ± 12,8, parmi le groupe de glaucome, diagnostiqué cliniquement, 55,2% n’étaient pas connus porteurs de la maladie. Seuls les 44,8% restant, soit moins de la moitié, étaient suivis et traités. Parmi la population traitée, seul 47,4% avaient un tonus inferieur à 21mmHg, et 46,1% avaient une excavation papillaire (C/D) chiffrée à 0,9, ce qui signe un état très avancé du glaucome ayant atteint le stade de cécité. Les facteurs de risque étaient élevés dans cette population : le diabète représentait 15%, l’hypertension artérielle 13,9%, la myopie 9% et le glaucome familial 2,9%. Nos résultats renforcent ceux rapportés par l’enquête de l’INSP qui retrouve une fréquence de glaucome plus importante dans les régions du sud 7,7% Vs 4,6% et nous permettent d’affirmer qu’il s’agit de glaucomes plus sévères avec une dégradation du disque optique importante.

Conclusion :

Le glaucome primitif à angle ouvert (GPAO) est l’une des causes de cécité pouvant être prévenue lorsque le diagnostic se fait précocement et que le traitement est bien conduit. Sa prise en charge est multidisciplinaire. Avant d’instituer un traitement à vie au patient porteur d’un glaucome, il est essentiel d’identifier les facteurs de risque et d’agir lorsque c’est possible : équilibrer le diabète et la tension artérielle. Agir sur l’apnée du sommeil en appareillant le patient, corriger les désordres métaboliques et dysthyroïdiens. Pour les autres facteurs, leur présence doit conduire à une surveillance plus étroite et une méfiance plus élevée. En effet l’interprétation d’un changement du disque optique peut s’avérer difficile dans le cas d’une dysversion papillaire comme dans la forte myopie par exemple.

Références :

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Prevalence of Primary Angle Closure in A Southwestern Rural Population of Japan. Shoichi and al Ophthalmology 2012; 119:1134-42
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The Barbados Eye Studies. M. C. Leske et al. Ophthalmology 2008; 115:85-93
European Glaucoma Prevention Study (EGPS) group
Ophthalmology 2007; 114:3-9
Fluctuation of intraocular pressure and glaucoma progression in the early manifest glaucoma trial.
Boel Bengtsson and al. Ophthalmology 2007;114:205-209 8. Ophthalmology 2012; 119:294-303
Rates of change in the visual field and optic disc in patients with distinct pat- terns of glaucomatous optic disc damage. Alexandre S.C.and al. Ophthalmology 2012; 119:294-303
Corneal Thickness Measurement in The Management of Primary Open Angle Glaucoma. David K. Dueker .and al. Ophthalmology 2007;114:1779-1787
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De Voogd S, et al. Is diabetes mellitus a risk factor for open-angle glaucoma? The Rotterdam study. Ophthalmology 2006; 113:1827-31
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Pache M and al. Flammer J.A sick eye in a sick body? Systemic finding in patients with primary open-angle glaucome. Surv Ophthalmol 2006
Jonas JB. Association of blood pressure status with the optic disk structure. Am J Ophthalmol 2006
Safar ME. Systolic blood pressure, pulse pressure and arterial stiffness as cardio- vascular risk factors. Curr Opin Nephrol Hypertens 2001
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Boel Bengtsson and al. Ophthalmology 2007;114:205-209.

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Dégénérescence maculaire liée à l’âge DMLA Actualités cliniques et thérapeutiques

W. BENAZZOUZ. M. DJAZOULI Z. MERAD, CHU Frantz Fanon, Blida.

Résumé : La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est une atteinte maculaire tardive multifactorielle, apparaissant sur un terrain génétiquement prédisposé, et dont l’expression clinique est fonction de facteurs additionnels et environnementaux. Sa fréquence, croissante avec l’allongement de la durée de vie, en fait la première cause de cécité dans les pays développés chez les personnes de plus de 50 ans. La sémiologie de la DMLA a largement bénéficié des progrès de l’imagerie de la rétine et de la choroïde, et de la recherche fondamentale, qu’il s’agisse de génétique, de biochimie ou de biologie moléculaire. Il faut ainsi distinguer le stade initial de la maculopathie liée à l’âge (MLA) du stade de dégénérescence proprement dite (ou DMLA) avec ses deux formes : atrophique et exsudative.

Mots-clés : Maculopathie liée à l’âge, Drusens, dégénérescence maculaire liée à l’âge atrophique, dégénérescence maculaire liée à l’âge exsudative, néovaisseaux choroïdiens occultes, néovaisseaux choroïdiens visibles, syndrome maculaire, angiographie au vert d’indocyanine, anti-VEGF.

Abstract : Age-related macular degeneration (AMD) is a degenerative disorder affecting the macula. It is characterized by the presence of specific clinical findings, including Drusens and RPE changes, in the absence of another disorder. Later stages of the disease are associated with vision impairment. Adversely, it affects the quality of life and activity of daily living, causing many affected individuals to lose their independence in their retired years.

Key-words : Age related maculopathy, Drusens, choroidal neo-vascularization, indocynin green angiography (ICGA), anti-vascular endothelial growth factor (anti VEGF).

Introduction :

La dégénérescence maculaire résulte de la détérioration de la macula, une zone de la rétine située au centre du fond de l’œil, près du nerf optique. (figure 1) C’est cette partie de la rétine qui est responsable de la meilleure acuité visuelle et de la vision stéréoscopique. La dégénérescence maculaire entraîne une perte progressive et parfois importante de la vision centrale, qui devient de plus en plus floue elle touche surtout les personnes âgées de 55 ans et plus.

On la désigne alors par l’expression dégénérescence maculaire liée à l’âge ou DMLA. Il y a divers moyens de ralentir l’évolution de cette pathologie. Il existe aussi une forme héréditaire de cette maladie, qui se transmet par les gènes : la maladie de Stargardt. Celle-ci se déclare durant l’enfance ou l’adolescence

Rappel anatomique :

La macula est une zone elliptique de ; 1,5 mm de largeur et 1 mm de hauteur elle comprend la foveola au centre et son aspect est jaunâtre dû à la présence de pigment xanthophylle. Les capillaires rétiniens s’arrêtent à 200 µ de la foveola délimitant une zone avasculaire centrale.

Les causes de la maladie :

Un ensemble de facteurs peuvent causer la dégénérescence maculaire.

L’âge est le facteur de risque le plus important (1.2.3.4). Environ 1 personne sur 7 âgée de 55 ans à 64 ans en est atteinte, et 1 sur 3 chez les personnes de 75 ans et plus (22). Les personnes ayant des antécédents familiaux de dégénérescence maculaire ont davantage le risque d’en être touchées.

Les habitudes de vie jouent un rôle important. Le tabagisme est un facteur de risque majeur : comparativement aux non-fumeurs, les fumeurs courent de 2 à 3 fois plus de risque d’être un jour atteint de cette affection (19). Par ailleurs, tout ce qui entrave la circulation sanguine vers les tissus de l’œil augmente le risque. C’est le cas de l’hypertension et de l’hypercholestérolémie (7.8.9). Dans le cadre d’une étude épidémiologique menée auprès de 1.113 femmes âgées de 55 ans à 74 ans, les personnes qui s’alimentaient bien, ne fumaient pas et étaient actives physiquement étaient 3 fois moins à risque de dégénérescence maculaire que celles qui adoptaient les moins bonnes habitudes de vie (20). La force d’impact du mode de vie pourrait varier d’un individu à l’autre, selon le bagage héréditaire (10.12.13).
L’inflammation pourrait contribuer à l’apparition de la maladie. En effet, des chercheurs ont trouvé une corrélation entre le taux sanguin de protéine C réactive, un marqueur de l’inflammation, et la dégénérescence maculaire (13.14.15).

Pathogénie :

Types de dégénérescence maculaire liées à l’âge :

DMLA sèche : Appelée aussi dégénérescence maculaire atrophique ou non néovasculaire liée à l’âge. C’est la forme la moins grave et la plus fréquente de dégénérescence maculaire. Elle évolue sur plusieurs années. Toute dégénérescence maculaire liée à l’âge commence par la forme sèche avant d’évoluer, chez environ 1 personne sur 10, vers la forme humide.
DMLA humide : Appelée aussi exsudative ou néo-vasculaire, cette forme de dégénérescence maculaire est une aggravation de la forme sèche. Elle se caractérise par la formation de nouveaux vaisseaux sanguins dans la choroïde, sous la rétine. Du sang ou d’autres fluides peuvent s’en échapper et endommager davantage la macula. Elle entraîne une perte de vision plus rapide que la forme sèche, parfois en quelques jours ou semaines. La forme humide peut mener à une perte complète de la vision centrale.

Maculopathie lié à l’âge : (le stade précoce de la dégénérescence maculaire liée à l’âge)

Symptômes :

Varient en fonction du type de l’atteinte, de son siège par rapport au centre de la rétine, la pathologie peut être asymptomatique au stade de début, mais entraine ensuite une baisse de vision de loin, et surtout de près, ressentie le plus souvent par le patient comme un scotome (point noir dans le champ de vision).

Précurseurs de la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA)

Druses :

Ce sont des dépôts de matériels mous situés au niveau de la rétine, secondaires au vieillissement. Il existe plusieurs types de druses citons : les druses milliaires, séreux, membraneux, pseudo-réticulés et les druses en régression (figure 2).

Les altérations de l’épithélium pigmentaire rétinien (l’EPR) :

Elles se traduisent par des zones d’hypopigmentation ou d’hyperpigmentation rétiniennes (figure 3).

**Figure 3 :** L’association des druses à des altérations de l’EPR représente une situation à haut risque de DMLA.

DMLA sèche :

Elle se traduit cliniquement par une baisse de vision de loin, et surtout de près et à l’examen du FO, se traduit par des zones d’atrophie rétiniennes centrales faisant apparaitre les gros troncs choroïdiens normalement invisibles.

DMLA humide : (forme grave)

Cliniquement caractérisée par un syndrome maculaire classique :

Baisse d’acuité visuelle centrale de loin et surtout de près,
Métamorphopsies : vision déformée des images,
Micropsies : vision en petite taille des images.

Signes ophtalmoscopiques : Apparition des néo-vaisseaux choroïdiens au niveau de la rétine maculaire provoquant des lésions sévères et irréversibles, secondaires aux diffusions de sang et/ou de sérum, aboutissant à la formation de fibrose responsable d’une cécité irréversible (cicatrice disciforme).

Les néo-vaisseaux se présentent cliniquement sous forme d’hémorragie rétinienne, de décollement séreux rétinien avec des exsudats rétiniens, ou sous forme d’œdème maculaire, parfois on peut observer un tissu fibro-vasculaire au niveau maculaire à l’examen du fond d’œil.

Examens complémentaires :

Tomographie à cohérence optique (OCT) :

Ce mode d’examen récent, non invasif et facile à réaliser, permet de localiser avec précision les lésions, toutes les lésions décrites ci-dessus. Et surtout permet d’aider à la localisation en profondeur des néovaisseaux. (figure 4).

Angiographie fluorescéinique :

L’angiographie à la fluorescéine est un examen fondamental. Elle permet à l’aide d’un angiographe et après injection de fluorescéine de prendre des photos du fond de l’œil. Elle permet de reconnaître les néovaisseaux et d’en distinguer deux types principaux : les néovaisseaux visibles (NVV) et les néovaisseaux occultes (figure 5 : a, b, c).

Angiographie au vert d’indocyanine (ICG) :

Elle repose sur le même principe que l’angiographie fluorescéinique mais le produit injecté est le vert d’indocyanine au cours de l’angiographie en ICG ; les structures choroïdiennes sont bien visibles à travers l’épithélium pigmentaire grâce aux propriétés du vert d’indocyanine qui absorbe la lumière et excite la fluorescence dans le proche Infrarouge et même les néovaisseaux occultes seront facilement identifiés. (Figure 6).

**Figure 6 :** Angiographie au vert d’indocyanine chez un patient avec dégénérescence maculaire liée à l’âge forme humide et néovascularisation occulte

Dépistage de la DMLA : le dépistage s’adresse aux patients à risque, dont l’âge est supérieur à 55 ans et aux patients avec maculopathie liée à l’âge.

Moyens de dépistage :

Il est recommandé d’effectuer une consultation auprès d’un ophtalmologiste tous les ans ou tous les deux ans. (28)

Pour les patients porteurs d’une MLA l’utilisation à domicile d’une grille d’AMSLER est recommandée (figure 7).

Figure 7 : Lignes déformées sur Grille d’Amsler superposée sur une grille d’Amsler la Macula

Port de verres avec filtre UV
Recommander l’activité sportive

Aucune médication préventive n’a actuellement fait la preuve de son efficacité pour modifier l’apparition et l’évolution de la DMLA.

Forme sèche :

Il s’agit de recommandations pour accompagner les basses visions : supplémentation en anti-oxydants et multivitamines. Réhabilitation en basse vision telles que les tablettes avec fort grossissement, amélioration de l’hygiène de vie.

Formes humides : plusieurs stratégies thérapeutiques existent actuellement :

Photocoagulation au Laser : de moins en moins utilisé, le principe est basé sur la destruction des néo-vaisseaux à l’aide d’une énergie thermique générée par le Laser (31.32.33).
Photothérapie dynamique (PDT) : basée sur l’injection d’un produit photo sensibilisant (verteporphyne) suivie d’un Laser , méthode délaissée en raison des complications générées après traitement
Thermothérapie transpupillaire : technique abandonnée
Les anti-vascular endothelium growth factors anti-VEGF : représentent l’option thérapeutique la plus utilisée et la plus efficace basée sur l’injection de façon mensuelle dans la cavité vitréenne d’un produit contre l’angiogenèse. Plusieurs produits sont disponibles et possèdent l’AMM : Ranibizumab (Lucentis®), Aflibercept (Eylea®), Bevacizumab (Avastin®), Pegaptanib (Macugen®)

Actuellement en Algérie seul le ranibizumab est disponible et possède l’AMM pour cette pathologie. L’Aflibercept est en cours d’enregistrement.

Plusieurs injections sont nécessaires pour obtenir un résultat optimal. Les risques sont minimes.

Technique d’injection :

Dans la plupart des services en Algérie, l’injection se fait sous anesthésie topique au bloc opératoire avec des règles d’asepsie rigoureuses. Dans d’autres pays ces injections se font dans une salle blanche voire en simple consultation. Le produit est pré-chargé dans des seringues avec aiguille de 27 gauge, puis il est injecté dans l’œil à 4 mm du limbe. Un contrôle après injection sera effectué au bout d’un mois pour juger de l’efficacité du traitement, contrôle clinique et tomographique. (figure 8).

Rythme d’injection :

Plusieurs protocoles d’injection existent :

PRN (prorenata) : 03 injections à un mois d’intervalle jusqu’à disparition des signes inflammatoires puis injection dès que les signes apparaissent à L’OCT. (Protocole adopté en Algérie).

Inject and extend : c’est le plus utilisé dans le monde. 03 injections à 1 mois d’intervalle puis à la disparition des signes inflammatoire, augmenter l’intervalle d’injection.

Traitements en cours d’expérience :

Injection de cellules souches
Transplantation de l’épithélium pigmentaire rétinien (36.37.38).

Conclusion :

La dégénérescence maculaire liée à l’âge est une pathologie multifactorielle grave pouvant induire une cécité légale aux stades tardifs, cependant une bonne hygiène de vie associée à un dépistage précoce peut éviter aux individus déjà atteints d’évoluer rapidement vers une forme sévère.

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Prise en charge des keratoconjonctivites allergiques sévères

S. LAZREG,Pratique libérale, Blida.

Résumé : Les formes sévères des allergies oculaires sont caractérisées par la fréquence de l’atteinte cornéenne pouvant compromettre l’avenir visuel du patient. La kératoconjonctivite vernale et la kératoconjonctivite atopique représentent 15 à 20 % des allergies oculaires. Ce sont des formes cliniques particulières relevant sur le plan physiopathologique d’un double mécanisme IgE et non IgE médié, avec une symptomatologie très bruyante autant pour les signes que pour les symptômes. L’atteinte cornéenne est omniprésente et conditionne le pronostic de la pathologie. Sur le plan thérapeutique ces formes sévères requièrent une prise en charge sérieuse qui va commencer par l’enquête étiologique afin de déterminer le ou les allergènes incriminés, cette partie sera réalisée par un médecin allergologue qui réalisera des pricks tests, le recours aux corticoïdes topiques est quasi constant, souvent source de complications iatrogènes liées à l’automédication, associés à des anti allergiques topiques et dans certaines formes graves aux immuno-suppresseurs en collyre.

Mots-clés : Kératoconjonctivite vernale, kératoconjonctivite atopique, cornée, allergène, corticoïdes.

Abstract : Severe forms of ocular allergy are characterized by the corneal involvement and visual impairment. Vernal keratoconjunctivitis and atopic keratoconjunctivitis represent 15 to 20% of ocular allergies, and are both IgE and non IgE mediated allergies, signs and symptoms are very severe and corneal involvement is constant and source of visual damages. The management of these severe allergies require a serious survey to identify the allergens, the prick tests are made by the allergist, as well as the desensitization. Topical treatments require steroids and anti-allergic drops, and for severe cases the use of immunosuppressive drops are recommended to avoid iatrogenic complications of steroids.

Key-words : Vernal keratoconjunctivitis, atopic keratoconjunctivitis, cornea, allergen, steroids.

Introduction :

Les allergies oculaires sont en général des pathologies bénignes sauf s’il s’agit des kératoconjonctivites vernale et atopique qui comme leur nom l’indique ne sont plus de simples conjonctivites car s’associant à une atteinte cornéenne. Cette atteinte va conditionner en général l’évolution et le pronostic visuel du patient. Il s’agit de pathologies sévères relevant sur le plan physiopathologique d’un double mécanisme IgE et non IgE médié, avec une atteinte inflammatoire très importante de la surface oculaire qui aboutit au véritable remodelage de celle-ci, source des différentes séquelles irréversibles de ces pathologies (fibrose, néovaisseaux, insuffisance limbique).

La kératoconjonctivite vernale

Pathologie fréquente sous nos climats chauds, assez rares en Europe, c’est une pathologie le plus souvent saisonnière. Elle commence au printemps et dure tout l’été, touche en général l’enfant de sexe masculin entre 4 et 12 ans, et peut se résoudre spontanément à la puberté, mais des formes féminines et de l’adulte existent aussi.

Cliniquement, les signes fonctionnels sont au premier plan, dominés par un prurit intense, une photophobie et des sécrétions matinales collantes ; on distingue 3 formes cliniques :

La forme tarsale : caractérisée par des pavages sur la conjonctive tarsale supérieure,
La forme limbique : nodulaire caractérisée par des nodules limbiques de tailles différentes appelés nodules de Trantas, ou par un bourrelet limbique œdémateux d’importance variable,
La forme mixte : associant les deux atteintes précédentes.

L’atteinte cornéenne est quasi constante, parfois discrète avec une légère kératite ponctuée superficielle, mais souvent plus sévère à type d’ulcère, dit ulcère vernal qui peut se compliquer d’une plaque vernale, signature pathognomonique de cette pathologie.

Des modifications biomécaniques de la cornée dues aux frottements des yeux ne sont pas rares et sont sources de baisse visuelle, allant du simple astigmatisme au kératocône. Les cicatrices cornéennes sont aussi sources de baisse visuelle.

Les crises sont très invalidantes et fréquentes pendant la saison chaude à l’origine d’un absentéisme et retard scolaire.

La kératoconjonctivite atopique

Définie en 2010 par Guglielmetti comme un état chronique, inflammatoire, non infectieux de la surface oculaire associant les caractéristiques suivantes :

Toujours associée à d’autres manifestations atopiques (au présent, au passé ou au futur),
Peut se manifester à tout moment de la pathologie atopique associée, indépendamment de son degré de gravité,
Implication constante de la cornée à un certain stade de l’évolution de la maladie.

C’est une pathologie rare de l’adulte de sexe masculin âgé entre 30 et 50 ans, mais les enfants peuvent aussi être atteints.

Les manifestations cliniques sont très polymorphes et peuvent souvent mimer une kératoconjonctivite vernale.

Cliniquement on observe une triple atteinte : palpébrale, conjonctivale et cornéenne. L’atteinte palpébrale est dominée par un eczéma plus ou moins sévère souvent périoculaire. Ces lésions eczématiformes entrainent un épaississement, une induration et une kératinisation des bords libres, un érythème et des fissures des bords libres. La région périoculaire est le siège de modifications eczématoïdes, associant un érythème, une dessiccation et des croutes = Pli de Dennie Morgan.

Certains patients âgés : absence de la queue des sourcils (signe de Hertoghe) due aux frottements chroniques des yeux. Les lésions cutanées peuvent se manifester à distance au niveau des membres supérieurs et inférieurs. L’atteinte conjonctivale est caractérisée par une hypertrophie papillaire de la conjonctive palpébrale supérieure et inférieure.

L’inflammation conjonctivale chronique entraîne une fibrose subépithéliale progressive, un comblement des culs de sacs par ce processus cicatriciel et la formation de symblépharons. L’atteinte cornéenne est constante, toujours grave et se complique volontiers de néovaisseaux.

Stratégie thérapeutique

La prise en charge des deux formes cliniques est identique dans l’ensemble. La première étape du traitement consiste en l’éviction de l’allergène s’il a été identifié par l’enquête allergologique menée par l’allergologue.

Une protection des rayons ultraviolets par le port de casquette et de verres teintés est primordiale pour chaque cas de kératoconjonctivite vernale.

Des lavages oculaires au sérum salé sont conseillés pour permettre la dilution des allergènes, ainsi que la prescription de collyres mouillants sans conservateur.

Les collyres antidégranulants et/ou antihistaminiques sont prescrits pendant toute la saison chaude. Les corticoïdes topiques sont utilisés en cures courtes de 6 à 10 jours à raison de 6 à 8 instillations par jour sous surveillance, afin d’éviter les complications iatrogènes et l’automédication.

Dans les formes graves ou corticodépendantes/résistantes le recours aux immunosuppresseurs à type de ci- closporine topique à 1 ou 2% est indispensable à raison de 2 à 3 gouttes par jour pendant 3 à 6 mois. La ciclosporine n’étant disponible qu’en préparation hospitalière et assez difficile à obtenir, le recours à d’autres moyens est nécessaire ; l’injection intratarsale de triamcinolone, évite les récidives fréquentes et permet une scolarisation normale de l’enfant, mais elle doit être pratiquée sous surveillance régulière.

Dans les formes sévères de kératoconjonctivite atopique, certains utilisent le Tacrolimus en pommade sur la peau palpébrale, ou certaines médications générales en milieu spécialisé comme les anticorps anti IgE (Omalizumab) ou les antileucotriènes (Montelukast®). Une prise en charge psychologique du patient est souvent nécessaire.

Conclusion

Savoir identifier une forme grave aide à éviter l’installation de complications redoutables pouvant compromettre l’avenir visuel du patient. Savoir les traiter permet d’éviter les complications iatrogènes dues à l’automédication et aux prescriptions abusives.

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Prise en charge de l’atteinte oculaire dans la maladie de Behçet

M. TERAHI, Service d’Ophtalmologie, CHU Nafissa Hamoud, Hussein Dey, Alger.

Résumé : La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique caractérisée par une inflammation intra-oculaire, des ulcérations orales et génitales, des lésions cutanées ainsi, que de nombreuses atteintes viscérales. Les corticoïdes et les immunosuppresseurs ont longtemps été la base du traitement. Les corticoïdes ont une action anti-inflammatoire immédiate sur les poussées aigues, mais ils doivent être renforcés au long cours par les immunosuppresseurs. Certaines molécules ont des actions plus ciblées comme la colchicine qui interagit avec le dysfonctionnement leucocytaire ou les anti-TNFα compte tenu du rôle de cette cytokine dans le processus inflammatoire. La prise en charge de la maladie de Behçet doit être pluridisciplinaire, associant internistes et ophtalmologistes.

Mots-clés : Vascularite multisystémique, cécité, corticoïdes, immunosuppresseurs, interferon, anti TNFα.

Abstract : Behçet’s disease is a multisystemic vasculitis characterized by intraocular inflammation, oral and genital ulceration, skin lesions as well as many visceral disorders. Corticosteroids and immunosuppressants have long been the basis of treatment. Corticosteroids have an immediate anti-inflammatory effect on acute attacks, but they must be strengthened in the long term by immunosuppressants. Some molecules have more targeted actions such as colchicine that interacts with leukocyte dysfunction or anti-TNFα given the role of this cytokine in the inflammatory process. The management of Behçet’s disease must be multidisciplinary, involving internists and ophthalmologists.

Key-words : Multisystemic vasculitis, blindness, corticosteroids, immunosuppressants, interferon, anti TNFα.

Introduction :

La maladie de Behçet est une maladie chronique évoluant par poussées imprévisibles, spontanément mais partiellement régressives. Son traitement est actuellement purement symptomatique et vise à juguler les poussées et à atténuer les séquelles. Les corticoïdes et les immunosuppresseurs ont longtemps été la base du traitement. Les corticoïdes ont une action anti-inflammatoire immédiate sur les poussées aigues, mais ils doivent être renforcés au long cours par les immunosuppresseurs.

Certaines molécules ont des actions plus ciblées comme la colchicine qui interagit avec le dysfonctionnement leucocytaire ou les anti-TNFα compte tenu du rôle de cette cytokine dans le processus inflammatoire.

L’utilisation plus rationnelle et plus extensive des immunosuppresseurs explique probablement en partie l’amélioration du pronostic visuel.

La prise en charge de la maladie de Behçet doit être pluridisciplinaire, associant internistes et ophtalmologistes.

Un traitement bien adapté permet de réduire le taux de cécité de 75 à 20%, mais pour être efficace ce traitement doit être introduit rapidement.

Clinique :

L’atteinte oculaire de la maladie de Behçet se caractérise par une inflammation des segments antérieurs et postérieurs de l’œil, bilatérale et récurrente (1).

Le patient consulte le plus souvent pour une baisse de l’acuité visuelle ou un simple brouillard visuel ; ces symptômes visuels peuvent être accompagnés de douleurs oculaires et de photophobie (2).

Uvéite Antérieure

Elle se manifeste par une iridocyclite aiguë non granulomateuse, avec un effet Tyndall important dans la chambre antérieure (figure 1), associé dans un 1/3 des cas à un hy- popion composé de polynucléaires neutrophiles (3).

Uvéite Postérieure

L’uvéite postérieure est la manifestation inflammatoire la plus fréquente et la plus grave. Elle est marquée principalement par une hyalite (figure 2), d’intensité variable, pouvant être responsable d’une baisse importante de l’acuité visuelle avec un fond d’œil complètement masqué (4).

Vascularites rétiniennes

La vascularite rétinienne est fréquente. Elle peut être veineuse le plus souvent, mais aussi artérielle et se traduit par des lésions de périphlébites, de périartérites et de thromboses vasculaires (5).

On observe le plus souvent une périphlébite occlusive, caractérisée par un engainement de la paroi veineuse réalisant un aspect de « brume » floconneuse blanchâtre entourant la colonne sanguine. L’atteinte est segmentaire (figure 3).

**Figure 3.** Périphlébites rétiniennes réalisant des engainements blanchâtres au niveau des veines rétiniennes dans une maladie de Behçet.

Examens complémentaires :

Le Laser Cell Flare Meter

Cet appareil permet de réaliser une mesure quantitative du taux de protéines présentes dans l’humeur aqueuse et donc d’assurer une meilleure surveillance des patients en dépistant une augmentation infraclinique du flare pouvant précéder une authentique rechute (2.3).

L’angiographie à la Fluorescéine

L’angiographie à la fluorescéine est un examen capital car elle permet de faire le bilan de l’atteinte rétinienne, et de retrouver des anomalies infra cliniques dans 6% des cas à type de vascularites rétiniennes (figure 4).

**Figure 4.** Angiographie à la fluorescéine chez un patient atteint de maladie de Behçet retrouvant des vascularites se traduisent par une rétention du colorant au niveau de la paroi vasculaire.

Par ailleurs l’angiographie peut objectiver, un œdème maculaire (figure 5)

**Figure 5**. Angiographie à la fluorescéine réalisée chez une patiente suivie pour maladie de Behçet compliquée d’œdème maculaire cystoïde. Le colorant remplit les logettes cystoïdes avec un aspect pétaloïde évocateur.

La Tomographie en Cohérence Optique (OCT) L’OCT est indiquée essentiellement dans l’œdème maculaire compliquant les atteintes du segment postérieur (figure 6). Elle permet de mesurer de manière reproductible l’épaisseur maculaire, afin de suivre l’évolution de cet œdème et donc d’adapter les différents traitements (4.5).

**Figure 6.** Coupe en OCT : patient, suivi pour maladie de Behçet. On observe plusieurs logettes cystoïdes, avec une disparition de l’entonnoir fovéolaire. Il s’agit d’un œdème maculaire cystoïde.

Traitement :

Les corticoïdes

La corticothérapie systémique est indiquée en cas de poussée inflammatoire. Elle fait appel à la méthylprednisolone à la dose 10mg/kg/j sans dépasser 1g/j, en perfusion 3 heures pendant 3 jours, relayée par la prednisone (6).

On utilisera pour le relai, la prednisone (Cortancyl®) plutôt que la prednisolone (Solupred®) en raison d’une meilleure biodisponibilité. La prednisone a de plus l’intérêt d’être un corticoïde de demi-vie biologique courte ayant une faible action inhibitrice sur l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien.

La dose utilisée est de 0,5 à 1,5mg/kg/jour en une seule prise le matin et ce, pendant 1 mois voire 2 mois, cette dose est diminuée progressivement par paliers de 10 % toutes les 1 à 2 semaines avec un palier de 1 mois dans la décroissance lorsqu’on arrive à mi-dose de la prescription initiale jusqu’à obtenir une dose seuil de 5 à 10 mg/j. Une dégression trop rapide prédispose aux rechutes. La prise un jour sur deux permet de réduire les effets secondaires.

Les japonais n’utilisent pas de corticoïdes par voie générale au long cours dans le Behçet oculaire, car certaines études rétrospectives auraient montré un pronostic fonctionnel à long terme meilleur chez les patients n’ayant pas eu de corticoïdes.

La corticothérapie à fortes doses permet de juguler la réaction inflammatoire en 1 à 2 semaines et donc d’améliorer l’acuité visuelle, mais est insuffisante pour espacer les rechutes : un traitement de fond par les immunosup-presseurs est nécessaire.

Une corticothérapie locale est également nécessaire lors des poussées et repose sur la dexaméthasone en collyre, avec des instillations fréquentes quand le Tyndall de l’humeur aqueuse est dense, de manière à éviter les synéchies irido-cristalliniennes.

Dans les formes à participation antérieure prédominante, une corticothérapie locale sous forme d’injections latérobulbaires ou sous conjonctivales peut être adjointe. Cette corticothérapie locale sera associée à un cycloplégique.

La surveillance de la corticothérapie par voie générale doit être rigoureuse, cette surveillance est liée aux complications bien connues de ce traitement.

Au plan clinique, il est indispensable de surveiller le poids, la tension artérielle, et la survenue d’effets secondaires osseux (ostéoporose cortisonique) métaboliques (diabète induit, prise de poids), cutanés (faciès cushingoïde, vergetures irréversibles), vasculaires (rétention hydrosodée avec risque d’hypertension artérielle et d’œdème), et infectieux (infections pyogènes, parasitoses, mycoses, viroses).

Au plan biologique, une détermination mensuelle de la kaliémie, de la glycémie, et de la calcémie sont nécessaires (11).

De plus, un régime pauvre en glucides d’absorption rapide est nécessaire pour éviter la prise de poids trop importante. Un régime désodé est également indispensable jusqu’à la prescription d’une dose inférieure ou égale à 20 mg.

Il est habituel de prescrire systématiquement une supplémentation en calcium (1g/jour pour compenser la diminution de l’absorption intestinale), associée à une supplémentation en vitamine D (400 à 800 unités par jour). Ces mesures associées au maintien d’un exercice physique régulier visent à prévenir l’ostéoporose cortisonique.

Par ailleurs, il n’est pas nécessaire de prescrire systématiquement un traitement antiulcéreux type pansement gastrique, antiacide, ou inhibiteur de la pompe à protons), car les corticoïdes ne provoquent pas d’ulcère gastroduodénal mais sont susceptibles de retarder la cicatrisation d’un ulcère en évolution.

Les immunosuppresseurs :

• Le Chlorambucil (Chloraminophene®)

Le chlorambucil est un agent alkylant qui agit en inhibant l’ADN et la prolifération cellulaire.

C’est le premier immunosuppresseur à avoir été utilisé dans la maladie de Behçet, il est prescrit à la dose de 0,1 à 0,2 mg/kg/jour.

Une dose d’entretien peut être nécessaire pendant en moyenne 18 mois avec des fenêtres thérapeutiques de 2 à 6 mois, selon la tolérance hématologique.

Les effets secondaires du chlorambucil sont essentiellement hématologiques, en effet il existe un risque de leucémie secondaire chez les patients ayant une dose cumulative de 1.300 mg. Les autres effets secondaires décrits sont des cancers gastriques et cutanés, la stérilité et des infections sévères.

Sa toxicité hématologique limite son utilisation (14).

• Le Cyclophosphamide (Endoxan®)

Le cyclophosphamide est un agent alkylant de la famille des moutardes azotées, c’est une des substances immunosuppressives les plus puissantes, il agit en inhibant la prolifération des cellules T et B par inhibition de l’ADN en faisant des liaisons covalentes entre les molécules.

Il est prescrit à la dose de 8 à 12 mg/kg/j ou de 750 à 1000 mg/m2/j en perfusion intraveineuse, en cures mensuelles pendant les 9 premiers mois. Ces cures doivent être espacées s’il apparaît une intolérance hématologique (pancytopénie) ou d’autres complications, qu’elles soient rénales ou infectieuses.

Par la suite, un traitement d’entretien de trois à cinq cures par an est utile.

Certains auteurs préfèrent la forme orale, à raison de 1 à 2 mg/kg/j (18).

Les résultats à long terme obtenus avec le cyclophosphamide seraient meilleurs par rapport à ceux du chlorambucil (6).

Les effets secondaires du traitement sont une alopécie toujours transitoire mais fréquente. Une aménorrhée définitive peut survenir ce qui est un frein à l’utilisation de ce produit chez des femmes jeunes qui doivent être informées de cette complication éventuelle. Chez l’homme, une azoospermie définitive est fréquente.

Une autre complication possible est la cystite hématurique liée à l’élimination du produit sous forme d’un catabolite toxique pour la muqueuse vésicale ; elle peut être évitée par une réhydratation.

De plus, les patients ayant reçu un traitement prolongé par le cyclophosphamide doivent être surveillés pour dépister un cancer de la vessie, des analyses d’urine pour dépister une hématurie devraient être pratiquées tous les 3 ou 6 mois même après arrêt du cyclophosphamide. Des pneumopathies interstitielles, des nécroses myocardiques et des atteintes hépatiques ainsi qu’un syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique ont été décrites, mais c’est surtout la toxicité hématologique et les risques infectieux liés à la puissante immunosuppression induite par ce traitement qui dominent les effets secondaires. Ceci justifie une surveillance de l’hémogramme (13).

Les complications tumorales sont communes à tous les immunosuppresseurs à type de cancers cutanés, maladie de Kaposi, lymphomes non Hodgkiniens de même que des leucémies aigues.

Enfin le cyclophosphamide est tératogène et l’allaitement est contre indiqué.

• L’Azathioprine (Imurel®)

L’azathioprine est un antimétabolite qui se transforme après ingestion en 6-mercaptopurine, un puissant inhibiteur de la purine synthétase, il agit en inhibant la réplication de l’ADN et la prolifération clonale des lymphocytes au moment de l’induction de la réponse im- munitaire et affecte toutes les cellules immunitaires et la réponse humorale (7).

Après administration par voie orale, l’azathioprine est rapidement et presque complètement absorbée avec un taux plasmatique maximal atteint en 2 heures.

Elle est rapidement métabolisée par trois voies enzymatiques compétitives. Son métabolite actif est le dérivé nitro-imidazole de la 6-mercapyopurine. La thiopurine méthyltransférase et la xanthine oxydase conduisent à des métabolites inactifs.

L’hypoxanthine guanine phosphoribosyltransférase catabolise la 6-mercaptoprine en métabolites nucléotiques de la 6-thioguanine qui sont les principaux responsables de la toxicité de l’azathioprine.

Les déficits en xanthine oxydase et en hypoxanthine guanine phosphoribosyltransférase sont rares au contraire du déficit en thiopurine méthyltransférase qui est présent à l’état homozygote chez 0,3% de la population et présent à l’état hétérozygote chez 11,1%.

L’activité érythrocytaire de la thiopurine méthyltransférase reflète le génotype. Son déficit entraine un détournement du catabolisme de l’azathioprine vers la voie de la xanthine guanine phosphoryltransférase, d’où l’accumulation de 6-thioguanine nucléotide et le risque de myélotoxicité. Plusieurs études ont montré une corrélation entre l’activité de la thiopurine méthyltransférase érythrocytaire et les effets secondaires de l’azathioprine, ce qui conduit des équipes à la contrôler systématiquement avant la mise en route d’un traitement par azathioprine.

Utilisée à la dose de 1 à 2,5 mg/kg/j ; l’azathioprine diminue les rechutes oculaires.

Elle est généralement associée à de faibles doses de prednisone et/ou à la ciclosporine.

Lors d’une étude prospective, randomisée, l’efficacité de l’azathioprine (2,5mg/kg/j) comparée au placebo, a été évaluée chez 73 patients avec un suivi sur 2 ans.

Au terme de cette étude les 25 patients qui n’avaient pas d’atteinte oculaire initiale, ont présenté moins de manifestations oculaires sous azathioprine que sous placebo. Les 48 patients qui avaient une atteinte oculaire initiale ont présenté moins d’uvéites et d’hypopion avec le traitement immunosuppresseur.

On a également observé une diminution des récidives des manifestations buccales, génitales et articulaires lors de l’utilisation de l’azathioprine.

L’azathioprine est relativement bien tolérée, les effets secondaires les plus fréquents sont l’anorexie et les nausées. L’hépatotoxicité, la leucopénie et la thrombocytopénie sont relativement rares (14).

Bien que tératogène chez l’animal, dans l’espèce humaine, des centaines d’observations de grossesses exposées permettent d’écarter à ce jour, l’hypothèse d’une augmentation importante du risque malformatif de l’azathioprine sur le fœtus.

Les immunomodulateurs :

• La Colchicine

La colchicine est un alcaloïde tricyclique qui agit en

inhibant la migration et la division des polynucléaires neutrophiles, en diminuant plus particulièrement leur chimiotactisme, modifiant leur adhésivité, et en interférant avec la libération de leucokines.

Elle peut être utilisée en association avec les autres traitements dans toutes les formes oculaires de la maladie de Behçet et permettrait de réduire les doses des immunosuppresseurs.

Elle prévient les récurrences de la maladie, mais n’est pas suffisamment efficace pour traiter seule une poussée inflammatoire aiguë.

Prescrite à la dose de 1 à 2mg/j, elle est systématiquement utilisée dans le traitement des manifestations cutanéomuqueuses et permet de juguler l’aphtose buccogénitale.

Elle est également active sur les lésions articulaires de faible gravité.

Sa bonne tolérance et l’absence de surveillance biologique font de la colchicine l’un des traitements de base les plus couramment utilisés.

• La Ciclosporine A

Isolée d’un métabolite fungique, la ciclosporine se lie dans l’organisme à des protéines intracellulaires, les immunophilines. Il en résulte une inhibition de la transcription des gènes de nombreuses cytokines et notamment de l’IL-2. Elle n’a pas d’action myélotoxique et un effet immunosuppresseur purement suspensif.

Elle est utilisée à la dose de 5 à 10 mg/kg/j dans la prévention des rechutes oculaires qu’elle réduirait de près de 70%. La dose de 10 mg/kg/j est généralement mal tolérée. Sa toxicité rénale peut nécessiter une diminution des doses qui n’est pas sans effet sur la survenue des rechutes. Cette néphrotoxicité limite son utilisation en monothérapie. Par conséquent, il peut être judicieux de commencer par des doses de 5 mg/kg/j et, si l’inflammation oculaire ne régresse que partiellement, on peut y adjoindre une faible dose de prednisone ou l’associer à l’azathioprine dans les uvéites sévères.

Utilisée en association aux corticoïdes, elle permet l’amélioration ou la stabilisation de l’acuité visuelle dans 75% des cas.

Plusieurs études ont évalué l’efficacité de la ciclosporine dans la maladie de Behçet en particulier dans le traitement des lésions oculaires avec des résultats satisfaisants.

L’efficacité de la ciclosporine à la dose de 5mg/kg/j comparée au cyclophosposphamide à la dose de 1.000 mg en injection intraveineuse une fois par mois, a été évaluée

chez 23 patients présentant une uvéite évolutive. Une amélioration de l’acuité visuelle a été obtenue au bout de 6 mois chez les patients prenant de la ciclosporine. Au bout de deux ans de traitement, aucune différence significative n’a été observée entre les deux groupes.

Une autre étude rétrospective a montré que l’association de la ciclosporine avec une corticothérapie était plus efficace que lorsqu’elle était utilisée seule.

Dans une autre série, l’association de la ciclosporine à la prednisolone chez 22 patients a montré une amélioration ou une stabilisation de l’acuité visuelle chez 95% des malades. Chez tous les patients, ce traitement a permis une diminution des réactions inflammatoires au niveau des lésions oculaires et une amélioration des autres manifestations.

Les effets secondaires de la ciclosporine sont nombreux et notamment rénaux, à type de tubulopathies proximales habituellement réversibles. Plus rarement, il peut y avoir une fibrose interstitielle irréversible.

Une hypertension artérielle peut être observée pouvant justifier la prescription d’antihypertenseurs en s’abstenant de prescrire des diurétiques.

De plus la ciclosporine a été accusée de favoriser la survenue de complications neurologiques au cours de la maladie de Behçet, notamment chez les patients ayant une localisation neurologique préexistante.

D’autres effets secondaires sont possibles tels qu’une hypertrichose, un tremblement, une microangiopathie thrombotique, une hypertrophie gingivale.

Enfin, de nombreuses interactions médicamenteuses en limitent l’utilisation et justifient la surveillance des taux sériques de ciclosporine.

Les agents biologiques :

Les Anticorps monoclonaux anti-Tnfα L’anticorps le plus utilisé dans ce contexte est l’infliximab (Remicade®), c’est un anticorps partiellement humanisé ou la partie variable de l’anticorps vient de la souris alors que le reste de la molécule est d’origine humaine.

Cet anticorps est un puissant immunomodulateur, il se fixe avec une forte affinité au TNFα libre ou lié à un récepteur. Il possède également une activité cytolytique. Sa demi-vie est de 14 jours (8).

Il est depuis quelques années utilisé avec succès dans le traitement des phénomènes inflammatoires sévères comme la maladie de Crohn et l’arthrite rhumatoïde, c’est d’ailleurs dans ce contexte que l’on avait observé un effet positif sur l’uvéite antérieure HLA-B27 qui a mené à son usage dans l’inflammation oculaire.

Il est utilisé à la dose de 5mg/kg en perfusion lente intraveineuse toutes les 8 semaines (9).

Dans le traitement de l’atteinte oculaire sévère de la maladie de Behçet, les résultats sont très satisfaisants avec amélioration spectaculaire de l’inflammation oculaire aux premières heures, contrôle de la vascularite et de la nécrose rétinienne au cours des 2 premières semaines ainsi qu’une réduction des rechutes oculaires par un facteur 5.

Ces effets positifs dans le Behçet oculaire ont été rapportés par plusieurs auteurs, d’autres études ont rapportés l’efficacité de l’infliximab non seulement dans les uvéites réfractaires de la maladie de Behçet mais également dans d’autres uvéites réfractaires, d’autre origine. L’infliximab est indiqué au cours des manifestations oculaires initiales devant une inflammation du segment postérieur en cas d’atteinte unilatérale avec une acuité visuelle inférieure à 2/10, ou en cas d’atteinte bilatérale avec menace visuelle.

Il est également indiqué lorsque surviennent 2 ou plusieurs rechutes par an, ou en cas d’intolérance à des doses appropriées d’azathioprine et/ou d’interféron.

Ce traitement doit se faire en collaboration étroite avec le service de médecine interne. En effet plusieurs cas de tuberculose disséminée ont été induits par l’infliximab, le dépistage de la tuberculose est de ce fait systématique. D’autres risques sont moins importants tels que la sclérose en plaques, l’insuffisance cardiaque congestive, ainsi que la production d’auto-anticorps car l’infliximab n’est pas un anticorps totalement humanisé (15).

• L’interféron α2A

Les interférons sont de petits peptides d’environ 160 acides aminés qui peuvent être synthétisés par la plupart des cellules et qui ont des propriétés antivirales antipro-lifératives et immunomodulatrices.

On distingue les interférons α : d’origine macrophagique, β : d’origine fibroblastique et γ : d’origine lymphocytaire T (10).

L’INF α recombinant issu du génie génétique est largement utilisé pour ses propriétés antivirales au cours de l’hépatite B active, pour ses propriétés antitumorales au cours des syndromes myéloprolifératifs de certaines néoplasies, et est largement utilisé pour ses propriétés immunomodulatrices au cours de la maladie de Behçet et au cours d’uvéites réfractaires incluant les uvéites dues à la maladie de Behçet.

Une méta-analyse a repris 36 études incluant 338 patients atteints de la maladie de Behçet dont 182 présentaient une uvéite récurrente, chaque étude relatait de façon rétrospective un petit nombre de cas.

Bien que cette méta-analyse montre l’intérêt indiscutable de l’INF α au cours des différentes atteintes de la maladie de Behçet, et en particulier son action bénéfique sur la diminution de la fréquence et de la gravite des uvéites, seuls de tous petits groupes de patients ont été évalués de façon rigoureuse.

Le seuil de corticodépendance est significativement abaissé lorsque l’INF α est utilisé en association (12).

L’INF α utilisé est l’INF α2a (Roferon®). Les doses prescrites varient entre 3 et 9 millions d’unités par jour, 3 fois par semaine, la plupart des auteurs s’accordent pour prescrire les doses utilisées au cours du traitement des hépatites soit 3 millions d’unités 3 fois par semaine (23.24). L’effet secondaire quasiconstant est un syndrome grippal qui nécessite la prescription associée de paracétamol. Un effet secondaire redoutable est neuropsychiatrique avec un syndrome dépressif accompagné d’idées suicidaires.

Une leucopénie, une thrombopénie et des manifestations cutanées à type de prurit, d’alopécie peuvent survenir.

Biologiquement des anticorps sériques divers peuvent apparaitre, en général sans émergence de manifestations systémiques, cependant des thyroïdites, des lupus induits ont été décrits. Par ailleurs la survenue de sarcoïdose est possible.

Les effets secondaires ophtalmologiques sont une rétinopathie avec nodules cotonneux, hémorragies rétiniennes en flammèches, œdème rétinien, oblitérations artériolaires ou veineuses. Des neuropathies optiques ischémiques ont été décrites.

Les traitements intraoculaires

• Triamcinolone en injections intravitréennes

Il existe plusieurs études pilotes mais aucune étude randomisée portant sur l’utilisation intravitréenne de la triamcinolone acétonide dans le traitement de l’œdème maculaire compliquant la maladie de Behçet.

La triamcinolone permet d’améliorer rapidement la fonction visuelle et de diminuer l’œdème maculaire, mais cet effet est temporaire, et une réinjection devient nécessaire 3 à 6 mois plus tard.

L’injection s’effectue par l’administration de 0,1 ml de triamcinolone à 40 mg/ml à 4 mm du limbe. Elle est faite de préférence dans la partie inférieure de l’œil (entre 4 et 8 heures) pendant que le patient regarde vers le haut. Ces injections peuvent également se faire en sous ténonien.

Trois complications ont été décrites : une augmentation transitoire de la pression intraoculaire, l’évolution d’une cataracte et la survenue d’une pseudo-endophtalmie 24 à 72 heures après injection (21.22).

• Implant de Fluocinolone Acetonide

Cet implant est commercialisé aux états unis, il doit être inséré par voie chirurgicale au niveau de la pars plana, et placé de préférence au niveau de la partie inférieure de l’œil.

Il contient de l’acétonide de fluocinolone qui diffuse de façon constante dans l’œil pendant une période de 72 mois (17).

Les résultats rapportés à 34 semaines d’une étude prospective, randomisée, multicentrique et contrôlée portant sur 278 patients avec panuvéite récidivante non infectieuses ont démontré une diminution du taux de rechutes de 51,4% à 6,1% (p<0,001) mais avec une augmentation du taux de rechutes de l’œil controlatéral de 20,3% à 42% , et survenue d’un glaucome secondaire dans 51,1% des cas nécessitant une chirurgie filtrante dans 5,8% des cas et une cataracte secondaire dans 19,8% des cas (19).

• Les Anti-VEGF

De petites études pilotes ont été publiées sur l’utilisation des anti-VEGF dans le traitement des œdèmes maculaires compliquant les uvéites et dans le traitement des néovaisseaux inflammatoires montrant une diminution de l’épaisseur maculaire et une amélioration de l’acuité visuelle, mais l’effet est transitoire et ne dure que 2 à 3 semaines. De plus ces études concernent un petit nombre de patients et le suivi est relativement court (16).

L’anti-VEGF qui a été utilisé est le Bevacizumab (Avas- tin®) qui est commercialisé pour l’usage intraveineux sous forme de flacons de 4 ml à la concentration de 25 mg /ml pour le traitement des cancers colorectaux, il est utilisé dans ce contexte hors AMM. La dose injectée en intravitréen est de 1,25 mg, elle se fait à la pars plana dans le quadrant inféro-temporal à 4mm du limbe.

Traitement des complications oculaires

• Chirurgie de la cataracte

La chirurgie de la cataracte compliquée ne peut être proposée qu’après une rémission d’au moins 3 mois.

L’existence de rechutes pendant l’année qui précède la chirurgie augmente le risque de rechute postopératoire.

Cette chirurgie doit être minutieuse, avec nettoyage du sac capsulaire et mise en place d’un implant cristallinien tout polyméthyl méthacrylate ou à surface héparinée dans le sac capsulaire. Les implants cristalliniens en acrylique sont mal tolérés, responsables d’une exacerbation des phénomènes inflammatoires uvéaux et vitréens. Une corticothérapie systématique périopératoire à la dose de 0,5 mg/kg/j, démarrée une semaine avant la chirurgie permet de réduire le risque de rechute post- opératoire.

Les immunosuppresseurs sont maintenus. L’association d’une corticothérapie topique en post-opératoire est indispensable.

Les résultats fonctionnels de la chirurgie de la cataracte compliquée sont conditionnés par la sévérité de l’atteinte du pôle postérieur, et notamment par l’atrophie optique et la dégénérescence maculaire post-inflammatoire.

Ainsi l’acuité visuelle post-opératoire serait significativement plus basse par rapport à celle des yeux opérés de cataracte dans les suites d’uvéites idiopathiques.

• Chirurgie vitréorétinienne

Elle est indiquée dans les formes compliquées d’organisation vitréenne. Elle permet d’améliorer la fonction visuelle, et de diminuer de façon significative le nombre et la durée des rechutes en post opératoire (20).

• Traitement de l’ischémie rétinienne

Les territoires d’ischémie rétinienne secondaires aux occlusions veineuses doivent être photocoagulés au laser Argon ou Krypton, en période de rémission.

Ce traitement est généralement bien toléré, parfois une corticothérapie prophylactique peut être nécessaire pour éviter une exacerbation des phénomènes inflammatoires.

Un œdème maculaire peut survenir ou s’aggraver dans les suites d’une photocoagulation rétinienne.

Références :

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Traitement chirurgical de la rétinopathie diabétique

W. BENAZZOUZ. M. DJAZOUL,Z. MERAD,CHU Frantz Fanon, Blida.

Résumé : La rétinopathie diabétique est en Algérie un grand problème de santé publique. Lorsqu’elle atteint les stades de complications et que le traitement devient chirurgical, un double défi se pose au chirurgien vitréo-rétinien : complexité de la chirurgie nécessitant un plateau technique performant avec un matériel consommable onéreux, et un nombre élevé de patients. Aujourd’hui, 350 millions de personnes dans le monde sont diabétiques, 600 millions le seront en 2035. En raison d’une prévention insuffisante et ce d’autant plus que le milieu socio-culturel est défavorisé, l’évolution vers les stades compliqués de rétinopathie diabétique, en particulier avec décollement rétinien tractionnel sont de plus en plus observés, conduisant souvent à la cécité. Un dépistage précoce couplé à une prise en charge adéquate multidisciplinaire, peut prévenir la progression vers les formes sévères. La chirurgie vitréorétinienne s’est beaucoup développée et a réussi à améliorer les résultats. Elle est actuellement moins traumatisante utilisant des instruments de petits calibres de 23 et 25 gauges. Il nous appartient de développer cette technique et de proposer une prise en charge de plus en plus précoce de la rétinopathie diabétique si l’on veut lutter efficacement contre les cécités induites par le diabète.

Mots-clés : Vitrectomie à petit gauge, photocoagulation panrétinienne (PPR), décollement tractionnel, vitréotome, anti VEGF

Abstract : Diabetic retinopathy represents a great challenge to vitreo-retinal surgeons all over the world. we are facing the same challenge in Algeria especially when the disease is in the stage of complications which requires a complex and costly equipments. Today we count 350 millions of people with diabetes, we expect that they will be 600 millions in 2035. Due to the lack of medical care and underprivileged socio-cultural environment the immense volume of patients lead to very advanced cases of diabetic retinopathy with tractional retinal detachment responsible of total blindness. But an early screening associated to a well-timed treatment with a multidisciplinary support can prevent the progression of the difficult disease. Vitreo-retinal surgery is developing rapidly; small-gauge vitrectomy is transforming vitreo-retinal surgery into a much safer and less traumatic surgical procedure. in Algeria, we are developing this technique and we are proposing earlier treatment for patient with diabetic retinopathy as well, in order to fight effectively the consequent blindness.

Key-words : Small gauge vitrectomy, panretinal photocoagulation, tractionnel retinal detachment vitrectome.

Introduction :

Le diabète est une cause principale de cécité liée aux complications de la rétinopathie diabétique (RD). Il était considéré 20ème cause de cécité la plus fréquente dans le monde en 1984, actuellement il représente la 6ème cause. En Algérie, une enquête épidémiologique menée en 2009 par l’INSP et portant sur les causes de cécité, retrouve un taux de 2.4% de cécité liée au diabète avec une prévalence de 2.9% qui augmente avec l’âge. Au cours de la rétinopathie diabétique proliférante, le rôle de l’inflammation n’est plus à démontrer, et l’existence de néovascularisation rétinienne aboutit souvent à la formation des adhérences fibro-vasculaires avec le cortex vitréen postérieur, dont le traitement dans ces cas-là, repose essentiellement sur la chirurgie vitréorétinienne.

Physiopathologie de la rétinopathie diabétique :

La rétinopathie diabétique (RD) est la localisation rétinienne de la microangiopathie diabétique. C’est une complication grave du diabète qui représente la première cause de cécité dans les pays industrialisés avant 50 ans. Après 15 ans d’évolution de la maladie diabétique, environ 2 % des patients sont aveugles. La prévalence de la rétinopathie diabétique croît avec la durée du diabète. Elle est supérieure à 80 % après 15 ans d’évolution. Elle est la conséquence d’une hyperglycémie chronique et fait partie des complications microangiopathiques du diabète. Sa survenue est corrélée à la durée du diabète et au degré d’équilibre glycémique. La rétinopathie menace donc les patients diabétiques après quelques années d’hyperglycémie mal maîtrisée. Inversement, plusieurs articles ont prouvé qu’un excellent contrôle glycémique prévient ou retarde la rétinopathie. Il est donc prouvé que maintenir à long terme un taux correct d’HbA1C met à l’abri des complications microvasculaires dont fait partie la rétinopathie.

Quel que soit le taux initial d’HbA1C, obtenir un abaissement de 2 % diminue le risque d’apparition ou d’aggravation de la rétinopathie diabétique de 60 %.

L’hyperglycémie chronique est en effet responsable de perturbations précoces de la microcirculation avec sur le plan fonctionnel :

Une augmentation du débit, de la pression et de la perméabilité capillaires,
Une perte de l’autorégulation hémodynamique avec vasoplégie artériolaire d’amont. Cette vasodilatation pourrait au niveau de la rétine, créer une situation métabolique de pseudo-hypoxie tissulaire avec production de radicaux libres de l’oxygène
Une tendance thrombogène avec notamment une augmentation du facteur de Willebrand synthétisé par les cellules endothéliales et une augmentation de la viscosité sanguine.

Classification de la rétinopathie diabétique :

Il existe plusieurs classifications plus ou moins complexes(12) mais toutes équivalentes. Certaines sont surtout utilisées dans des centres de recherche telle la classification de L’ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study), d’autres sont plus simples pour une pratique courante, comme celle de L’ALFEDIAM qui classe la rétinopathie diabétique en fonction de la présence ou pas de néo-vascularisation rétinienne. Ainsi on distingue :

La Rétinopathie Diabétique Non Proliférante (RDNP) : elle peut être minime, (stade réversible avec un équilibre glycémique bien conduit), modérée ou sévère.

• La Rétinopathie Diabétique Proliférante (RDP) :

qui peut être minime, modérée ou compliquée.

RDP avec décollement tractionnel RDP avec néovascularisation prépapillaire

La Maculopathie Diabétique : Il peut s’agir d’un œdème maculaire focal ou d’un œdème maculaire diffus avec ou sans logettes cystoïdes

Flèches : Logettes cystoïdes
Même œdème maculaire cystoïde à l’OCT

Complications de la rétinopathie diabétique : en l’absence de traitement plusieurs complications peuvent apparaitre :

Le décollement de rétine : d’abord tractionnel, il devient mixte (tractionnel et rhegmatogène)
L’hémorragie du vitré : par saignement de néovaisseaux fragiles dans la cavité vitréenne
Le glaucome néovasculaire : représente l’évolution ultime de la rétinopathie diabétique et expose le patient au risque de cécité irréversible en l’absence de prise en charge urgente.

Hémorragie du vitré décollement de rétine mixte

Historique et principe :

La première vitrectomie pour rétinopathie diabétique proliférante a été réalisée au cours d’une hémorragie intra vitréenne, par Robert Machemer (1933-2009). Il a effectué sa première expérience chirurgicale en 1969 sur des œufs à l’Université de Miami. Les premières vitrectomies réalisées en 1972 se faisaient avec un vitréotome de 16 gauge (1,3 mm), et une vitesse de coupe très lente de 1 coupe par seconde.

La vitrectomie avait à ses débuts un but uniquement optique et ses indications étaient limitées aux hémorragies massives du vitré, chez des patients dont l’acuité visuelle était à moins de 1/20e, évoluant sans tendance à la résorption spontanée depuis au moins 6 mois. Au cours de l’évolution, ces indications se sont profondément modifiées pour deux raisons principales : le développement de l’instrumentation et des techniques chirurgicales.

Ainsi, les indications se sont élargies au traitement des œdèmes maculaires diabétiques réfractaires dit aussi œdèmes diabétiques récalcitrants, les décollements de rétine tractionnel ou mixte.

Principes de la vitrectomie :

Elle repose sur la réalisation de 03 sclérotomies au niveau de la pars plana à 3,5 mm du limbe chez

les patients pseudophaques ou aphaques et à 4 mm du limbe chez les patients phaques.

Cette étape est suivie d’une mise en place d’un terminal d’infusion dans l’une des sclérotomie, relié à un liquide d’infusion (BSS) placé dans une machine à vitrectomie et réglé à une hauteur d’environ 30 cm à 40 cm de la tête du patient afin de garder le globe oculaire tonique pendant la vitrectomie.

A travers les deux autres sclérotomies on introduit un système d’éclairage à large champ pour éclairer la cavité oculaire sombre et un vitréotome pour couper le vitré. Un système de visualisation à grand champ est utilisé pour visualiser les détails du fond d’œil.

D’autres étapes chirurgicales peuvent être réalisées au cours de la rétinopathie diabétique proliférante citons :

Injection d’huile de silicone et ou de perfluorocarbone liquide pour tamponner une rétine déjà décollée ou pour arrêter un saignement per opératoire,
Pelage de membranes,
Photocoagulation par endolaser,
Cautérisation des néovaisseaux par diathermie.

Buts de la vitrectomie au cours de la rétinopathie diabétique proliférante :

Les buts de la chirurgie sont différents en fonction des lésions :

En cas d’hémorragie vitréenne persistante, la vitrectomie consiste à nettoyer l’hémorragie, et permet ainsi de réaliser une photo coagulation pan rétinienne au LASER (PPR) en fin d’intervention.
En cas de rétinopathie diabétique non proliférante sévère la chirurgie consiste à créer un décollement postérieur du vitré, et permet de réaliser une PPR et une injection d’anti-VEGF en fin d’intervention. L’objectif étant de prévenir la dégradation de d’acuité visuelle et l’aggravation de la RD.
En cas de décollement tractionnel englobant ou non la macula, la chirurgie permet de supprimer les tractions et de réappliquer la rétine. Elle permet aussi de réaliser une PPR en fin d’intervention et de traiter les déhiscences préexistantes ou iatrogènes

Les indications de la vitrectomie chez le diabétique avec rétinopathie diabétique proliférante :

• Indications absolues :

Hémorragie du vitré persistante
Décollement tractionnel de la rétine avec atteinte maculaire

• Indications relatives :

Rétinopathie non proliférante sévère à haut risque de prolifération (études ETDRS).

Complications de la vitrectomie transconjonctivale :

Les principales complications de la vitrectomie sont :

Les saignements et ou la récidive hémorragique (0.14-0.17%), (2,3)
L’infection (0.039-0.07%), (4,5)
Le décollement de la rétine (5.5-10%). (6,7)
L’hypotonie compliquée ou pas de décollement choroïdien.

Résultats de la vitrectomie :

Les progrès des techniques chirurgicales ont permis d’améliorer les résultats anatomiques et fonctionnels chez le diabétique (27) ; le pronostic fonctionnel est cependant souvent limité par l’atteinte maculaire associée. C’est dans les hémorragies du vitré que sont observés les meilleurs résultats : une amélioration fonctionnelle est obtenue dans 80 à 90 % des cas ; une acuité visuelle supérieure ou égale à 2/10e n’est cependant obtenue que dans 50 à 60 % des cas, et une acuité visuelle supérieure ou égale à 5/10e que dans 25 à 30 % des cas. Les résultats fonctionnels sont moins bons dans les autres indications, notamment dans les décollements de rétine par traction ou mixtes, où une acuité visuelle supérieure ou égale à 2/10e n’est obtenue que dans environ 25 % des cas.

Au total, environ 60 % seulement des patients récupéreront une acuité visuelle supérieure ou égale à 1/10e du fait de la sévérité de la rétinopathie proliférante, des complications postopératoires et de l’état maculaire préopératoire.

Conclusion :

En conclusion, les progrès récents de l’instrumentation et des techniques chirurgicales ont permis ces dernières années d’améliorer considérablement les résultats anatomiques et fonctionnels de la vitrectomie chez le diabétique et d’en élargir les indications ; la vitrectomie ne peut cependant en aucun cas se substituer à la photocoagulation au laser qui reste le traitement de choix de la rétinopathie diabétique proliférante. Le dépistage et la surveillance de la rétinopathie diabétique doivent permettre de limiter le recours au traitement chirurgical.

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